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其他先天性心脏畸形

作者:

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

医学审查 4月 2023
看法 进行患者培训

其他结构性先天心脏畸形如下:

少数非结构性心脏畸形包括

肺动脉闭锁伴完整室间隔

具有完整室间隔的肺动脉闭锁,其中肺动脉瓣未正确形成,从而阻碍血液从心脏流向肺部,经常与三尖瓣和右心室发育不全一起发生。这种关联很容易理解,因为胎儿生命中正常的心室生长取决于该心室的充足流入和流出。

冠状动脉异常,尤其是冠状动脉与发育不全的右心室有瘘管连接,冠状动脉狭窄常见,对预后和手术选择有重要影响;手术是不可避免的。出生后的即刻存活取决于动脉导管的通畅性。婴儿出现紫绀,听诊结果可能包括三尖瓣反流杂音或动脉导管未闭。如果之前没有通过产前超声诊断,产后诊断是通过超声心动图。

儿童肺动脉瓣狭窄

临床表现包括显着的早期收缩期射血咔嗒声和正常或宽分裂的第二心音 (S2),伴有柔和的肺部成分和刺耳的收缩期射血期杂音(强度直接随狭窄的严重程度而变化),其在胸骨左上部最响边界。在患有严重肺动脉狭窄的新生儿中,由于通过卵圆孔未闭的右向左心房分流而出现紫绀。

治疗通常是经导管球囊扩张。如果狭窄为中度至重度,手术缓解狭窄是非常有效的,但手术通常是为那些不适合经导管球囊扩张的瓣膜保留的。

单心室

这类畸形包括单一功能心室合并任何其他病变,左室发育不良或右室发育不良以及少见的分化不良型的单心室。出生后就诊的时间取决于房间隔缺损、肺动脉狭窄和动脉导管未闭的存在;婴儿可能会出现充血性心力衰竭或紫绀。如果之前没有通过产前超声诊断,产后诊断是通过超声心动图。

手术治疗包括通过全身与肺动脉吻合术(例如改良的 Blalock-Taussig-Thomas 分流术 [参见 法洛四联症 明确的管理 法洛四联症包括4个特征:大型室间隔缺损、右室流出道梗阻、肺动脉瓣狭窄、右室肥大和主动脉骑跨。 症状包括:发绀、喂养困难、生长落后和紫绀“缺氧”发作(突然的、潜在的、致命的严重发绀发作)。常可闻及胸骨左缘上方粗糙的收缩期杂音伴有单一第二心音 (S2)。根据超声心动图可明确诊断。确定性治疗是外科手术纠治。 (另见 先天性心血管畸形概述) 法洛氏四联症 (见图)占先天性心脏畸形的7%~10%。相关异常包括右主动脉弓(25%),冠状动脉异常解剖... Common.TooltipReadMore 明确的管理 ]) 用于肺血流量减少的患者,或通过肺动脉束带或其他干预措施保护肺血管床并限制肺血流量(例如主动脉和肺根的改良 Norwood 型重建,有时称为 Damus-Kaye -Stansel 吻合术)如果存在肺循环过度。 随后,施行 Fontan手术 治疗 三尖瓣闭锁是指三尖瓣缺乏伴右室发育不良。 常见的相关畸形包括:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄和大动脉转位。表现出的体征包括紫绀或心力衰竭的征象第一个心音(S1)是单一的,可能会亢进。第二心音S2通常是单音。大多数婴儿都有杂音,其性质取决于相关异常的存在。根据超声心动图可明确诊断。可能需要施行心导管术。确定性治疗是外科手术纠治。 (另见 先天性心血管畸形概述)... Common.TooltipReadMore 治疗 作为最后的治疗,将功能单心室改变成为唯一的体循环心室。

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