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房室间隔缺损

(房室间隔缺陷;心内膜垫缺损)

作者:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最后一次全面审校/修订者 11月 2016| 内容末次修改日期 11月 2016
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房室间隔(AV)缺损由原发孔房间隔缺损伴有房室瓣发育畸形,伴有/不伴室间隔缺损(VSD)。这些缺损是由于心内膜垫的发育不良引起的。不包含室间隔缺损,或是仅有小型室间隔缺损,且房室瓣功能良好的患者,可能没有临床症状。如果有一个大的室间隔缺损或显著房室瓣关闭不全,患者往往有心脏衰竭的迹象,包括呼吸困难喂养,生长不良,呼吸急促,出汗。常见心脏杂音,呼吸急促,心动过速和肝肿大。根据超声心动图可以诊断。除了最小的缺损之外,都需要给予手术治疗。

房室间隔缺损约占先天性心脏病的5%。房室间隔缺损可能是

  • 完全性,伴有大型的(非限制性)流入道室间隔缺损

  • 过渡性,伴有小型或中等大小(限制性)的室间隔缺损

  • 部分性,不伴有室间隔缺损

大多数完整形式的患者都有 唐氏综合症。房室间隔缺损还常见于无脾综合征和多脾综合征(内脏异位)。

完全性房室间隔缺损

完全性房室间隔缺损( 房室间隔缺损 (完全性)。)包括原发孔房间隔缺损(房间隔前下方)、非限制性流入道室间隔缺损和共同房室瓣的反流。这种缺陷也被称为完全性房室共同通道缺损。房、室间隔水平左向右分流且通常分流较大,房室瓣反流明显,有时产生左室右房直接分流。这些异常导致所有的4个腔室都扩大。血流动力学结果与大型室间隔缺损相似。

如果完全性房室间隔缺损未纠治,随时间推移,肺血流增多、肺动脉压力增高和肺血管阻力增加还可致右向左分流,引起发绀、艾森曼格综合征

房室间隔缺损 (完全性)。

肺血流量、所有房室容量均增加,肺血管阻力常增高。心房压为平均压。

AO=主动脉;IVC=下腔静脉;LA=左心房;LV=左心室;PA=肺动脉;PV=肺静脉;RA=右心房;RV=右心室;SVC=上腔静脉。

房室间隔缺损 (完全性)。

过渡性房室间隔缺损

过渡性房室间隔缺损包括一个原发孔房间隔缺损;一个限制性流入道室间隔缺损,可能是小型或中型缺损;以及一个共同房室瓣。这种缺损也被称为过渡性房室通道缺损。心房水平的分流通常较大。完全性房室间隔缺损的心室水平的分流较小,右心室的压力低于左心室。血流动力学很大程度上取决于室间隔缺损的大小以及是否存在明显的房室瓣返流。

部分性房室间隔缺损

部分性房室间隔缺损包括原发孔房间隔缺损,房室瓣发育为2个独立开口,导致二尖瓣裂缺(左房室孔)。室间隔完整。血流动力学变化与继发孔房间隔缺损相似(例如,心房水平左向右分流,右心腔室增大,肺血流增加),另外有不同程度房室瓣反流。

症状和体征

完全性房室隔缺损伴有大量左向右分流可于出生后4~6周出现心力衰竭(表现为呼吸急促、喂养时呼吸困难、生长障碍、出汗)。肺循环梗阻(艾森曼格综合征),是通常的晚期并发症,但可能会较早的出现,尤其是患有唐氏综合征的儿童。

如果左侧房室瓣瓣反流轻度或不存在,则部分隔膜缺损在儿童期不常引起症状。成人期可以出现运动不耐受、乏力和心悸等,在青少年时期也可出现。中重度左侧房室瓣反流的婴儿常会有心力衰竭的发生。患有过渡性房室间隔缺损的患者,如果室间隔缺损仅仅是轻度限制性的,可能有心脏衰竭体征;如果是室间隔缺损是高度限制的(小),那可能是无症状的。

完全性房室隔缺损患儿因压力容量负荷增加,体检可见心前区搏动增强;由肺动脉高压引起单独响亮的第二心音(S2)可闻及增强;3~4/6级全收缩期杂音。有时在心尖区和低胸骨左缘有舒张期杂音( 心脏杂音的强度)。

