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房间隔缺损(ASD)

作者:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最后一次全面审校/修订者 11月 2016| 内容末次修改日期 11月 2016
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房间隔缺损是指房间隔有一个或多个缺损,产生左向右分流、以及右心房和右心室容量超负荷。儿童罕见有症状,但20岁后的长期并发症包括肺动脉高压、心衰、房性心律失常。成人,罕见的青少年症状和体征包括:运动不耐受、呼吸困难、乏力和心律失常。胸骨左缘上方可闻及柔和的收缩中期杂音,通常伴有第二心音(S2) 固定分裂。根据超声心动图可明确诊断。可行介入封堵或外科手术治疗。

房间隔缺损约占先天性心脏病的6%~10%。多数是单独发生和散发,有一些是某些遗传病的一部分(如5号染色体基因突变,Holt-Oram综合征)。

分类

房间隔缺损根据缺损的位置又分为:

  • 继发孔:卵圆窝缺陷——在房间隔的中心(或中间)部位

  • 静脉窦:鼻中隔后部缺陷,邻近上腔大静脉或下腔静脉,并且频繁的与右上或下肺静脉异常回流到右心房或下腔静脉有关

  • 原发孔:房间隔前下方缺陷,一种房室间隔缺损(心内膜垫)形式

病理生理

为了理解房间隔缺损(和其他心脏畸形)的血流动力学变化,正常血流动力学数据见 标示左心和右心压力(以mmHg为单位)的正常循环

标示左心和右心压力(以mmHg为单位)的正常循环

右心氧饱和度=75%;左心氧饱和度=95%。心房压为平均压。

AO=主动脉;IVC=下腔静脉;LA=左心房;LV=左心室;PA=肺动脉;PV=肺静脉;RA=右心房;RV=右心室;SVC=上腔静脉。

标示左心和右心压力(以mmHg为单位)的正常循环

房间隔缺损早期是左向右分流( 房间隔缺损)。很多小型房间隔缺损在生后数年内自然闭合。持续的中至大的房间隔缺损引起大的分流,导致右房、右室容量超负荷。如果未能纠治,那么这些大型的分流可能会导致肺动脉高压,肺血管阻力增加,到患儿20多岁时出现左心室房性心律失常,如室上性心动过速(SVT),心房扑动心房颤动也在较晚时候出现。最终,右心压力增加可在成人期导致右向左分流引起发绀(艾森曼各综合征)。

房间隔缺损

肺血流、右心房和右心室容量增加。(注意:在整个儿童时期心腔内压力一般都处于正常范围内。)较大缺损RA 和 LA压力相等。AO=主动脉;IVC=下腔静脉;LA=左心房;LV=左心室;PA=肺动脉;PV=肺静脉;RA=右心房;RV=右心室;SVC=上腔静脉。

房间隔缺损

症状和体征

小型或中型房间隔缺损患者没有症状。即使是大型房间隔缺损也不会引起幼儿症状。较大的分流可能导致儿童早期体重增加缓慢,运动不耐受,劳累时呼吸困难,疲劳和/或老年患者的心悸。静脉微血栓可以穿过房间隔(反常血栓形成),引起脑栓塞和体循环栓塞,可导致脑栓塞或全身栓塞,例如卒中。很少的情况下,如果未经诊断或治疗房间隔缺损长达数十年,可能发展为艾森曼格综合征

胸骨左缘上方可闻及典型的2~3/6级收缩中期(喷射性)杂音( 心脏杂音的强度)并伴有第二心音(S2)固定分裂。大的左向右分流可以于胸骨下方三尖瓣听诊区闻及隆隆声,低音调的舒张期杂音(由于三尖瓣反流)。这些结果在婴儿中可能不存在,甚至是那些具有较大缺陷的婴儿。突出的右心室心脏波动增强,可能表现为通胸骨旁隆起。

诊断

  • 胸片和心电图

  • 超声心动图

房间隔缺损的诊断通常依靠临床表现、胸片、心电图,并借助二维彩色多普勒超声心动图明确缺损部位。

大的左向右分流心电图示电轴右偏、右室肥厚、或右心室传导延迟(V1 导联呈现rSR 波形,伴有高R')。X线片中可见右房、右室均增大、肺动脉段突出以及肺血纹理增多。

除非计划行缺损介入堵闭术,否则很少需进行心导管介入。

治疗

  • 观察,经导管封堵或手术修复

多数位于中央的小型房间隔缺损(<3mm)可自行闭合;3~8mm的许多缺损在3岁时自行闭合。这些缺损可能代表的是一种延伸的卵圆孔未闭,而不是一种真正的继发孔房间隔缺损。而原发孔房间隔缺损和静脉窦型房间隔缺损不能自行闭合。

无症状型且分流量小的患儿,需要每年行超声心动图检查。由于这些患儿仍有引起全身血栓的风险,但在儿童期较少见。因而,对于小型的,无明显血流动力学缺陷的房间隔缺损,将其关闭并非标准治疗。

对于中型及大型房间隔缺损(超声心动图显示右室容量超负荷的明确证据),建议关闭,推荐年龄为2~6岁。对于患有慢性肺病的儿童,建议尽早修补。当适当的解剖特点存在时,如室间隔组织边缘和到重要结构(如,主动脉,肺静脉,三尖瓣环)的距离充足时,适合进行各种商业植入物经导管封堵术(例如,Amplatzer®或Gore Helex®封堵器)。否则,就需要手术修复。静脉窦和原发孔(房室间隔型)缺陷不适合封堵。如果房间隔缺损在儿童期给予修补,围手术期死亡率为0,远期生存率接近一般人群。

心内膜炎预防无需术前并且只需要在修复后第6个月或者如果有相邻的手术补片的残余缺损。

关键点

  • 房间隔缺损是指房间隔上若干部位中某一个部位的孔洞,产生左向右分流。

  • 小型的房间隔缺损通常自行关闭,但是较大的房间隔缺损则无法自行关闭,导致右心房和右心室超负荷,最终引起肺动脉高压,肺血管阻力升高,以及右心室肥厚;也可能发生室上性心动过速,心房扑动或心房纤颤。

  • 房间隔使得栓子从静脉进入全身循环(反常栓塞),导致动脉闭塞(例如,卒中)。

  • 胸骨左缘上方听诊可闻及典型的2~3/6级收缩中期杂音,并伴有固定S2;婴儿可能缺乏这些表现。

  • 中等大的房间隔缺损应该被关闭,通常在2岁和年6岁之间,尽可能使用导管装置。

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