(另见 先天性心血管畸形概述 先天性心血管畸形概述 先天性心脏疾病是最常见的先天性畸形,活产婴儿中的发生率近1% ( 1)。在出生缺陷中,先天性心脏病是婴儿死亡的主要原因。 婴儿期最常见的先天性心脏病是肌肉和膜周 室间隔缺损 其次按照 房间隔缺损, 总患病率为10,000例活产儿中有48.4... Common.TooltipReadMore )
动脉导管未闭占先天性心脏畸形的5%~10%;男女之比为1:3。常见于早产儿(体重小于1750g动脉导管未闭持续开放率大约为45%;小于1200g为持续开开放率为70~80%)。大约三分之一的PDA会自发关闭,即使是极低出生体重的婴儿也是如此。当早产儿持续存在时,显著的PDA可导致 心力衰竭 心力衰竭 先天性心脏疾病是最常见的先天性畸形,活产婴儿中的发生率近1% ( 1)。在出生缺陷中,先天性心脏病是婴儿死亡的主要原因。 婴儿期最常见的先天性心脏病是肌肉和膜周 室间隔缺损 其次按照 房间隔缺损, 总患病率为10,000例活产儿中有48.4... Common.TooltipReadMore 、早产儿肺部疾病恶化、肺出血、肾功能不全、喂养不耐受、 坏死性小肠结肠炎 坏死性小肠结肠炎 坏死性小肠结肠炎为一种获得性疾病,主要在早产儿或患病的新生儿中发生,其特征为粘膜或累及范围更大的肠坏死。这是新生儿最常见的胃肠道急症。症状和体征包括:嗜睡、体温不稳定、肠梗阻、腹胀、胆汁性呕吐、便血、大便中查见还原性物质、呼吸暂停及脓毒血症表现。诊断需结合临床和影像学检查。 治疗主要给予支持治疗,包括:鼻饲、补液、全静脉营养、抗生素应用、感染病例的隔离,有时手术治疗。 90%的坏死性小肠结肠炎(NEC)病例发生在... Common.TooltipReadMore ,甚至死亡。
PDA的病理生理
动脉导管是连接肺动脉与主动脉的正常结构,动脉导管的开放在胎儿循环中是非常必要的。 出生时,PaO2的升高和前列腺素水平的下降引起动脉导管的关闭,多见于生后10~15小时。如果不能自行闭合,形成动脉导管持续开放 (见图)。
动脉导管未闭
肺血流、左心房和左心室、升主动脉的容量增加。 AO=主动脉;LA=左心房;LV=左心室; PA=肺动脉。 |
血流动力学变化取决于动脉导管的大小。小的动脉导管未闭很少产生症状。大的动脉导管未闭产生 左向右分流 左向右分流型 先天性心脏疾病是最常见的先天性畸形,活产婴儿中的发生率近1% ( 1)。在出生缺陷中,先天性心脏病是婴儿死亡的主要原因。 婴儿期最常见的先天性心脏病是肌肉和膜周 室间隔缺损 其次按照 房间隔缺损, 总患病率为10,000例活产儿中有48.4... Common.TooltipReadMore 。如果不加以纠正,随着时间的推移,大分流会导致左心增大、肺动脉高压和肺血管阻力升高,最终可导致 艾森曼格综合征 艾森曼格综合征 艾森曼格综合征是一种未纠正的大型心内主动脉向肺动脉左向右分流的并发症。 随着时间的推移,肺阻力可能会增加,最终导致严重的肺动脉高压,双向分流和逐渐增加的从右向左分流。 紫绀和缺氧不可避免地导致下面讨论的多种并发症。体格检查结果因潜在缺陷和病理生理异常的阶段而异。 诊断基于超声心动图或高级成像和心导管检查。 一旦发生艾森曼格综合征,肺血管阻力增加和肺动脉高压是不可逆的,无法对原始缺陷进行初步矫正。因此,治疗通常为支持治疗,但是当症状严重时... Common.TooltipReadMore 。
PDA的症状和体征
