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硫胺

(维生素B1;硫胺)

作者:

Larry E. Johnson

, MD, PhD,

  • Associate Professor of Geriatrics and Family and Preventive Medicine
  • University of Arkansas for Medical Sciences
  • Medical Director
  • Central Arkansas Veterans Healthcare System

最后一次全面审校/修订者 3月 2018| 内容末次修改日期 3月 2018
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硫胺(维生素B1)广泛存在于各种食物中 ( 维生素的来源、功能及影响),主要参与碳水化合物、脂肪、氨基酸、葡萄糖和酒精的代谢。硫胺是无毒性的。

硫胺缺乏症

硫胺缺乏症(引起脚气病)常见于发展中国家中以精制大米或其他精制碳水化合物为主食的人群,以及酗酒者。临床表现包括:弥散性多神经系统损伤、高输出性心力衰竭和Wernicke-Korsakoff综合征。补充硫胺可以用来帮助诊断及治疗缺乏症。

病因

原发性硫胺缺乏症由于

  • 摄入量不足引起,

这通常是由于发展中国家的高度精制碳水化合物(如精白米、白面粉、白砂糖)的饮食。有时也因其他营养素摄入不足而引起,多见于患有严重神经性厌食的年轻成人,常和其他B族维生素缺乏共同发生。

继发性硫胺素缺乏症 是由于

  • 需要量增加引起(例如,由于甲状腺功能亢进症、怀孕、哺乳期、剧烈运动或发烧)

  • 吸收障碍(例如,由于长期腹泻)

  • 代谢障碍(例如,由于肝功能不全)

在酗酒者中,可以因为多种代谢机制的改变而引起硫胺缺乏,包括摄入减少、吸收和利用障碍、需要量增加以及脱辅基酶蛋白的缺陷等等。

病理生理

硫胺素缺乏引起周围神经、丘脑、垂体和小脑的退行性变。脑血流显著下降,血管阻力增加。

心血管系统可能出现心脏扩张,心肌纤维发生肿胀、断裂和空泡形成,同时伴有组织间隙水肿。周围血管扩张造成足部和腿部水肿,动静脉短路分流增加,最终导致高输出性心脏衰竭的发生。

症状和体征

早期表现是非特异性的,包括疲乏、烦躁、记忆力差、睡眠障碍、心前区疼痛、畏食和腹部不适。

不同类型的脚气引起不同的症状。

干性脚气病 是指因硫胺缺乏导致的周围神经病变。病变呈双侧并且大致对称,表现为长统袜-手套样分布,病变呈双侧并且大致对称,表现为长统袜-手套样分布,主要影响下肢,起始表现为脚趾感觉异常、双脚烧灼感(特别在晚上)、腓肠肌痉挛性痛、双腿疼痛以及足底触痛。腓肠肌触痛、患者难以从蹲坐位站起以及脚趾的震动感下降,都是发病的早期表现。随之肌肉发生萎缩。持续性缺乏使得多神经系统损伤进一步恶化,最终可能波及上肢。

Wernicke-Korsakoff 综合征(脑-脚气病)Wernicke脑病Korsakoff精神病共同组成,见于没有接受硫胺强化食品的酗酒者。Wernicke脑病的临床表现主要包括:眼球震颤、共济失调、眼肌麻痹、意识障碍,如果不及时治疗,最终发生昏迷和死亡,可能是在慢性缺乏的基础上急性发作的严重结果。Korsakoff精神病的临床表现主要包括:精神错乱、发音困难以及伴有对近期事件记忆障碍的虚构妄想症。Korsakoff精神病主要由慢性缺乏导致,并且可以因Wernicke脑病多次发作而产生。

心血管(湿性)脚气病是硫胺缺乏导致的心肌疾病。起初表现为血管扩张、心动过速、脉压增高、出汗、皮温高以及乳酸性酸中毒。随后可能发生心脏衰竭,引起端坐呼吸以及肺部和外周水肿。血管扩张可以持续,有时导致休克的发生。

婴儿脚气病发生在母亲患有硫胺缺乏症的母乳喂养儿中(通常发生在生后3~4周),表现为心脏衰竭(可突然发生)、失音以及深腱反射消失。

值得注意的是,由于硫胺为葡萄糖代谢所必需,所以葡萄糖的输入很可能会促成或加剧硫胺缺乏患者的病情。

诊断

  • 接受硫胺治疗后的有效反应

缺乏症状或体征的患者诊断硫胺素缺乏症常基于硫胺素治疗有效。其他原因(如糖尿病酗酒维生素B12缺乏、重金属中毒等)所导致的对称性双下肢多神经系统损伤等类似表现,用硫胺治疗无效。硫胺缺乏不可能引起单神经炎((单发性神经病变—如坐骨神经痛)以及多发性单神经病变 (多发性单神经炎)。

应检测电解质水平,包括镁,以排除其他原因。对可疑病例的确诊可以测定红细胞转酮酶活性以及24小时的尿硫胺量。

在同时存在其他引起心脏衰竭疾病的情况下,要诊断心血管性脚气病比较困难,此时可以借助硫胺的治疗性试验来帮助诊断。

治疗

  • 补充硫胺,剂量根据临床表现酌情加减

不管临床表现如何,确保膳食中硫胺的充足供给是非常重要的。

因为静注葡萄糖可能加剧硫胺缺乏,所以,酗酒者和其他有硫胺缺乏可能的病人在静注葡萄糖前都应该给予静脉注射100mg的硫胺。

经验与提示

  • 在给予酗酒者或者其他可能存在硫胺素缺乏症风险的患者进行静脉输入葡萄糖前,应该先给硫胺素100mg静脉注射。

硫胺剂量,

  • 对轻度的多神经系统损伤的患者,给予10~20 mg,po qd,共两周

  • 对中度或进展型神经系统损伤的病人,剂量为20~30 mg/d;并在症状消失后再持续几周

  • 对因心血管性脚气病引起水肿和充血的患者,给予一天1次静注硫胺100mg,持续几天

同时应该治疗心力衰竭。

对于 Wernicke-Korsakoff 综合征患者,通常给予肌注或静注硫胺50~100mg,一天2次,并必须持续几天;以后给予10~20mg,一天1次,直至达到治疗效果。静注硫胺极少引起过敏性反应。经硫胺补充治疗后,眼肌麻痹的症状可在一天内解除;Korsakoff精神病病人则需要1~3个月其症状才得以改善。Wernicke脑病患者以及其他形式的硫胺缺乏症患者中,神经系统损伤的表现常常不能完全康复。

因为硫胺缺乏症常常与其他B族维生素缺乏症共同发生,所以通常要给予多种水溶性维生素持续治疗几周。病人应坚持摄入含有1~2倍于DRI的复合维生素营养膳食;并杜绝一切酒类的摄入。

关键点

  • 在以高度精制的碳水化合物,如精白米和白面粉为主食的人群(多为发展中国家),或者酗酒者中发生硫胺素缺乏症的风险增加。

  • 早期表现可能是非特异性的,随之可能进展为周围神经缺损,高输出心脏衰竭,和Wernicke-Korsakoff 综合征(主要是酗酒者)。

  • 根据临床检查结果,包括对硫胺素治疗的良好反应,可以进行诊断。

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