默沙东 诊疗手册

欢迎来到默沙东诊疗手册专业版医讯网站 本网站旨在为医药专业人员提供在线服务,如果您不是医药专业人员,建议您退出网站,登录默沙东中国官方网站了解相关信息。默沙东诊疗手册网站将对所有注册用户信息进行验证,医药专业人员必须接受并遵守用户协议条款才能使用本网站。如注册人员信息没能通过验证,默沙东诊疗手册网站有权终止该用户使用本网站的权利,在本网站每一网页下方均有链接功能,您可随时通过链接浏览用户使用协议条款与网站保护政策。

加载中

永存动脉干

作者:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最后一次全面审校/修订者 11月 2016| 内容末次修改日期 11月 2016
点击此处 进行患者培训
主题资源

动脉单干是指胚胎发育时原始动脉干未能分隔为两大动脉(肺动脉与主动脉),以至形成大动脉干骑跨于大的膜周部室间隔缺损之上的畸形。结果导致氧合血和非氧合血混合进入体循环、肺循环和冠脉循环。症状包括:发绀、喂养困难、出汗、呼吸急促。S1正常,S2响亮单一,杂音可以多样。根据超声心动图或心导管检查诊断。治疗主要是手术治疗。

永存动脉干( 永存动脉干)占先天性心脏畸形的1%~2%。约35%的患儿伴有DiGeorge综合征和Velocardiofacial综合征。

永存动脉干

原始动脉干没有分化为肺动脉和主动脉,造成单一大动脉干骑跨于一个大的室间隔缺损之上。

永存动脉干

IVC=下腔静脉;LA=左心房;LV=左心室;PA=肺动脉;PV=肺静脉;RA=右心房;RV=右心室;SVC=上腔大静脉。

分类

目前正在使用的分类系统有数个。

第一种分类系统是由Collett和Edwards确立的

  • Ⅰ型:主肺动脉起源于动脉干,然后分出左、右肺动脉

  • Ⅱ型:右肺动脉和左肺动脉分别从动脉干的后方和侧方发出

  • Ⅲ型:右肺动脉和左肺动脉从彼此相当远的主干根部外侧发出

  • IV型:通过降主动脉侧支血管供应两支肺动脉。(IV型目前被归入法洛氏四联症合并肺动脉闭锁。)

由Van Praagh更新的分类系统由A型(动脉干 室间隔缺损[VSD])和非常罕见的B型(动脉干 VSD)。A型细分为4种类型:

  • A1型:主肺动脉起源于动脉干,然后分出左、右肺动脉

  • A2型:右肺动脉和左肺动脉分别从动脉干的后方发出

  • A3型:一侧肺是由从动脉干发出的肺血管供血,而另一侧肺(通常为左侧)则是由导管般的侧枝循环供血。

  • A4型:动脉干是一个大型肺动脉,而主动脉弓离断或存在主动脉缩窄。

动脉干瓣膜可能相当异常,伴有狭窄,关闭不全,或者二者兼有之。可以合并其他心脏畸形(例如,右位主动脉弓、主动脉弓离断、冠状动脉畸形、房室间隔缺损),这些畸形与高手术死亡率相关。

动脉单干的病理生理结果包括:轻度发绀、明显的肺循环超负荷、心力衰竭

症状和体征

新生儿在生后数周表现为轻度发绀和心力衰竭的症状和体征(呼吸急促、喂养困难和发汗)。体格检查可见心前区搏动明显,脉压增强,S2单一响亮,和喷射性喀喇音。胸骨左缘可闻及2~4/6级全收缩期杂音( 心脏杂音的强度)。当肺血增加时,心尖区可闻及二尖瓣中度舒张期杂音。当动脉干瓣膜功能不全时,于胸骨左缘可闻及高调的渐弱的舒张期杂音。

诊断

  • 胸部X线片和心电图

  • 超声心动图

  • 偶尔行心导管检查,心脏MRI或CT血管造影

诊断根据临床、胸片、心电图,根据二维彩色多普勒超声心动图确诊。术前为明确解剖心导管检查常是必要的,但是心脏MRI或CT血管造影能够取代导尿的需求。

X线胸片示心影大和肺血增加,右位主动脉弓(约占30%)和相对高位肺动脉。心电图常示双室肥大。实际上肺血过多还可以导致左房肥大。

治疗

  • 治疗手术前,利用药物治疗心衰(例如,利尿剂,地高辛,血管紧张素转换酶抑制剂)

  • 外科手术修复

合并心力衰竭给予利尿剂、地高辛和血管紧张素转换酶抑制剂,随即尽早手术。除非主动脉弓中断或缩窄,否则输注前列腺素是没有获益的,在这种情况下,通过导管的从右向左分流提供全身血流。

外科治疗为一期矫治术。关闭室间隔缺损使左室血射入动脉干。通常,使用具有或不具有瓣膜的导管实现右心室和肺动脉汇合之间的连续性。一些中心使用非导管方法报告了很好的成功,其中左心耳用作肺流出的后壁,并且贴片用作前壁,有或没有插入单焦点瓣膜。

当管道是在婴儿早期放置的,随着孩子的成长,它的大小变得不足,在儿童期,管道必须修改。当患者自己的组织用于该流出道的一部分时,随着孩子的成长,有可能增长。

分支肺动脉狭窄是一种常见的后遗症。近年的手术死亡率低至10%。

对于感染性心内膜炎的预防,建议术前预防,但除非有毗邻手术补片或假体材料存在残留分流,否则只要求在修复后的前6个月内进行预防。

关键点

  • 对于永存动脉干,原始动脉干没有分化为肺动脉和主动脉,造成单一大动脉干骑跨于一个大的室间隔缺损(VSD)之上。

  • 基于肺动脉起源和并发畸形来区分不同类型的永存动脉干。

  • 患者出现轻度发绀,显著的肺循环超负荷,和心力衰竭(HF);沿胸骨左缘可闻及2到4/6级收缩期杂音,心尖处可闻及舒张中期二尖瓣血流杂音。

  • 用利尿剂,地高辛和血管紧张素转化酶抑制剂治疗心力衰竭;前列腺素输注仅对具有中断的主动脉弓或缩窄的A4型截肢患者有益。

  • 外科手术早期纠治;随着孩子的成长,通常需要一次货多次纠治。

点击此处 进行患者培训
注: 此为专业版。 家庭用户: 点击此处进入家庭版
获得

其他感兴趣资源

视频

查看全部
如何给男婴或小孩导尿
视频
如何给男婴或小孩导尿
产前心脏循环
视频
产前心脏循环
胎儿的心脏和循环系统在受孕后不久就开始形成。到第五周结束时,胎儿的心脏能够将血液泵入全身。但由于肺脏要到胎儿出生后第一次呼吸时才会发挥作用,因此母亲必须为胎儿提供富含氧气的血液。...

最新

顶部