Legg-Calv-Perthes病是最常见的骨软骨病,在5~10岁间发病率最高,好发于男性,而且通常是单侧的。大约10%的病例是家族性的,但是尚未发现有相关的基因缺陷。
Legg-Calvé-Perthes病的特征性症状是髋关节疼痛和步态障碍(例如跛行);某些孩子主诉膝痛。发病是渐进的,而且进展缓慢。关节活动受限,大腿肌肉萎缩。
Legg-Calvé-Perthes病的诊断
常规X线检查
有时行MRI
Legg-Calvé-Perthes病是基于症状来考虑诊断。
通常需要拍摄X线片,如果需要,需行MRI检查,以确认病变的诊断和病变范围。疾病初期X线片可能无法明确诊断,因为X线片常正常或显示股骨头轻度扁平。以后股骨头断裂,同时含有透亮区和硬化区。
双侧病变或家族史,以及骨骼X线检查可排除遗传性骨骼疾病,特别是多发性骨骺发育不良。 甲状腺功能减退 诊断 甲状腺功能减退是甲状腺激素缺乏症症状包括不耐寒、疲劳和体重增加。体征可能包括典型的面部外观、声音嘶哑缓慢和皮肤干燥。通过甲状腺功能测试可诊断。 管理包括给予甲状腺素。 (另见 甲状腺功能概述。) 甲状腺功能减退可发生于任何年龄,但老年人中特别普遍,老年患者可能表现很隐匿,难以鉴别。甲状腺功能减退可 原发性:由甲状腺本身引起 继发性:由下丘脑或垂体疾病所致 Common.TooltipReadMore , 镰状细胞性贫血 诊断 镰状细胞病(一种 血红蛋白病)导致慢性溶血性贫血,这几乎只发生在非洲血统的人身上。它是由血红蛋白(Hb) S基因纯合遗传所引起的。镰状红细胞可引起血管闭塞,且易造成溶血,从而导致严重的痛性危象、器官缺血和其他系统性并发症。其常发生急剧恶化(危象)。感染、骨髓再生不良、或肺部受累(急性胸部综合征)可急性进展且常是致命的。临床表现为贫血,且外周血涂片常可见镰状细胞。诊断需进行血红蛋白电泳。痛性危象发生时可应用止痛剂并给予其他支持治疗。偶需输... Common.TooltipReadMore ,和创伤也必须排除在外。
Legg-Calvé-Perthes病的诊断
未治疗的病例,通常病程延长,呈自限性(通常2-3年)。但当疾病最终静止时,留有股骨头和髋臼的变形,易于继发退行性骨关节炎。
经过治疗的病例,后遗症不严重。在诊断时股骨头破坏较少的幼儿和儿童,其临床结局更佳。
Legg-Calvé-Perthes病的治疗
休息和制动
有时需手术治疗
Legg-Calvé-Perthes病的矫形治疗包括长期卧床休息、牵引、悬吊、用外展的石膏固定和支架固定股骨头。
一些学者提倡进行转子下截骨术,并予内固定,尽早下床活动。
双膦酸盐已在初步试验中证实是有效的,但还需要进一步的研究。