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艾森曼格综合征

(艾森曼格综合征;阻塞性肺血管疾病)

作者:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最后一次全面审校/修订者 11月 2016| 内容末次修改日期 11月 2016
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艾森曼格综合征是由于未纠正的大型心内左向右分流的一种并发症。随时间延长,肺血管阻力增加,使左向右分流变为双向分流,接着变为右向左分流。非氧合血进入体循环,引起缺氧症状。杂音和心音取决于基础病变的类型。根据超声心动图或心导管检查诊断。治疗通常为支持治疗,但是当症状严重时,可以考虑心肺移植。推荐行心内膜炎预防治疗。

可能导致艾森曼格综合征的先天性心脏畸形有:

在美国,由于此类先天性心脏病的早期诊断和治疗,该综合征的发病率明显减少。

右向左分流导致艾森曼格综合征,引起紫绀机器并发症。体循环血氧饱和度减低导致杵状指(趾)、继发性红细胞增多症、高黏滞血症、咳血、中枢神经系统事件(例如,脑脓肿、脑血管意外),以及红细胞循环增加导致的并发症(例如,高尿酸血症导致痛风、高胆红素血症导致胆石症、伴/不伴贫血的铁缺乏症)。

症状和体征

通常直到20~40岁方有艾森曼格综合征症状,包括:发绀、晕厥、劳累后呼吸困难、疲乏、胸痛、心悸、房性和室性心律失常、少见的右心衰竭(肝大、外周性水肿、颈静脉扩张)。

咯血是晚期的症状。还可有脑血栓形成、脑脓肿或心内膜炎的症状。

继发性红细胞增多可以引起症状(例如,短暂脑缺血发作和言语不清或其他神经系统症状、视觉障碍、头痛、疲劳加重和血栓形成)。胆石症可引起腹痛。

体检可见中央性发绀和杵状指(趾)。右心衰竭的体征是少见的。三尖瓣反流时于胸骨左缘下方可闻及全收缩期杂音。肺动脉瓣关闭不全时于胸骨左缘可闻及渐弱的舒张早期杂音。常可闻及响亮的S2和喷射性喀喇音。约1/3的患儿伴有脊柱侧弯。

诊断

  • 胸片和心电图

  • 超声心动图或心导管

根据先心病的未治疗史考虑艾森曼格综合征的诊断,胸片和心电图给予支持诊断,确诊根据二维彩色多普勒超声心动图。心导管检查通常用于测量肺动脉压力,肺血管阻力和应对肺血管扩张剂的反应。

实验室检查显示红细胞增多,血细胞比容>55%。铁缺乏状态提示红细胞循环增加(小红细胞症)、高尿酸血症和高胆红素血症。

胸片可以显示中央肺动脉突出、外周肺血减少、右心扩大。心电图示右室肥大,心电轴右偏,有时右房也肥大。

治疗

  • 药物,以降低肺动脉压力(例如,前列环素拮抗剂,内皮素受体拮抗剂,一氧化氮增强剂)

  • “治疗和修复”的方法

  • 支持治疗

  • 心脏移植和肺移植

实际上,早期手术治疗基础病变可以预防艾森曼格综合征的发生。一旦症状出现没有特效的治疗。降低肺动脉压力的药物正在研究中。

前列环素类似物(例如,曲前列环素,依前列醇),内皮素拮抗剂(例如,波生坦)和一氧化氮增强剂(例如,西地那非)已被证明可以改善6分钟步行试验的性能并减少N末端脑钠尿肽(NT-proBNP水平)。在少数患者中,使用晚期肺血管舒张药物的积极治疗导致左向右分流,允许手术修复潜在的心脏缺陷并显着降低平均肺动脉压。这被称为治疗和修复方法。

支持治疗包括:避免加重这种综合征的情况(例如,怀孕、血容量不足、剧烈锻炼和登高);吸氧治疗。

症状性红细胞增多症是可以治疗的,谨慎放血,以降低血细胞比容55至65%,同时用生理盐水量更换。然而,无论血细胞比容,放血如何,补偿和无症状性红细胞增多症都并不需要放血,最终导致缺铁,且不改变自然的历史。

高尿酸血症可以给予别嘌呤醇,300mg口服,每天一次。华法林抗凝治疗潜在有害,它的使用应个体化,阿司匹林81mg,每天1次口服,以减少血栓并发症的发生。

生存期根据基础病变的严重性和类型不等,20~50岁;平均死亡年龄是37岁。然而,极低的运动耐受和继发的并发症严重影响了患儿的生活质量。

心脏移植肺移植可能是治疗的选项,但是对具有严重症状和不可接受的生活质量的患者来说是保留的。移植后的远期生存率也不是很乐观。

所有的患者应该在容易造成菌血症的口腔或手术前给予感染性心内膜炎的预防。

关键点

  • 涉及大型心内左向右分流的心脏畸形往往最终会导致肺血管阻力增加,这首先引起双向分流,最终导致右至左分流(分流反转)。

  • 分流反转后,脱氧血进入体循环中,导致缺氧及其并发症(例如,杵状手指和脚趾,继发性红细胞增多);红细胞增多症可能导致血液高粘,中风或其他血栓栓塞性病症,和/或高尿酸血症。

  • 通常直到20~40岁方有症状,包括:发绀、晕厥、劳累后呼吸困难、疲乏、胸痛、心悸、房性和室性心律失常、少见的右心衰竭。

  • 在适当的年龄针对潜在的心脏畸形施行纠治手术,应能够防止艾森曼格综合征。

  • 一旦出现症状,目前除了心肺移植手术,尚无特异性的治疗方案,降低肺动脉压力的药物(例如,环前列腺素类似物,内皮素拮抗剂,一氧化氮增强剂)正在研究当中。

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