临床表现取决于动脉导管未闭的大小和出生时的胎龄。 婴儿小型动脉导管未闭常无症状;大的动脉导管未闭可以有 心力衰竭 心力衰竭 先天性心脏疾病是最常见的先天性畸形,活产婴儿中的发生率近1% ( 1)。在出生缺陷中,先天性心脏病是婴儿死亡的主要原因。 婴儿期最常见的先天性心脏病是肌肉和膜周 室间隔缺损 其次按照 房间隔缺损, 总患病率为10,000例活产儿中有48.4... Common.TooltipReadMore 表现(生长迟缓、营养障碍、呼吸急促和喂养困难、心动过速)。 早产儿可表现为呼吸窘迫、呼吸暂停日益恶化机械通气需求,和其他严重并发症(例如, 坏死性小肠结肠炎 坏死性小肠结肠炎 坏死性小肠结肠炎为一种获得性疾病,主要在早产儿或患病的新生儿中发生,其特征为粘膜或累及范围更大的肠坏死。这是新生儿最常见的胃肠道急症。症状和体征包括:嗜睡、体温不稳定、肠梗阻、腹胀、胆汁性呕吐、便血、大便中查见还原性物质、呼吸暂停及脓毒血症表现。诊断需结合临床和影像学检查。 治疗主要给予支持治疗,包括:鼻饲、补液、全静脉营养、抗生素应用、感染病例的隔离,有时手术治疗。 90%的坏死性小肠结肠炎(NEC)病例发生在... Common.TooltipReadMore )。心力衰竭的体征在早产儿出现早于足月儿,并且更严重。早产儿上的一个大的导管分流,往往会恶化早产儿肺部疾病的严重程度。
很多小型动脉导管未闭患儿第一、二心音和脉搏正常。于胸骨左缘上方可闻及1~3/6级的连续性机器样杂音 (见表)。杂音从收缩期第二心音(S2)持续到舒张期,并且在收缩期和舒张期有不同的音高。
明显分流的足月儿动脉导管未闭可及洪脉和脉压增宽。典型杂音为1~4/6级的连续性杂音。如果杂音响,则具有“机械音”特点。如果具有大的左至右分流或进展为心衰,那么可听见心尖部典型的舒张期隆隆声(因较高跨尖瓣流量)或奔马律。
明显分流的早产儿动脉导管未闭可以扪及洪脉和心前区搏动增强。肺动脉瓣听诊区可闻及杂音;杂音可以是连续性、收缩期伴有短的舒张期杂音、或仅仅是收缩期杂音。一些患儿不能闻及杂音。
PDA的诊断
胸片和心电图
超声心动图
诊断根据临床表现、胸片、心电图,二维彩色多普勒超声心动图可以确诊。
小型动脉导管未闭胸片和心电图正常。如果分流明显,胸片可显示左房、左室、主动脉占优势,肺血纹理增多;心电图显示左室肥大。
超声心动图通过评估一系列参数提供了关于PDA血流动力学重要性的关键信息,包括
动脉导管的大小(通常与左肺动脉大小比较)
动脉导管内的流速
左心增大
降主动脉存在舒张期反流
左肺动脉存在舒张期前向血流
通常无需心导管检查除非用于治疗。
PDA的治疗
支持性医学治疗
有症状的早产儿,环加氧酶(COX)抑制剂治疗(如吲哚美辛,布洛芬赖氨酸)
有时需要经导管封堵术或手术修复。
动脉导管未闭的典型医疗管理包括液体限制,利尿剂(通常为噻嗪类),维持血细胞比容≥35%,提供中性热环境,对于通气患者,使用呼气末正压(PEEP)改善气体 交换。
治疗方法根据婴儿是否早产或足月而不同。
早产儿动脉导管未闭的治疗
限液可能有助于动脉导管的关闭。
对于没有呼吸窘迫或其他损害的早产儿,动脉导管未闭通常无需处理。
在具有血流动力学显著的动脉导管未闭且呼吸状态受损的早产儿中,动脉导管未闭有时可以通过使用COX抑制剂(布洛芬赖氨酸或吲哚美辛见表)。COX抑制剂通过阻断前列腺素的产生起作用。 基于尿量,给予三剂吲哚美辛,静脉给药,每12小时到24小时给药一次;如果尿量<0.6mL/kg/h,那么就停止给药。一种替代的药物是布洛芬赖氨酸,10mg/kg口服,接着给予两剂5mg/kg,间隔为24小时。
越来越多的中心正在对最小的早产儿(< 1000 克)进行经导管 PDA 封堵术(1 治疗参考文献 动脉导管未闭(PDA)是指生后连接肺动脉和主动脉间的动脉导管持续存在。在没有其他结构性心脏异常或肺血管阻力升高的情况下,动脉导管未闭中的分流将从左到右(从主动脉到肺动脉)。症状包括:生长迟缓、营养不良、心动过速和呼吸急促。胸骨左缘上方常可闻及连续性机器样杂音和边界搏动。根据超声心动图可以诊断。可以在具有显着分流的早产儿中施用具有或不具有流体限制的环加氧酶抑制剂(布洛芬赖氨酸或吲哚美辛),但是这种治疗对足月儿或患有PDA的大龄儿童无效。如... Common.TooltipReadMore )。
