维生素A缺乏症

原发性维生素A缺乏症通常因

常见于南亚和东亚地区，因为那里的主食是缺乏beta-胡萝卜素的大米。在食物不安全率高的国家，原发性缺乏导致的干眼症是幼儿失明的常见原因。

继发 维生素A缺乏症可能是由于

吸收障碍常见于 乳糜泻 乳糜泻 乳糜泻是一种免疫介导的遗传易感性疾病，由于麸质蛋白不耐受导致肠道黏膜炎症和绒毛萎缩，最终引起吸收不良。症状主要表现为腹泻和腹部不适。诊断依靠小肠活检。典型病理改变为小肠绒毛萎缩，但这一改变并无特异性，通过绝对无麸质饮食可改善病情。 乳糜泻属于 吸收障碍症。 乳糜泻是一种遗传性疾病，由麸质中的醇溶蛋白过敏导致。醇溶蛋白存在于小麦中、黑麦和大麦中。在遗传易感人群中，麸质蛋白相关多肽抗原决定簇激活麸质蛋白敏感T细胞。从而产生炎症，使小肠绒毛萎... Common.TooltipReadMore ,、 囊性纤维化 囊性纤维化 囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响消化和呼吸系统。导致慢性肺部病变、胰腺外分泌功能不足、肝胆疾病和大量出汗、电解质紊乱的特征。其诊断是对具有阳性新生儿筛查结果，或是具有典型症状患儿进行发汗试验或是两种囊性纤维化致病基因突变的检测。治疗主要是通过积极的多学科治疗，以及小分子校正和针对囊性纤维... Common.TooltipReadMore 、 胰腺功能不全 症状及体征 慢性胰腺炎是胰腺的持续性炎症，导致胰腺发生纤维化和导管狭窄的永久性结构破坏，从而出现胰腺内、外分泌功能障碍（胰腺功能不全）。饮酒和吸烟是两大主要风险因素。 腹痛是大多数患者的主要症状。诊断主要依靠影像学检查和胰腺功能检查。治疗主要包括控制疼痛和处理胰腺功能不全。 （参见 胰腺炎概述、 急性胰腺炎）。 炎症和胰腺再发性损伤引起的纤维化是慢性胰腺炎的标志，但需要与衰老过程和糖尿病性胰腺炎引起的纤维化区分开。... Common.TooltipReadMore 、 十二指肠旁路 Roux-en-Y 胃旁路术（RYGB） 肥胖症的外科手术是通过施行胃、小肠或者二者同时的外科替代疗法，实现体重减轻的目的。 在美国，每年约有25万患者接受减肥手术。安全的腹腔镜技术进展，使得这项手术变得普遍风行。 （参见 肥胖.) 为了保证减肥手术的质量，应该评估肥胖症患者的情况，具备以下条件可以接受减肥手术 BMI >40 kg/m²；或者BMI >35 kg/m²，同时伴有严重的并发症（如... Common.TooltipReadMore 、慢性 腹泻 腹泻 粪便含水量为60%～90%。西方社会中，健康成年人每日排便量100～200 g、婴儿为10 g/（kg•d），粪便量取决于食物中不可吸收的量(主要为碳水化合物)。腹泻指排便量>200 g/日。但多数人认为大便含水增加即为腹泻。此外，许多人摄入纤维后排较多成形大便，他们并不认为是腹泻。 经常排出少量粪便，如里急后重（直肠急迫）患者可能发生的情况，应与腹泻相鉴别。相似地， 大便失禁... Common.TooltipReadMore 、 胆管堵塞 胆管结石和胆管炎 胆 管 结 石 是 指 胆 管 内 存 在 结 石 ，该结石可能来源于胆囊或胆管本身。可造成胆绞痛、胆管梗阻、胆石性胰腺炎或胆管炎（胆管感染和炎症）。随后，胆管炎可导致胆管狭窄、胆汁淤滞和胆管结石。 诊断通常需要通过磁共振胰胆管造影术或内窥镜逆行胰胆管造影术进行可视化。 有指征行早期内镜或手术减压。 （参见 胆管功能概述） 结石包括： 原发性结石（通常是棕色胆色素结石）形成于胆管内。... Common.TooltipReadMore 、 贾第虫病 贾第鞭毛虫病 贾第鞭毛虫病由鞭毛原生动物 十二指肠贾第鞭毛虫（蓝氏贾第鞭毛虫、肠贾第鞭毛虫Giardia duodenalis (G. lamblia, G. intestinalis)感染所致。感染可无症状，也可引起从间歇性腹部胀气直至慢性吸收不良等临床表现。 诊断通过在新鲜粪便中或十二指肠内容物中找到病原体或检测粪便中的Giardia... Common.TooltipReadMore 以及 肝硬化 肝硬化 肝硬化（cirrhosis）是 纤维化的晚期阶段已导致正常肝组织结构广泛破坏。肝硬化特征是致密纤维组织包绕再生结节。 肝硬化可经历多年的无症状期或有食欲减退、易疲劳、体重下降等非特异表现。晚期表现为 门脉高压、 腹水、肝性脑病，以及失代偿时发生的 肝衰竭。尽管在极少数情况下需要进行肝活检，但通常使用无创成像进行诊断。管理包括支持性护理和对致病性肝病的治疗。 肝硬化是全球第14大死亡原因。... Common.TooltipReadMore 。维生素A缺乏症在长期的 蛋白质-热量营养不良 蛋白质－热量营养不良（PEU） 蛋白质－热量营养不良（Protein Energy Undernutrition, PEU）曾经称作Protein Energy Malnutrition（PEM），是由于多种常量营养素慢性缺乏而导致的热量缺乏性疾病，常常伴随某些常量营养素的缺乏症。PEU可能突然发生（饥荒时）或者渐进性发展。其严重程度可以从亚临床状态至明显消瘦（同时伴随水肿、脱发和皮肤萎缩），多脏器受损也常常出现。临床诊断常需要进行包括血清白蛋白测定等指标的实验室检验... Common.TooltipReadMore 中很常见，这不仅因为饮食的缺乏，还因为 维生素A的储存和运输有缺陷。

