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其他先天性心脏畸形

作者:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最后一次全面审校/修订者 11月 2016| 内容末次修改日期 11月 2016
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其他结构性先天心脏畸形如下:

  • 合并或不合并肺动脉瓣狭窄的单心室

  • 肺动脉闭锁伴室间隔完整

  • 右室双出口

  • 三尖瓣下移畸形

  • 先天性纠正型大动脉转位

少数非结构性心脏畸形包括

  • 先天性完全性心脏传导阻滞

  • 先天性代谢异常导致的心肌病

针对长QT综合征和其他遗传性心律失常综合征(有严重的或可能致死的室性心律失常风险)。

单心室

这类畸形包括单一功能心室合并任何其他病变,左室发育不良和右室发育不良以及少见的分化不良型的单心室。外科处理:对于肺血流不足的患儿主要通过腔-肺动脉吻合术(例如Blalock-Taussing分流术[ 法洛氏四联症 : 明确的管理])保证适量的肺血流,或针对肺血超负荷采用肺动脉环扎以保护肺血管床。随后,施行Fontan手术( 三尖瓣闭锁 : 治疗)作为最后的治疗-将功能单心室改变成为唯一的体循环心室。

肺动脉闭锁伴室间隔完整

这种畸形最常伴有三尖瓣和右心室发育不全。冠状动脉异常,尤其是冠状动脉与发育不全的右心室有瘘管连接,冠状动脉狭窄常见,对预后和手术选择有重要影响。

右室双出口

此畸形多伴随多种其他畸形,生理学上取决于室间隔缺损(VSD)的大小和位置以及是否合并肺动脉狭窄以及肺动脉狭窄的程度。对于最常见的主动脉下室间隔缺损,通过关闭VSD,使左室流出道血液直接射入主动脉,可以实现完全修复。

三尖瓣下移畸形

此种畸形包括三尖瓣的位置异常、间隔发育不良以及三尖瓣后瓣叶发育不良,而前瓣叶的起源和位置多正常。这些畸形使有效瓣膜口向下移位,心房化部分靠近瓣膜开口,导致右心室功能受损。这种畸形可能与孕妇服用锂剂有关。伴随的畸形有房间隔缺损肺动脉狭窄以及Wolff-Parkinson-White综合征

临床表现多样,有新生儿的严重青紫,儿童期心脏扩大伴轻微的青紫以及无症状的仅于成人期出现的房性心律失常或折返性室上性心动过速。症状的出现取决于三尖瓣畸形的程度、功能的紊乱以及旁路的出现(例如,Wolff-Parkinson-White综合征)。由于严重后果的三尖瓣功能不全而出现症状时,可考虑三尖瓣修补手术。

先天性纠正型大动脉转位(左旋转位)

这种畸形相对少见,仅占心脏畸形的0.5%。胎儿心管的正常环化被颠倒,使得房-室和心室-动脉连接异常,其结果是右房与位于右侧的形态左室(LV)相连以及左房和位于左侧的形态右室(RV)相连。几乎在所有情况中,形态左心室与肺动脉相连而形态右心室与主动脉相连,血液循环在生理上看起来是“正确的”,但大多数患者存在其他畸形:包括室间隔缺损肺动脉狭窄三尖瓣下移畸形、其他左侧三尖瓣发育不良,先天性房室传导阻滞、中位心或右位心以及内脏异位综合征。

这些畸形引起一系列的临床表现。随着患者到达成年期,共同关注的是形态学RV的功能障碍的发展,其充当全身性心室。这种功能障碍可能是亚临床或明显的严重心肌病和心脏病 心力衰竭,导致考虑 心脏移植

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