（另见 先天性心血管畸形概述 先天性心血管畸形概述 先天性心脏疾病是最常见的先天性畸形，活产婴儿中的发生率近1％ ( 1)。在出生缺陷中，先天性心脏病是婴儿死亡的主要原因。 婴儿期最常见的先天性心脏病是肌肉和膜周 室间隔缺损 其次按照 房间隔缺损, 总患病率为10,000例活产儿中有48.4... Common.TooltipReadMore 
）
永存（见图动脉干）约占先天性心脏异常的1％和严重先天性心脏缺陷的4％。约35％的患儿伴有 DiGeorge综合征 DiGeorge综合征 DiGeorge综合征是由于胸腺和甲状旁腺发育不良，导致的T细胞免疫缺陷和甲状旁腺功能减退。患有DiGeorge综合征的婴儿可能有低位耳、面部中线裂、小下颌骨、眼距过宽、短人中、发育延迟和先天性心脏病。诊断依据临床表现，包括免疫和甲状旁腺功能评估和染色体分析。治疗包括支持措施，如果情况严重，可以进行胸腺或干细胞移植。 （参阅 免疫缺陷病概述 和 免疫缺陷病患者的治疗） DiGeorge综合征是一种... Common.TooltipReadMore 和Velocardiofacial综合征。一种严重的动脉干形式与主动脉弓中断有关。
永存动脉干
原始动脉干没有分化为肺动脉和主动脉，造成单一大动脉干骑跨于一个大的室间隔缺损之上。  |
IVC=下腔静脉；LA=左心房；LV=左心室；PA=肺动脉；PV=肺静脉；RA=右心房；RV=右心室；SVC=上腔大静脉。 |
分类
目前正在使用的分类系统有数个。
更早的由Collett和Edwards确立的分类系统是
Ⅰ型：主肺动脉起源于动脉干，然后分出左、右肺动脉
Ⅱ型：右肺动脉和左肺动脉分别从动脉干的后方和侧方发出
Ⅲ型：右肺动脉和左肺动脉从彼此相当远的主干根部外侧发出
IV型：通过降主动脉侧支血管供应两支肺动脉。（IV型目前被归入 法洛氏四联症 法洛氏四联症 法洛四联症包括4个特征：大型室间隔缺损、右室流出道梗阻、肺动脉瓣狭窄、右室肥大和主动脉骑跨。 症状包括：发绀、喂养困难、生长落后和紫绀“缺氧”发作（突然的、潜在的、致命的严重发绀发作）。常可闻及胸骨左缘上方粗糙的收缩期杂音伴有单一第二心音 (S2)。根据超声心动图可明确诊断。确定性治疗是外科手术纠治。 （另见 先天性心血管畸形概述） 法洛氏四联症 (见图)占先天性心脏畸形的7%～10％。相关异常包括右主动脉弓（25％），冠状动脉异常解剖... Common.TooltipReadMore
合并肺动脉闭锁。）
由Van Praagh更新的分类系统由A型（动脉干 同 室间隔缺损 室间隔缺损（VSD） 室间隔缺损（VSD）是指室间隔上的缺损，产生心室水平的分流。大的缺损引起明显的左向右分流，造成喂养困难、生长受限。常可于低位胸骨左缘听到明显的粗糙的全收缩期杂音。可伴发反复的呼吸道感染和心力衰竭。根据超声心动图可明确诊断。它可能在婴儿期自然闭合，有些可能需要手术治疗。 （另见 先天性心血管畸形概述） (见图室间隔缺损 )是继二叶式主动脉瓣之后第二常见的先天性心脏畸形，占所有缺损的20％。... Common.TooltipReadMore 
[VSD]）和非常罕见的B型（动脉干 无 VSD）。A型细分为4种类型：
A1型：主肺动脉起源于动脉干，然后分出左、右肺动脉
A2型：右肺动脉和左肺动脉分别从动脉干的后方发出
A3型：一侧肺是由从动脉干发出的肺血管供血，而另一侧肺（通常为左侧）则是由导管般的侧枝循环供血。
A4型：动脉干是一个大型肺动脉，而主动脉弓离断或存在主动脉缩窄。
动脉干瓣膜可能相当异常，伴有狭窄，反流或者二者兼有之。三叶瓣占69％，四叶瓣占22％，二叶瓣占9％。 可以合并其他心脏畸形（例如，右位主动脉弓、主动脉弓离断、冠状动脉畸形），这些畸形与高手术死亡率相关。 约有一半的患者动脉干中存在 动脉导管未闭 动脉导管未闭（PDA） 动脉导管未闭（PDA）是指生后连接肺动脉和主动脉间的动脉导管持续存在。在没有其他结构性心脏异常或肺血管阻力升高的情况下，动脉导管未闭中的分流将从左到右（从主动脉到肺动脉）。症状包括：生长迟缓、营养不良、心动过速和呼吸急促。胸骨左缘上方常可闻及连续性机器样杂音和边界搏动。根据超声心动图可以诊断。可以在具有显着分流的早产儿中施用具有或不具有流体限制的环加氧酶抑制剂（布洛芬赖氨酸或吲哚美辛），但是这种治疗对足月儿或患有PDA的大龄儿童无效。如... Common.TooltipReadMore 