消炎痛的用药指南*
第一剂给予的年龄 | 第一剂 | 第二剂 | 第三剂 |
---|---|---|---|
<48h | 0.2 mg/kg IV | 0.1 mg/kg IV | 0.1 mg/kg IV |
2~7天 | 0.2 mg/kg IV | 0.2 mg/kg IV | 0.2 mg/kg IV |
>7天 | 0.2 mg/kg IV | 0.25 mg/kg IV | 0.25 mg/kg IV |
*给药间隔基于尿量(见正文)。 |
足月儿动脉导管未闭的治疗
足月儿使用COX抑制剂通常无效。
经导管封堵术已成为>1岁的儿童动脉导管未闭的首选治疗方法,一些作者认为经导管封堵术是足月新生儿和幼儿的首选途径。 可获得各种导管递送的堵闭装置(例如,线圈,隔膜管封堵器)。
对于<1岁的婴儿,其导管解剖结构不利于经导管闭合,手术切除和结扎可能优于经导管方法。对于分流大足以引起心衰或肺动脉高压症状的动脉导管未闭,封堵术应在病情稳定后进行。对于永久PDA但没有心衰或肺动脉高压,一般选择治疗年龄大于1岁。延迟手术可以最大限度地降低血管并发症的风险,并为自发闭合留出时间。
动脉导管未闭封堵效果好。
围手术期不需要 预防感染性心内膜炎 预防 感染性心内膜炎是心内膜的感染,通常伴有细菌(常见的是,链球菌属或葡萄球菌属)或真菌。 它可引起发热、心脏杂音、瘀点、贫血、栓塞现象和心内膜赘生物。赘生物可能导致瓣膜关闭不全或梗阻,心肌脓肿或细菌性动脉瘤。诊断需要证实血中有微生物,并且通常需要超声心动图检查。治疗包括长时间的抗微生物治疗,有时还需要外... Common.TooltipReadMore ,仅在封堵术后的最初的6个月需要,或者在导管放置设备或手术材料附近具有残余缺陷时,才需要预防。
治疗参考文献
1.Philip R, Tailor N, Johnson JN, et al: Single-Center Experience of 100 Consecutive Percutaneous Patent Ductus Arteriosus Closures in Infants ≤1000 Grams. Circ Cardiovasc Interv 14(6):e010600, 2021.doi:10.1161/CIRCINTERVENTIONS.121.010600
关键点
动脉导管未闭(PDA)是指生后连接肺动脉和主动脉间正常的胎儿连接(动脉导管)持续存在,导致左向右分流。
临床表现取决于PDA的大小和孩子的年龄,但连续性杂音是特征性的,如果杂音响,则具有“机械音”的特点。
早产儿可表现为呼吸窘迫或其他严重并发症(例如,坏死性小肠结肠炎)。
随着时间推移,大分流会导致左心增大、肺动脉高压和肺血管阻力增加,如果不治疗,最终可导致艾森曼格综合征。
对于具有血流动力学显着的动脉导管未闭的早产儿,给予环氧化酶(COX)抑制剂(例如,布洛芬赖氨酸或吲哚美辛)。手术或经导管闭合可能使患有血流动力学显着的动脉导管未闭的患者受益,而药物治疗失败。
对于足月婴儿和年龄较大的儿童,COX抑制剂通常无效,但导管递送的闭塞装置或手术通常可提供这种异常的长期纠正。
更多信息
以下英语资源可能会有用。 请注意,本手册对这些资源的内容不承担任何责任。
American Heart Association: Common Heart Defects:为父母和看护人提供常见先天性心脏缺陷的概述
American Heart Association: Infective Endocarditis:为患者和护理人员提供感染性心内膜炎的概述,包括总结预防性抗生素的使用