(参见 先天性胃肠道畸形概述 先天性胃肠道畸形概述 多数先天性胃肠道畸形导致某种肠道梗阻。常表现为生后或1～2天内出现进食困难、腹胀和呕吐。有些先天性胃肠道畸形，如 肠旋转不良，预后非常好，而另一些，如先天性 膈疝，则预后差（死亡率10〜30％）。 常见的胃肠道畸形的类型为胃肠道未发育或发育异常引起的闭锁，或者它形成然后被宫内事件（血管破裂）破坏。... Common.TooltipReadMore 。)
旋旋转不良是小肠最常见的先天性异常。据估计，每 200 至 500 名活产儿中就有 1 人出现无症状旋转异常；然而，有症状的旋转不良的发生频率较低（每 6000 名活产婴儿中就有 1 人）（1 参考文献 肠旋转不良是指在胚胎发育时，肠管未能定位到正常位置。诊断是通过腹部X线片。治疗方法是手术修复。 （另见 先天性胃肠道畸形概述） 旋旋转不良是小肠最常见的先天性异常。据估计，每200个活产中就有1个具有无症状的肠旋转不良；然而，具有临床症状的肠旋转不良发生率较低（6000例活产婴儿中有1例）。 在正常胚胎发育过程中，原肠突出在腹腔外。当它回纳入腹腔时，结肠逆时针方向旋转，回盲部固定在右下腹。旋转不完全时，回盲部可停留在任何部位（多见于右上... Common.TooltipReadMore 
)。
在正常胚胎发育过程中，原肠突出在腹腔外。当它回纳入腹腔时，结肠逆时针方向旋转，回盲部固定在右下腹。旋转不完全时，回盲部可停留在任何部位（多见于右上腹或中上腹），因后腹膜索带（Ladd带）压迫十二指肠引起肠梗阻，或因小肠缺少正常的腹膜附着固定，肠系膜狭长杆样，易引起肠扭转 (2 参考文献 肠旋转不良是指在胚胎发育时，肠管未能定位到正常位置。诊断是通过腹部X线片。治疗方法是手术修复。 （另见 先天性胃肠道畸形概述） 旋旋转不良是小肠最常见的先天性异常。据估计，每200个活产中就有1个具有无症状的肠旋转不良；然而，具有临床症状的肠旋转不良发生率较低（6000例活产婴儿中有1例）。 在正常胚胎发育过程中，原肠突出在腹腔外。当它回纳入腹腔时，结肠逆时针方向旋转，回盲部固定在右下腹。旋转不完全时，回盲部可停留在任何部位（多见于右上... Common.TooltipReadMore )。
其他畸形在30～60%的患者中出现，最常见的其他胃肠道异常（例如， 腹裂 腹裂 腹裂指腹腔内容通过全层腹壁缺损突出，通常是脐右侧。 （另见 先天性胃肠道畸形概述） 腹裂在活产婴儿中的发病率是1：2500（比 脐膨出的发生率高，该类型的新生儿腹部脏器从脐基部的中线缺陷凸出）。与脐膨出不同，腹裂患儿的肠管表面没有薄膜覆盖，肠管表面水肿、红斑，常附有一层纤维素样物质。这些表明肠管长期直接暴露在羊水中可能存在感染（例如，化学性腹膜炎）。 除了胃肠道异常，如 旋转不良... Common.TooltipReadMore 
、 脐膨出 脐突出 脐膨出是部分腹腔内脏从脐基底部中线缺损处突出。 （另见 先天性胃肠道畸形概述） 脐膨出患儿的疝出内脏的表面覆盖一层薄膜，它可以很小，仅少部分肠段突入，也可以很大，几乎大部分腹腔内脏可以嵌入（小肠、胃、肝脏）。即刻的危险包括：脏器表面的干燥、热量丢失导致低体温、脏器表面水分挥发导致脱水、腹膜感染。活产儿的估计发病率1/3000 ~ 1/5000。脐膨出患儿伴有较高的其他畸形的发生率（高达70%），包括... Common.TooltipReadMore 
、 横膈疝气 膈疝 先天性膈疝指腹腔内容物经膈肌缺损突入胸腔。肺压缩可能会造成持续性肺动脉高压。根据胸部Ｘ线片进行诊断。治疗方法是手术修补。 （另见 先天性胃肠道畸形概述） 膈疝通常发生在隔肌（Bochdalek疝）的外侧部，占95%，并且在左侧的病例占85％；2％的病例是双侧的。在活产儿的发病率估计为1~4：10000。前疝气（胸骨后疝）是很不常见的(5%的病例)。50%的患儿并发有其他先天性畸形，而肾上腺功能不全相对较常见。... Common.TooltipReadMore 
、 肠闭锁 十二指肠闭锁 十二指肠梗阻可能因为闭锁、狭窄或外在肿块的压迫所致。 （另见 先天性胃肠道畸形概述。） 这种异常是胃肠道的第er常见的闭锁。活产儿的估计发病率为1/5,000-10,000。十二指肠闭锁是由于胚胎时期十二指肠导管化失败所致。 这种失败可能与缺血事件或遗传因素有关。 与其他肠道闭锁不同，十二指肠闭锁通常与其他先天性异常相关，例如 唐氏综合症，这在25％至40％的病例中存在。其他相关畸形包括VACTERL综合征（vertebr... Common.TooltipReadMore 
