（另见先天性胃肠道畸形概述）
旋旋转不良是小肠最常见的先天性异常。据估计，每200个活产中就有1个具有无症状的肠旋转不良；然而，具有临床症状的肠旋转不良发生率较低（6000例活产婴儿中有1例）。
在正常胚胎发育过程中，原肠突出在腹腔外。当它回纳入腹腔时，结肠逆时针方向旋转，回盲部固定在右下腹。旋转不完全时，回盲部可停留在任何部位（多见于右上腹或中上腹），因后腹膜索带（Ladd带）压迫十二指肠引起肠梗阻，或因小肠缺少正常的腹膜附着固定，肠系膜狭长杆样，易引起肠扭转。
肠旋转不良可在婴儿期也可至成人期出现症状，表现为急性腹痛和胆汁样呕吐、急性肠扭转、典型的反流症状和慢性腹痛。婴儿胆汁性呕吐属急症，应立即评估除外肠旋转不良和中段肠管扭转，若不治疗可能发生肠坏死，继发短肠综合征或死亡概率高。
诊断
对于有胆汁性呕吐的婴儿，应立即进行腹部平片检查。如果检查提示梗阻，例如，显示出扩张的胃和近端小肠（双泡征），十二指肠远端肠道气体缺乏，或两者兼有（提示有肠扭转），则必须急诊完成进一步的诊断和治疗。钡剂灌肠示回盲部不在右下腹而诊断肠旋转不良。如诊断仍不明确，可行上消化道系列检查，但须谨慎进行。
如果普通X线片检查并无特异性表现且不存在梗阻，临床医师有时会开始使用上消化道内镜检查，因为这可能会检测到其他导致类似症状的病症。
在非急诊的情况下，确诊肠旋转不良的影像学检查是上消化道造影。研究已经发现了使用超声检查来诊断肠旋转不良，方法是寻找十二指肠第三部分的肠系膜后定位，或肠系膜血管位置反转和漩涡征(肠管环绕肠系膜上动脉呈漩涡状）。超声检查的使用取决于有经验的放射科医师或放射科技师。目前，上消化道造影是有或无肠扭转的标准诊断方法（1，2）。
诊断参考
1.Graziano K, Islam S, Dasgupta R, et al: Asymptomatic malrotation: Diagnosis and surgical management: An American Pediatric Surgical Association outcomes and evidence based practice committee systematic review.J Pediatr Surg 50:1783–1790, 2015.doi: 10.1016/j.jpedsurg.2015.06.019.
2.Zhou LY, Li SR, Wang W, et al: Usefulness of sonography in evaluating children suspected of malrotation: Comparison with an upper gastrointestinal contrast study.J Ultrasound Med34:1825–1832, 2015.doi: 10.7863/ultra.14.10017.
治疗
肠扭转和中段肠管扭转是急诊手术指征，行Ladd手术切除腹膜索带、解除中段肠管扭转。Ladd手术可以通过腹腔镜或开放途径完成。
当在无症状的儿童中偶然发现肠旋转不良时，考虑到肠扭转的潜在破坏性结果，应考虑施行Ladd手术；但是，在这种情况下进行该手术是有争议的。与开腹手术相比，腹腔镜下对无扭转的肠旋转不良施行Ladd手术可以缩短肠内营养恢复的时间，缩短住院时间（1）。
治疗参考文献
1.Ooms N, Matthyssens LE, Draaisma JM, et al: Laparoscopic treatment of intestinal malrotation in children.Eur J Pediatr Surg 26:376–381, 2016.doi: 10.1055/s-0035-1554914.
