房室间隔缺损

完全性房室隔缺损伴有大量左向右分流可于出生后4～6周出现 心力衰竭 心力衰竭 先天性心脏疾病是最常见的先天性畸形，活产婴儿中的发生率近1％ ( 1)。在出生缺陷中，先天性心脏病是婴儿死亡的主要原因。 婴儿期最常见的先天性心脏病是肌肉和膜周 室间隔缺损 其次按照 房间隔缺损, 总患病率为10,000例活产儿中有48.4... Common.TooltipReadMore （表现为呼吸急促、喂养时呼吸困难、生长障碍、出汗）。肺循环梗阻（艾森曼格综合征 艾森曼格综合征 艾森曼格综合征是一种未纠正的大型心内主动脉向肺动脉左向右分流的并发症。 随着时间的推移，肺阻力可能会增加，最终导致严重的肺动脉高压，双向分流和逐渐增加的从右向左分流。 紫绀和缺氧不可避免地导致下面讨论的多种并发症。体格检查结果因潜在缺陷和病理生理异常的阶段而异。 诊断基于超声心动图或高级成像和心导管检查。 一旦发生艾森曼格综合征，肺血管阻力增加和肺动脉高压是不可逆的，无法对原始缺陷进行初步矫正。因此，治疗通常为支持治疗，但是当症状严重时... Common.TooltipReadMore ），是通常的晚期并发症，但可能会较早的出现，尤其是患有 唐氏综合征 唐氏综合征（21-三体） 唐氏综合征是由21染色体异常引起，可导致 智力低下、小头、身材矮小及特殊面貌。根据特殊的体格表现和智能落后考虑诊断，确诊需进行细胞遗传学分析。根据特殊表现和畸形给予相应的处理。 (另请参见 染色体异常概述。) 唐氏综合征在活产婴儿中的发病率为1/700，随着产妇年龄增大而风险亦随之增高。母亲年龄〈20岁，发病率为1/2000，母亲年龄 35岁，发病率为1/365，母亲年龄〉40岁，发病率可增加到1/100。但大多数唐氏综合征是由年轻母亲... Common.TooltipReadMore 的儿童。

如果左侧房室瓣瓣反流轻度或不存在，则部分隔膜缺损在儿童期不常引起症状。 成人期可以出现运动不耐受、乏力和心悸等，在青少年时期也可出现。中重度左侧房室瓣反流的婴儿常会有心力衰竭的发生。

如果室间隔缺损是中度限制性的高流量，过渡型房室间隔缺损患者可能有心力衰竭的迹象，或者如果室间隔缺损是高度限制性的(小)，则可能无症状。

完全性室间隔缺损儿童的体格检查显示，由于右心室容量和压力过载，心前膜活动;肺动脉高压引起的单一、响亮的第二心音(S2);2 ~ 3/6级收缩期杂音，因肺流出道血流增加所致;有时在心尖和左胸骨下缘出现舒张期杂音，这与通过房室瓣膜的血流增加有关(见表 )。在肺血管阻力持续升高的患者中，特别是唐氏综合征患者，可能没有杂音，但会出现响亮的单个S2。

大多数患有部分胸骨缺损的儿童的检查结果与胸骨左上缘 继发性胸骨缺损(ASD) 房间隔缺损（ASD） 房间隔缺损是指房间隔有一个或多个缺损，产生左向右分流、以及右心房和右心室容量超负荷。儿童罕见有症状，但20岁后的长期并发症包括肺动脉高压、心衰、奇异性栓塞和房性心律失常。成人，罕见的青少年症状和体征包括：运动不耐受、呼吸困难、乏力和心律失常。胸骨左缘上方可闻及柔和的收缩中期杂音，通常伴有第二心音(S2) 固定分裂。根据超声心动图可明确诊断。可行介入封堵或外科手术治疗。 （另见... Common.TooltipReadMore 、S2宽裂和收缩期中期杂音(如射血收缩期杂音)的患者相似。 当房间隔水平分流量大时，于胸骨左缘下方可闻及舒张中期隆隆样杂音。 房室瓣裂缺可闻及二尖瓣反流产生的心尖区吹风样杂音。

