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完全性肺静脉异位引流(TAPVR)

作者:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最后一次全面审校/修订者 11月 2016| 内容末次修改日期 11月 2016
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对于完全性肺静脉异位引流,肺静脉不与左房相连。相反,全部的肺静脉经由一个或一个以上永久性胚胎连接回流到体静脉循环中。如果肺静脉引流部位没有梗阻,青紫比较轻微,患儿症状轻。而当合并严重的梗阻,则会出现严重的新生儿青紫、肺水肿和肺高压。根据超声心动图可明确诊断。需外科手术纠治。

完全性肺静脉异位引流(TAPVR- 完全性肺静脉异位)占先天性心脏畸形的1%~2%。临床表现取决于肺静脉和右心循环的汇流情况。最常见的类型包括

  • 通过升左垂直静脉汇入无名静脉(心上型TAPVR)

  • 通过一支下行的静脉汇入膈下的门静脉循环(心下型TAPVR)

  • 肺静脉共同汇入冠状窦(心源性TAPVR)

上述第二种类型将会造成严重的梗阻,导致严重的肺水肿以及对吸氧无反应的青紫。另外两种类型尚不会有梗阻,在出生后1个月左右会出现心力衰竭的轻度体征和轻度的青紫。

完全性肺静脉异位

肺静脉不与左心房连接; 相反,整个肺静脉回流通过各种连接进入全身静脉循环(在这种情况下,连接静脉是心脏上方或心脏上方)。连接静脉也可以位于心脏下方(心腔内)或心脏后方体循环的血流取决于右心房水平右向左的分流量。

AO=主动脉;IVC=下腔静脉;LA=左心房;LV=左心室;PA=肺动脉;PV=肺静脉;RA=右心房;RV=右心室;SVC=上腔静脉。

完全性肺静脉异位

症状和体征

新生儿肺静脉引流部位如合并严重的梗阻,则会出现呼吸窘迫、肺水肿和明显的紫绀。查体可及胸骨旁抬举和单纯性S2增强,不伴明显的杂音。

如果肺静脉回流不畅通,则可能会出现轻微 心力衰竭 的症状。某些无梗阻的心上型或心内型全异位静脉回流通畅的婴儿可无症状。格检查检测到高动力心前区,广泛分裂的S2 有时伴有大的肺部成分,沿左胸骨边缘听到2级至3/6级收缩期射血杂音( 心脏杂音的强度)。胸骨左缘下方可闻及舒张期中度的三尖瓣反流杂音。

诊断

  • 胸部X线检查

  • 超声心动图

通过胸片怀疑,最终根据超声心动图可确诊完全性肺静脉异位引流。心导管诊断很少采用,心脏MRI或CTA可用来更好地描绘肺静脉引流的具体解剖。

胸片示心脏偏小以及当有肺静脉梗阻时严重的弥漫性肺水肿;其他情况下则会有心脏增大伴增多的血管影。心电图室电轴右偏、右室肥大和可能出现的右房增大。

治疗

  • 外科手术修复

  • 治疗手术前,利用药物治疗心衰(例如,利尿剂,地高辛,血管紧张素转换酶抑制剂)

具有梗塞的完全性肺静脉异位引流的新生儿需要急诊手术纠治。较大的新生儿心力衰竭治疗后,情况一旦稳定应立即进行外科手术。

手术修复包括在肺静脉汇合处和左心房后壁之间形成广泛的吻合。有时将结合汇合入体静脉循环中的肺静脉结扎。引流入冠状窦类型的治疗与前者不同,包括入左房处的去顶以及关闭右房开口。

对于感染性心内膜炎的预防,建议术前预防,但除非有毗邻手术补片或假体材料存在残留分流,否则只要求在修复后的前6个月内进行预防。

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