硫胺(维生素B1)广泛存在于各种食物中 ( 维生素的来源、功能及影响),主要参与碳水化合物、脂肪、氨基酸、葡萄糖和酒精的代谢。硫胺是无毒性的。
硫胺缺乏症
病因
病理生理
症状和体征
早期表现是非特异性的,包括疲乏、烦躁、记忆力差、睡眠障碍、心前区疼痛、畏食和腹部不适。
不同类型的脚气引起不同的症状。
干性脚气病 是指因硫胺缺乏导致的周围神经病变。病变呈双侧并且大致对称,表现为长统袜-手套样分布,病变呈双侧并且大致对称,表现为长统袜-手套样分布,主要影响下肢,起始表现为脚趾感觉异常、双脚烧灼感(特别在晚上)、腓肠肌痉挛性痛、双腿疼痛以及足底触痛。腓肠肌触痛、患者难以从蹲坐位站起以及脚趾的震动感下降,都是发病的早期表现。随之肌肉发生萎缩。持续性缺乏使得多神经系统损伤进一步恶化,最终可能波及上肢。
Wernicke-Korsakoff 综合征(脑-脚气病)由Wernicke脑病与Korsakoff精神病共同组成,见于没有接受硫胺强化食品的酗酒者。Wernicke脑病的临床表现主要包括:眼球震颤、共济失调、眼肌麻痹、意识障碍,如果不及时治疗,最终发生昏迷和死亡,可能是在慢性缺乏的基础上急性发作的严重结果。Korsakoff精神病的临床表现主要包括:精神错乱、发音困难以及伴有对近期事件记忆障碍的虚构妄想症。Korsakoff精神病主要由慢性缺乏导致,并且可以因Wernicke脑病多次发作而产生。
心血管(湿性)脚气病是硫胺缺乏导致的心肌疾病。起初表现为血管扩张、心动过速、脉压增高、出汗、皮温高以及乳酸性酸中毒。随后可能发生心脏衰竭,引起端坐呼吸以及肺部和外周水肿。血管扩张可以持续,有时导致休克的发生。
婴儿脚气病发生在母亲患有硫胺缺乏症的母乳喂养儿中(通常发生在生后3~4周),表现为心脏衰竭(可突然发生)、失音以及深腱反射消失。
值得注意的是,由于硫胺为葡萄糖代谢所必需,所以葡萄糖的输入很可能会促成或加剧硫胺缺乏患者的病情。
诊断
治疗
不管临床表现如何,确保膳食中硫胺的充足供给是非常重要的。
因为静注葡萄糖可能加剧硫胺缺乏,所以,酗酒者和其他有硫胺缺乏可能的病人在静注葡萄糖前都应该给予静脉注射100mg的硫胺。
硫胺剂量,
同时应该治疗心力衰竭。
对于 Wernicke-Korsakoff 综合征患者,通常给予肌注或静注硫胺50~100mg,一天2次,并必须持续几天;以后给予10~20mg,一天1次,直至达到治疗效果。静注硫胺极少引起过敏性反应。经硫胺补充治疗后,眼肌麻痹的症状可在一天内解除;Korsakoff精神病病人则需要1~3个月其症状才得以改善。Wernicke脑病患者以及其他形式的硫胺缺乏症患者中,神经系统损伤的表现常常不能完全康复。
因为硫胺缺乏症常常与其他B族维生素缺乏症共同发生,所以通常要给予多种水溶性维生素持续治疗几周。病人应坚持摄入含有1~2倍于DRI的复合维生素营养膳食;并杜绝一切酒类的摄入。