， 美克尔憩室 麦克尔憩室 麦克尔憩室是真性憩室，是消化道最常见的先天性发育异常，见于约2%的人群。 它是由卵黄管不完全闭塞引起的，由回肠反肠系膜边界的先天性囊状组成。它通常位于距回盲瓣100 cm的范围内，常含有异位胃组织和（或）胰腺组织，或两者均有。常无症状，但可有出血、肠梗阻和炎症（ 憩室炎）。诊断困难，常需放射性核素扫描，有时需要其他影像学检查。治疗方法通常为手术切除。 憩室是通过管状结构突出的囊状袋；如果它包含结构的全层，则被认为是真性憩室（参见... Common.TooltipReadMore 
）。 心脏畸形 先天性心血管畸形概述 先天性心脏疾病是最常见的先天性畸形，活产婴儿中的发生率近1％ ( 1)。在出生缺陷中，先天性心脏病是婴儿死亡的主要原因。 婴儿期最常见的先天性心脏病是肌肉和膜周 室间隔缺损 其次按照 房间隔缺损, 总患病率为10,000例活产儿中有48.4... Common.TooltipReadMore 
是第二大常见疾病，包括异型综合征（内脏器官在胸部和腹部异常排列的状况）。
旋转不良可出现在婴儿期或成年期。 但是，30％发生在出生后的第一个月，75％出现在出生后的前5年。患者可表现为急性腹痛和胆汁样呕吐、急性肠扭转、典型的反流症状和慢性腹痛 (3 参考文献 肠旋转不良是指在胚胎发育时，肠管未能定位到正常位置。诊断是通过腹部X线片。治疗方法是手术修复。 （另见 先天性胃肠道畸形概述） 旋旋转不良是小肠最常见的先天性异常。据估计，每200个活产中就有1个具有无症状的肠旋转不良；然而，具有临床症状的肠旋转不良发生率较低（6000例活产婴儿中有1例）。 在正常胚胎发育过程中，原肠突出在腹腔外。当它回纳入腹腔时，结肠逆时针方向旋转，回盲部固定在右下腹。旋转不完全时，回盲部可停留在任何部位（多见于右上... Common.TooltipReadMore )。在某些患者中，对另一个问题进行评估时会偶然发现旋转不良。
婴儿胆汁性呕吐属急症，应立即评估除外肠旋转不良和中段肠管扭转，若不治疗可能发生肠坏死，继发 短肠综合征 短肠综合征 短肠综合征是指小肠广泛切除引起的吸收不良症（通常切除长度超过小肠的三分之二）。症状取决于剩余小肠的长度和功能，可有严重腹泻，营养缺乏也很常见。治疗可选择小剂量进食、止泻，有时需要全肠外营养或小肠移植。 短肠综合征属于 吸收不良综合征。 肠道广泛切除的常见病因是 克罗恩病、 肠系膜梗塞、放射性肠炎、肠癌、 肠扭转和 先天性畸形等。 大多数营养素的消化和吸收发生在空肠，因此空肠切除后营养素吸收显著降低。空肠切除后，回肠发生相应改变，包括回肠... Common.TooltipReadMore 或死亡概率高。
参考文献
1.Khara HS, Kothari ST, Gruss CB, et al: True versus pseudo-intestinal malrotation: case series and review. ACG Case Rep J 1(1):29-32, 2013.2013年10月8日出版。doi:10.14309/crj.2013.12
2.Langer JC: Intestinal rotation abnormalities and midgut volvulus.Surg Clin N Am 97(1):147–159, 2017.doi: 10.1016/j.suc.2016.08.011
3.Salehi Karlslätt K, Husberg B, Ullberg U, et al: Intestinal Malrotation in Children: Clinical Presentation and Outcomes [published online ahead of print, 2023 Mar 7]. Eur J Pediatr Surg 10.1055/s-0043-1764239, 2023.doi:10.1055/s-0043-1764239
肠旋转不良的诊断
腹部X线片
造影剂灌肠和/或上消化道造影
对于有胆汁性呕吐的婴儿，应立即进行腹部平片检查。如果检查提示梗阻，例如，显示出扩张的胃和近端小肠（双泡征），十二指肠远端肠道气体缺乏，或两者兼有（提示有肠扭转），则必须急诊完成进一步的诊断和治疗。钡剂灌肠示回盲部不在右下腹而诊断肠旋转不良。如诊断仍不明确，可行上消化道系列检查，但须谨慎进行。
如果普通X线片检查并无特异性表现且不存在梗阻，临床医师有时会开始使用上消化道内镜检查，因为这可能会检测到其他导致类似症状的病症。
