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Legg-Calvé-Perthes病

作者:

Frank Pessler

, MD, PhD, Hannover, Germany

最后一次全面审校/修订者 2月 2017| 内容末次修改日期 2月 2017
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Legg-Calv-Perthes病是一种骨软骨病,股骨头骨骺的特发性无菌性坏死。

Legg-Calv-Perthes病是最常见的骨软骨病,在5~10岁间发病率最高,好发于男性,而且通常是单侧的。大约10%的病例是家族性的,但是尚未发现有相关的基因缺陷。

Legg-Calvé-Perthes病的特征性症状是髋关节疼痛和步态障碍(例如跛行);某些孩子主诉膝痛。发病是渐进的,而且进展缓慢。关节活动受限,大腿肌肉萎缩。

诊断

  • X线片

  • 通常行MRI检查

Legg-Calvé-Perthes病是基于症状来考虑诊断。通常需要拍摄X线片,如果需要,需行MRI检查,以确认病变的诊断和病变范围。疾病初期X线片可能无法明确诊断,因为X线片常正常或显示股骨头轻度扁平。以后股骨头断裂,同时含有透亮区和硬化区。

双侧病变或家族史,以及骨骼X线检查可排除遗传性骨骼疾病,特别是多发性骨骺发育不良。甲状腺功能减退镰状细胞性贫血,和创伤也必须排除在外。

治疗

  • 休息和制动

  • 有时需手术治疗

Legg-Calvé-Perthes病的矫形治疗包括长期卧床休息、牵引、悬吊、用外展的石膏固定和支架固定股骨头。一些学者提倡进行转子下截骨术,并予内固定,尽早下床活动。双膦酸盐已在初步试验中证实是有效的,但还需要进一步的研究。

未治疗的病例,通常病程延长,呈自限性(通常2-3年)。但当疾病最终静止时,留有股骨头和髋臼的变形,易于继发退行性骨关节炎。经过治疗的病例,后遗症不严重。在诊断时股骨头破坏较少的幼儿和儿童,其临床结局更佳。

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