（另见围产期呼吸系统疾病概述。）
出生的过程中新生儿生理上发生巨大的变化，有时在宫内正常的胎儿出生时也可能出现问题。鉴于这个缘故，在分娩过程中，应有具备新生儿复苏技能的人员在场。孕龄和生长参数有助于确定新生儿病变的风险。
病因
支气管肺发育不良有多因素病因
显著危险因素包括
额外的危险因素包括
由于机械通气，早产儿的肺对炎症改变更敏感。正常肺细微结构的发育是中断的；肺泡变得更少，更大，小间隙变厚。此外，肺血管异常发展，具有更少和/或异常分布的肺泡毛细血管；肺阻力可能增加，肺动脉高压可能发展（1）。
病因参考文献
-
1.Kalikkot Thekkeveedu R, Guaman MC, Shivanna B: Bronchopulmonary dysplasia: A review of pathogenesis and pathophysiology.Respir Med 132:170–177, 2017.doi: 10.1016/j.rmed.2017.10.014.
诊断
支气管肺发育不良的典型特征是使用呼吸支持的婴儿不能脱离吸氧或机械通气，或二者兼有。缺氧和高碳酸血症加重并需加大氧量。此外，当婴儿预期无法撤机时，则应寻找其可能性的潜在疾病，包括动脉导管未闭和护理获得性肺炎。
对于BPD的诊断，患者至少需要28天的>21%的氧气，或在月经后年龄或≥36周时继续需要补充氧气。特定的额外诊断标准（ 国家儿童健康和人类发展研究所支气管肺发育不良的诊断标准*）由NICHD开发的；然而，支气管肺发育不良仍然需要一个标准化的诊断定义。
在支气管肺发育不良早期，存在肺部炎症和渗出，胸部X线显示弥散性阴影；后期呈多囊样或海绵样改变，并有肺气肿、肺部瘢痕形成和肺不张交替出现的表现。可有肺泡内皮细胞脱落，在气管吸出物中可见巨噬细胞、中性粒细胞和炎症介质的积聚。
国家儿童健康和人类发展研究所支气管肺发育不良的诊断标准*
预后
治疗
支气管肺发育不良的治疗是支持治疗，包括：补充营养、限制液体量、利尿剂及支气管扩张剂治疗，以及作为最后的手段，吸入皮质类固醇。呼吸系统感染必须早期诊断、早期治疗。尽早撤除机械通气和氧疗。
热卡供应需达到150kal/kg/d以上，包括蛋白质3.5-4g/kg/天，以满足呼吸做功增加、肺部痊愈和患儿生长所需。
如果给予过多的水分可造成肺充血和肺水肿，每日所供的液体应限制在120～140mL/kg/天。利尿治疗暂时改善肺力学，但不是长期临床结果。噻嗪或袢利尿剂可用于对没有充分响应或不能耐受流体限制的患者的短期益处。氯噻嗪10〜20 mg / kg口服，一天两次，有或没有安体舒通1〜3 mg / kg，口服，一次/天，或分为每日两次，通常首先尝试。呋塞米（1至2mg / kg，静脉输注或肌肉注射，或1至4mg / kg，口服，新生儿为12至24小时一次，对于较大的婴儿为 8小时一次）可以使用短期，但长时间使用会引起高钙血症，导致骨质疏松症， 骨折和肾结石。如果需要长期使用利尿剂，那么首选氯噻嗪，因为其不良反应较少。利尿治疗过程中应密切监测水和电解质的状况。
吸入的支气管扩张剂（例如沙丁胺醇）似乎不能改善长期结果，并且不能常规使用。然而，它们可能有助于急性发作的支气管收缩。
严重的支气管肺发育不良婴儿可能需要数周或数月额外的呼吸机支持和（或）供氧。应尽可能快地减少呼吸机压力或体积和吸入氧气的分数（Fio2），但不应让婴儿出现低氧血症。肺膨胀程度（潮气量）比气道压力程度具有更高的支气管肺发育不良的风险（1）。使用血氧仪连续监测动脉氧合情况，并保持血氧饱和度在≥89%。在治疗和撤离呼吸机时可发生呼吸性酸中毒，只要pH>7.25，婴儿不发生严重的呼吸窘迫即可。
支气管肺发育不良的患儿使用呼吸道合胞病毒单克隆抗体palivizumab（帕利珠单抗）进行被动免疫，可减少呼吸道合胞病毒感染相关的住院率，减少由于这种感染导致婴儿住ICU的天数，但是价格昂贵，只在高危儿中应用（见预防呼吸道合胞病毒的适应症）。在呼吸道合胞病毒的好发季节（11月～次年4月份），支气管肺发育不良婴儿在急性期治疗后每月肌注该抗体注射15mg/kg，直至6个月大。>6个月的婴儿也应接种流感疫苗。
尽管全身或吸入皮质激素可能导致BPD的临床改善，但由于担心重复和/或长期使用地塞米松治疗BPD会导致不良的神经发育结果，美国儿科学会最近(2014)的政策声明不鼓励对BPD常规使用地塞米松。最近对BPD中氢化可的松和吸入布地奈德的研究未发现长期显着的不良神经发育结局（2）；然而，目前建议仅在认为没有其他选择的情况下使用全身和吸入皮质类固醇仍然有效。
治疗参考文献
-
1.Kalikkot Thekkeveedu R, Guaman MC, Shivanna B: Bronchopulmonary dysplasia: A review of pathogenesis and pathophysiology.Respir Med 132:170–177, 2017.doi: 10.1016/j.rmed.2017.10.014.
-
2.Aschner JL, Bancalari EH, McEvoy CT: Can we prevent bronchopulmonary dysplasia?J Pediatr 189:26–30, 2017.doi: 10.1016/j.jpeds.2017.08.005.
预防
支气管肺发育不良的预防包括：
-
产前类固醇激素的使用
-
对于经选择的高危婴儿预防性应用表面活性物质（例如，体重<1000 g，需要呼吸机支持）
-
早期治疗性的持续正压通气
-
早期使用肺表面活性物质，以治疗呼吸窘迫综合征
-
预防性使用甲基黄嘌呤（例如，咖啡因5至10mg / kg，口服，1次/天），特别是当出生体重<1250g。
-
允许性的高碳酸血症和低氧血症，以达到低通气压，低通气体积，或是二者皆有。
-
对于出生体重<1000g的婴儿，预防性使用维生素A（5000单位肌内注射3次/周，一共12剂）（由于成本高、可用性有限、需要频繁肌肉注射而没有得到广泛应用；1）
-
避免液体量过多
已经研究了吸入一氧化氮并且可以帮助防止支气管肺发育不良。然而，最佳剂量，持续时间和时间是不清楚的，因此在研究方案之外尚不推荐一氧化氮。
预防参考文献
-
1.Aschner JL, Bancalari EH, McEvoy CT: Can we prevent bronchopulmonary dysplasia?J Pediatr 189:26–30, 2017.doi: 10.1016/j.jpeds.2017.08.005.
关键点
更多信息
-
美国儿科学会重申关于产后皮质类固醇预防或治疗支气管肺发育不良的政策声明