多数部分性房室隔缺损于胸骨左缘上方可闻及宽的S2分裂和收缩中期喷射性杂音。当房间隔水平分流量大时,于胸骨左缘下方可闻及舒张中期隆隆样杂音。房室瓣裂缺可闻及二尖瓣反流产生的心尖区吹风样杂音。

部分性房室隔缺损的临产表现同继发孔房间隔缺损;存在二尖瓣反流时可闻及心尖区收缩早期杂音。

诊断

  • 胸片和心电图

  • 心动超声图

房室间隔缺损的诊断是根据临床表现、胸片、心电图,二维彩色多普勒超声心动图可以明确诊断。

胸片显示右房、左右心室增大导致的心影增大,肺动脉段突出和肺血纹理增多。

心电向量示QRS环指向明显(例如,电轴左偏或西北轴),频发一度房室传导阻滞,左室或(和)右室肥大,偶尔右房肥大和右束支传导阻滞。

二维超声心动图与彩色血流多普勒研究,建立了诊断,并能提供重要的解剖和血流动力学信息。通常不需行心导管检查,除非在手术前需要进一步明确解剖特征(例如,对于年级较大的儿童,评估其肺血管阻力)。

治疗

  • 外科手术修复

  • 对于心力衰竭,在外科手术之前先进行内科治疗(例如,地高辛,利尿剂,ACE抑制剂)

完全性房室间隔缺损应该于2~4个月即手术治疗,因为大多数婴儿发展为心衰并且生长发育停滞。即使婴儿生长良好且没有明显症状,仍然需要在6个月前进行修复来阻止肺血管疾病的进展,尤其是伴有唐氏综合征的患儿。

若心室腔大小适当且无其他缺损,大的中央缺损(原发孔ASD联合VSD入口)比较近,并且常见的AV值可以改造成2个独立的瓣膜。外科手术的死亡率为5%~10%,但是最近降低至3~4%。手术并发症包括:完全性心脏传导阻滞(3%)、残余室间隔缺损和/或左房室瓣反流。

可以使用肺动脉条带,特别是在早产儿或具有相关异常的那些中,使得完全修复具有更高的风险。

对于有部分缺陷的无症状患者,选择性手术在1至3岁时进行。手术死亡率应非常低。

在患有房室间隔缺损的一部分患者中,常见的房室瓣膜位于一个心室而不是另一个心室。这种情况称为不平衡的房室间隔缺损,导致一个心室接受更多的血流和另一个心室的不发育。不平衡性房室间隔缺损患者的手术干预,特别是左心室发育不良的患者,可能是单心室型修复。

伴有心力衰竭的分流量大的患儿,手术前需要给予利尿剂、地高辛和血管紧张素转化酶抑制剂有助于控制症状。

术前无需预防感染性心内膜炎,只有在修补术后前6个月需要预防,或者如果有与手术补片相邻的残留缺陷。

关键点

  • 房室间隔缺损可能是完全性、过渡性、或部分性;大多数患有完全性房室间隔缺损的患者有唐氏综合征。

  • 完全性房室间隔缺损包括一个大型原发孔房间隔缺损(ASD),室间隔缺损(VSD),以及一个共同的房室瓣(通常伴有严重返流),所有这些畸形导致心房和心室水平大量的左向右分流,以及心脏四个腔室的增大。

  • 部分性方式间隔缺损也包括一个房间隔缺损,但是共同房室瓣分为两个独立的房室瓣,并且不存在室间隔缺损,由于仅存在心房水平的分流,而无心室水平的分流,最终导致右心腔增大。

  • 过渡性房室间隔缺损包括一个原发孔房间隔缺损,一个共同的房室瓣,以及一个小型或中型的室间隔缺损。

  • 完全性房室隔缺损伴有大量左向右分流可于出生后4~6周出现心力衰竭。

  • 部分性房室间隔缺损的症状因二尖瓣反流的程度不同而不同;如果反流为轻度或无反流,那么症状可能在青春期或成年早期出现,但是如果婴儿存在中度或重度二尖瓣反流,通常都会出现心力衰竭症状。

  • 过渡性房室间隔缺损的症状各异,视室间隔缺损的大小不同而不同。

  • 基于特定的缺损类型和症状的严重程度不同,在2到4个月和1到3岁施行外科手术修补。

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