房室间隔缺损的诊断是根据临床表现、胸片、心电图，二维彩色多普勒超声心动图可以明确诊断。

胸片显示右房、左右心室增大导致的心影增大，肺动脉段突出和肺血纹理增多。

心电向量示QRS环指向明显（例如，电轴左偏或西北轴），频发一度房室传导阻滞，左室或（和）右室肥大，偶尔右房肥大和右束支传导阻滞。

二维超声心动图与彩色血流多普勒研究，建立了诊断，并能提供重要的解剖和血流动力学信息。通常不需行心导管检查，除非在手术前需要进一步明确解剖特征（例如，对于年级较大的儿童，评估其肺血管阻力）。

完全性房室间隔缺损应该于2～4个月即手术治疗，因为大多数婴儿发展为心衰并且生长发育停滞。 即使婴儿生长良好且没有明显症状，仍然需要在6个月前进行修复来阻止肺血管疾病的进展，尤其是伴有唐氏综合征的患儿。

若心室腔大小适当且无其他缺损，大的中央缺损（原发孔ASD联合VSD入口）比较近，并且常见的AV值可以改造成2个独立的瓣膜。手术死亡率为3%至4%（1 治疗参考文献 房室间隔（AV）缺损由原发孔房间隔缺损伴有房室瓣发育畸形，伴有/不伴室间隔缺损（VSD）。这些缺损是由于心内膜垫的发育不良引起的。不包含室间隔缺损，或是仅有小型室间隔缺损，且房室瓣功能良好的患者，可能没有临床症状。如果有一个大的室间隔缺损或显著房室瓣关闭不全，患者往往有心脏衰竭的迹象，包括呼吸困难喂养，生长不良，呼吸急促，出汗。常见心脏杂音，呼吸急促，心动过速和肝肿大。根据超声心动图可以诊断。除了最小的缺损之外，都需要给予手术治疗。... Common.TooltipReadMore )。

手术并发症包括：完全性心脏传导阻滞（3％）、残余室间隔缺损和/或左房室瓣反流。不太常见的残余异常包括右 AV 瓣膜返流、左或右 AV 瓣狭窄或主动脉瓣下狭窄。

肺动脉束带可作为一种姑息性手术来延迟心脏直视修复的时间，特别是在早产儿或那些在早期或低体重时进行完全修复的相关异常风险较高的婴儿。

对于有部分缺陷的无症状患者，选择性手术在1至3岁时进行。手术死亡率应非常低。

与右心室发育不全或左心室发育不全相关的不平衡 AV 间隔缺损患者亚群通常不适合进行 2 心室修复，需要对单心室循环进行手术分期，最终实施 Fontan手术 治疗 。

伴有 心力衰竭 新生儿心脏衰竭 先天性心脏疾病是最常见的先天性畸形，活产婴儿中的发生率近1％ ( 1)。在出生缺陷中，先天性心脏病是婴儿死亡的主要原因。 婴儿期最常见的先天性心脏病是肌肉和膜周 室间隔缺损 其次按照 房间隔缺损, 总患病率为10,000例活产儿中有48.4... Common.TooltipReadMore 的分流量大的患儿，手术前需要给予利尿剂、地高辛和血管紧张素转化酶（ACE）抑制剂有助于控制症状。

术前无需 预防感染性心内膜炎 预防 感染性心内膜炎是心内膜的感染，通常伴有细菌（常见的是，链球菌属或葡萄球菌属）或真菌。 它可引起发热、心脏杂音、瘀点、贫血、栓塞现象和心内膜赘生物。赘生物可能导致瓣膜关闭不全或梗阻，心肌脓肿或细菌性动脉瘤。诊断需要证实血中有微生物，并且通常需要超声心动图检查。治疗包括长时间的抗微生物治疗，有时还需要外... Common.TooltipReadMore ，只有在修补术后前6个月需要预防，或者如果有与手术补片相邻的残留缺陷。

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