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肠旋转不良

作者:

William J. Cochran

, MD,

  • Associate, Department of Pediatrics, GI, and Nutrition
  • Geisinger Clinic
  • Clinical Professor, Department of Pediatrics
  • Temple University School of Medicine

最后一次全面审校/修订者 2月 2018| 内容末次修改日期 2月 2018
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肠旋转不良是指在胚胎发育时,肠管未能定位到正常位置。诊断是通过腹部X线片。。治疗方法是手术修复。

旋旋转不良是小肠最常见的先天性异常。据估计,每200个活产中就有1个具有无症状的肠旋转不良;然而,具有临床症状的肠旋转不良发生率较低(6000例活产婴儿中有1例)。

在正常胚胎发育过程中,原肠突出在腹腔外。当它回纳入腹腔时,结肠逆时针方向旋转,回盲部固定在右下腹。旋转不完全时,回盲部可停留在任何部位(多见于右上腹或中上腹),因后腹膜索带(Ladd带)压迫十二指肠引起肠梗阻,或因小肠缺少正常的腹膜附着固定,肠系膜狭长杆样,易引起肠扭转。

其他畸形在30~60%的患者中出现,最常见的其他胃肠道异常(例如,腹裂脐膨出横膈疝气肠闭锁美克尔憩室)。

肠旋转不良可在婴儿期也可至成人期出现症状,表现为急性腹痛和胆汁样呕吐、急性肠扭转、典型的反流症状和慢性腹痛。婴儿胆汁性呕吐属急症,应立即评估除外肠旋转不良和中段肠管扭转,若不治疗可能发生肠坏死,继发短肠综合征或死亡概率高。

诊断

  • 腹部X线片

  • 造影剂灌肠和/或上消化道造影

对于有胆汁性呕吐的婴儿,应立即进行腹部平片检查。如果检查提示梗阻,例如,显示出扩张的胃和近端小肠(双泡征),十二指肠远端肠道气体缺乏,或两者兼有(提示有肠扭转),则必须急诊完成进一步的诊断和治疗。钡剂灌肠示回盲部不在右下腹而诊断肠旋转不良。如诊断仍不明确,可行上消化道系列检查,但须谨慎进行。

如果普通X线片检查并无特异性表现且不存在梗阻,临床医师有时会开始使用上消化道内镜检查,因为这可能会检测到其他导致类似症状的病症。

在非急诊的情况下,确诊肠旋转不良的影像学检查是上消化道造影。研究已经发现了使用超声检查来诊断肠旋转不良,方法是寻找十二指肠第三部分的肠系膜后定位,或肠系膜血管位置反转和漩涡征(肠管环绕肠系膜上动脉呈漩涡状)。超声检查的使用取决于有经验的放射科医师或放射科技师。目前,上消化道造影是有或无肠扭转的标准诊断方法(12)。

诊断参考

1.Graziano K, Islam S, Dasgupta R, et al: Asymptomatic malrotation: Diagnosis and surgical management: An American Pediatric Surgical Association outcomes and evidence based practice committee systematic review.J Pediatr Surg 50:1783–1790, 2015.doi: 10.1016/j.jpedsurg.2015.06.019.

2.Zhou LY, Li SR, Wang W, et al: Usefulness of sonography in evaluating children suspected of malrotation: Comparison with an upper gastrointestinal contrast study.J Ultrasound Med34:1825–1832, 2015.doi: 10.7863/ultra.14.10017.

治疗

  • 外科手术修复

肠扭转和中段肠管扭转是急诊手术指征,行Ladd手术切除腹膜索带、解除中段肠管扭转。Ladd手术可以通过腹腔镜或开放途径完成。

当在无症状的儿童中偶然发现肠旋转不良时,考虑到肠扭转的潜在破坏性结果,应考虑施行Ladd手术;但是,在这种情况下进行该手术是有争议的。与开腹手术相比,腹腔镜下对无扭转的肠旋转不良施行Ladd手术可以缩短肠内营养恢复的时间,缩短住院时间(1)。

治疗参考文献

1.Ooms N, Matthyssens LE, Draaisma JM, et al: Laparoscopic treatment of intestinal malrotation in children.Eur J Pediatr Surg 26:376–381, 2016.doi: 10.1055/s-0035-1554914.

关键点

  • 在胚胎发育过程中,肠从腹腔外开始,然后回到腹部并旋转;旋转不完全可能引起肠梗阻。

  • 患者通常无症状,但一些有轻微的,非特异性的症状(例如,反流),或由于扭转表现为危及生命的肠梗阻(例如,胆汁呕吐)。

  • 其他畸形,通常是胃肠道畸形,这存在于30%至60%的患者中。

  • 做胃肠道X线片和上胃肠道造影和/或钡灌肠。

  • 对有症状的婴儿进行手术修复。

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