在非急诊的情况下，确诊肠旋转不良的影像学检查是上消化道造影。研究已经发现了使用超声检查来诊断肠旋转不良，方法是寻找十二指肠第三部分的肠系膜后定位，或肠系膜血管位置反转和漩涡征(肠管环绕肠系膜上动脉呈漩涡状）。超声检查的使用取决于有经验的放射科医师或放射科技师。目前，上消化道系列是伴有或不伴有扭转的旋转不良的标准诊断技术（1 诊断参考 肠旋转不良是指在胚胎发育时，肠管未能定位到正常位置。诊断是通过腹部X线片。治疗方法是手术修复。 （另见 先天性胃肠道畸形概述） 旋旋转不良是小肠最常见的先天性异常。据估计，每200个活产中就有1个具有无症状的肠旋转不良；然而，具有临床症状的肠旋转不良发生率较低（6000例活产婴儿中有1例）。 在正常胚胎发育过程中，原肠突出在腹腔外。当它回纳入腹腔时，结肠逆时针方向旋转，回盲部固定在右下腹。旋转不完全时，回盲部可停留在任何部位（多见于右上... Common.TooltipReadMore ， 2 诊断参考 肠旋转不良是指在胚胎发育时，肠管未能定位到正常位置。诊断是通过腹部X线片。治疗方法是手术修复。 （另见 先天性胃肠道畸形概述） 旋旋转不良是小肠最常见的先天性异常。据估计，每200个活产中就有1个具有无症状的肠旋转不良；然而，具有临床症状的肠旋转不良发生率较低（6000例活产婴儿中有1例）。 在正常胚胎发育过程中，原肠突出在腹腔外。当它回纳入腹腔时，结肠逆时针方向旋转，回盲部固定在右下腹。旋转不完全时，回盲部可停留在任何部位（多见于右上... Common.TooltipReadMore ）。
诊断参考
1.Graziano K, Islam S, Dasgupta R, et al: Asymptomatic malrotation: Diagnosis and surgical management: An American Pediatric Surgical Association outcomes and evidence based practice committee systematic review.J Pediatr Surg 50:1783–1790, 2015.doi: 10.1016/j.jpedsurg.2015.06.019
2.Zhou LY, Li SR, Wang W, et al: Usefulness of sonography in evaluating children suspected of malrotation: Comparison with an upper gastrointestinal contrast study.J Ultrasound Med 34:1825–1832, 2015.doi: 10.7863/ultra.14.10017
肠旋转不良的治疗
外科手术修复
肠扭转和中段肠管扭转是急诊手术指征，行Ladd手术切除腹膜索带、解除中段肠管扭转。Ladd手术可以通过腹腔镜或开放途径完成。与开腹手术相比，腹腔镜下对无扭转的肠旋转不良施行Ladd手术可以缩短肠内营养恢复的时间，缩短住院时间（1 治疗参考文献 肠旋转不良是指在胚胎发育时，肠管未能定位到正常位置。诊断是通过腹部X线片。治疗方法是手术修复。 （另见 先天性胃肠道畸形概述） 旋旋转不良是小肠最常见的先天性异常。据估计，每200个活产中就有1个具有无症状的肠旋转不良；然而，具有临床症状的肠旋转不良发生率较低（6000例活产婴儿中有1例）。 在正常胚胎发育过程中，原肠突出在腹腔外。当它回纳入腹腔时，结肠逆时针方向旋转，回盲部固定在右下腹。旋转不完全时，回盲部可停留在任何部位（多见于右上... Common.TooltipReadMore )。
当在无症状的儿童中偶然发现肠旋转不良时，考虑到肠扭转的潜在破坏性结果，应考虑施行Ladd手术；但是，在这种情况下进行该手术是有争议的。
治疗参考文献
1.Ooms N, Matthyssens LE, Draaisma JM, et al: Laparoscopic treatment of intestinal malrotation in children.Eur J Pediatr Surg 26:376–381, 2016.doi: 10.1055/s-0035-1554914
关键点
在胚胎发育过程中，肠从腹腔外开始，然后回到腹部并旋转;旋转不完全可能引起肠梗阻。
患者通常无症状，但一些有轻微的，非特异性的症状（例如，反流），或由于扭转表现为危及生命的肠梗阻（例如，胆汁呕吐）。
其他畸形，通常是胃肠道畸形，这存在于30％至60％的患者中。
做胃肠道X线片和上胃肠道造影和/或钡灌肠。
对有症状的婴儿进行手术修复。