维生素A缺乏的早期症状是眼睛的暗适应能力受损，可能导致夜盲症。干眼症（几乎是病理性眼病）是由于眼睛角质化而引起的。它包括干燥（干燥症）和结膜、角膜增厚。在暴露的球结膜上形成由上皮碎片和分泌物组成的表面泡沫斑块（Bitot斑点）。在严重缺乏时，眼角膜变得浑浊，进而糜烂，最终导致结构破坏（角膜软化）。

皮肤、呼吸道、消化道和泌尿道的黏膜也可发生角质化。可能导致皮肤干燥，结垢、毛囊增厚以及呼吸道感染。

免疫力普遍受损。

患者年龄越小， 维生素A 缺乏引起的损伤越严重。发育迟缓和感染在儿童中很常见。患有严重维生素A缺乏症的儿童死亡率可超过50％。

眼部的特异性表现有助于维生素A缺乏症的诊断。 暗适应能力下降也可见于其他疾病，如：锌缺乏症、色素性视网膜炎、严重的屈光不正、白内障、糖尿病性视网膜病。如果暗视野功能障碍，还可用暗点测量法和视网膜电流描记法来检测 维生素A 缺乏症是否为病因。

血清视黄醇水平测定正常范围是28-86 mcg/dL（1-3 mcmol/L）。但是，由于肝脏中含有大量的维生素A，因此只有在病情加重后，水平才会降低。此外，在急性感染期间，视黄醇水平也会下降，同时还伴有视黄醇结合蛋白和甲状腺素转运蛋白（也称作前白蛋白）的短期间下降。

维生素A的治疗性试验有助于明确诊断。

膳食应包含深色绿叶蔬菜、深色或有色水果（如木瓜和橘子）、胡萝卜以及黄色蔬菜（如葫芦和南瓜）。维生素A强化的牛奶和谷物、肝脏、蛋黄以及鱼肝油对预防维生素A缺乏症非常有益。类胡萝卜素与脂肪同食有利于吸收。如果疑有牛奶过敏，在给予婴儿配方奶喂养时注意提供适宜的维生素A。

在食物不安全率高的国家，建议所有1至5岁儿童每6个月口服200,000单位（60,000视黄醇活性当量[RAE]）的预防性维生素A棕榈酸酯油补充剂；<6个月的婴儿一次性服用50,000单位（15,000RAE ），6至12个月婴儿一次性服用100, 000单位（30,000 RAE ）。

对摄入不足性维生素Ａ缺乏，常用口服维生素A棕榈油剂进行治疗，剂量为60,000U，每天一次，连用2天，随后以4,500U口服，每天一次。如果出现呕吐、吸收不良或干眼症是可能的，< 6个月的婴儿剂量为50,000单位 ，6至12个月的婴儿为100,000单位， >12个月的儿童和成人应给予200,000单位/剂，连续2天，第三剂在至少2周后给予。类似的治疗方法和剂量建议也用于伴有合并症的麻疹患儿。

维生素A缺乏是重症 麻疹 麻疹 麻疹是一种高度接触传染的病毒感染性疾病，最常出现在儿童中。其特征是发烧、咳嗽、鼻炎、结膜炎、口腔粘膜出现红斑（Koplik 斑）以及向头尾部扩散的斑丘疹。并发症（主要是肺炎或脑炎）可能是致命的，尤其是在医疗服务不足的地区。诊断通常是基于临床。治疗主要为支持性对症。接种疫苗可有效预防。... Common.TooltipReadMore 的危险因素；服用维生素A可以缩短病程，并可能降低症状的严重程度和死亡风险。建议所有麻疹患儿每隔24小时口服2次维生素A（小于12个月的婴儿100,000 U剂量，12个月以上的幼儿200,000 U剂量）（参见 WHO: Measles Fact Sheet）。

对于HIV阳性孕母的新生儿，应该在出生后48小时内给予50,000IU（15,000 RAE）的维生素Ａ。必须避免长期大剂量的使用，特别对于婴儿，因为可能会引起维生素A中毒。

对孕妇或哺乳期妇女，预防或治疗剂量不应超过10,000 U（3,000 RAE）/天，以免对胎儿或婴儿产生损害。