，最明显的是A3型和A4型缺陷的患者。
永存动脉干的症状和体征
新生儿在生后数周表现为轻度发绀和心力衰竭的症状和体征（呼吸急促、喂养困难和发汗）。体格检查可见心前区搏动明显，脉压增强，S2单一响亮，和喷射性喀喇音。胸骨左缘可闻及2～4/6级全收缩期杂音 (见表)。当肺血增加时，心尖区可闻及二尖瓣中度舒张期杂音。当动脉干瓣膜功能不全时，于胸骨左缘可闻及高调的渐弱的舒张期杂音。
永存动脉干的诊断
胸部X线片和心电图
超声心动图
偶尔行心导管检查，心脏MRI或CT血管造影
诊断根据临床、胸片、心电图，根据二维彩色多普勒超声心动图确诊。术前为明确解剖心导管检查常是必要的，但是心脏MRI或CT血管造影能够取代导尿的需求。
X线胸片示心影大和肺血增加，右位主动脉弓（约占30%）和相对高位肺动脉。
心电图常示双室肥大。实际上肺血过多还可以导致左房肥大。
永存动脉干的治疗
治疗手术前，利用药物治疗心衰（例如，利尿剂，地高辛，血管紧张素转换酶抑制剂）
外科手术修复
合并 心力衰竭 较大婴儿和儿童的心力衰竭 先天性心脏疾病是最常见的先天性畸形，活产婴儿中的发生率近1％ ( 1)。在出生缺陷中，先天性心脏病是婴儿死亡的主要原因。 婴儿期最常见的先天性心脏病是肌肉和膜周 室间隔缺损 其次按照 房间隔缺损, 总患病率为10,000例活产儿中有48.4... Common.TooltipReadMore 给予利尿剂、地高辛和血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂，随即尽早手术。当主动脉弓中断或缩窄时，前列腺素输注有利于维持导管通畅，在这种情况下，通过导管的从右向左分流提供全身血流。
手术治疗包括新生儿期的修复。 关闭室间隔缺损使左室血射入动脉干。通常，使用具有或不具有瓣膜的导管实现右心室和肺动脉汇合之间的连续性。一些中心使用非导管方法报告了很好的成功，其中左心耳用作肺流出的后壁，并且贴片用作前壁，有或没有插入单焦点瓣膜。
当管道是在婴儿早期放置的，随着孩子的成长，它的大小变得不足，在儿童期，管道必须修改。当患者自己的组织用于该流出道的一部分时，随着孩子的成长，导管有可能增长。
肺动脉分支狭窄是一种常见的后遗症，通常通过经导管球囊扩张加或不加支架进行有效治疗。手术死亡率低至10%。
对于 感染性心内膜炎的预防 预防 感染性心内膜炎是心内膜的感染，通常伴有细菌（常见的是，链球菌属或葡萄球菌属）或真菌。 它可引起发热、心脏杂音、瘀点、贫血、栓塞现象和心内膜赘生物。赘生物可能导致瓣膜关闭不全或梗阻，心肌脓肿或细菌性动脉瘤。诊断需要证实血中有微生物，并且通常需要超声心动图检查。治疗包括长时间的抗微生物治疗，有时还需要外... Common.TooltipReadMore 
，建议术前预防，但除非有毗邻手术补片或假体材料存在残留分流，否则只要求在修复后的前6个月内进行预防。
关键点
对于永存动脉干，原始动脉干没有分化为肺动脉和主动脉，造成单一大动脉干骑跨于一个大的室间隔缺损（VSD）之上。
基于肺动脉起源和并发畸形来区分不同类型的永存动脉干。
患者出现轻度发绀，显著的肺循环超负荷，和心力衰竭；沿胸骨左缘可闻及2到4/6级收缩期杂音，心尖处可闻及舒张中期二尖瓣血流杂音，并可听到周围脉冲。
用利尿剂，地高辛和血管紧张素转化酶抑制剂治疗心力衰竭；前列腺素输注仅对具有中断的主动脉弓或缩窄的A4型截肢患者有利于维持导管通畅。
外科手术早期纠治；随着孩子的成长，通常需要一次货多次纠治。
更多信息
以下英语资源可能会有用。 请注意，本手册对这些资源的内容不承担任何责任。
American Heart Association: Common Heart Defects：为父母和看护人提供常见先天性心脏缺陷的概述
American Heart Association: Infective Endocarditis：为患者和护理人员提供感染性心内膜炎的概述，包括总结预防性抗生素的使用
