无力是患者寻求家庭医师帮助的最常见原因之一。 无力是肌肉力量的缺失。尽管很多病人在感到疲劳或者功能限制的时候(如由于疼痛或关节活动受限),即使肌肉力量是正常的,也使用无力来表达。
无力可能影响部分或多个肌群,可能突发或逐渐进展。根据病因可能出现其他症状。特定肌肉群的虚弱可导致眼球运动障碍,构音障碍,吞咽困难或呼吸衰弱。
乏力的病理生理学
随意运动始于大脑运动皮质——位于额叶后部。相关的神经元(上运动神经元或皮质脊髓束神经元)与脊髓中的神经元(下运动神经元)形成突触。下运动神经元传递冲动至神经肌肉接头,以启动肌肉收缩。
常见引起无力的机制包括下列部位的功能障碍:
上运动神经元(皮质脊髓束和皮质延髓束损害)
下运动神经元(如多发性周围神经病或前角细胞损害)
神经肌肉接头
肌肉(如由于肌病)
损害的具体位置与体征相关:
上运动神经元功能障碍不能抑制下运动神经元,导致肌张力增加(痉挛状态)和肌张力反射增加(反射亢进)。伸肌跖(Babinski)反射对于皮质脊髓束功能障碍是特异性的。 然而,上运动神经元功能障碍也可导致肌张力和反射减弱,如突发严重瘫痪(脊髓横断损伤,肌张力先降低,数天至数周后再逐渐增高),或病灶损害了中央前回的运动皮层而非邻近的运动联络区域。
下运动神经元功能障碍破坏反射弧,导致反射减弱和肌张力降低(肌肉松弛),可引起束颤;久之,可引起肌肉萎缩。
多发性周围神经病在最长的神经中往往是最显著的(如无力在肢体远端比近端更常见,下肢比上肢更常见),产生下运动神经元功能障碍的表现(如反射和肌张力降低)。
弥漫肌肉功能障碍(如肌病)在大的肌群(近端肌群)中最显著。
乏力的病因
肌无力的多种原因可依据病变位置进行分类(见表 肌无力的原因 肌无力的原因 )。通常,特定部位的病变具有相似的临床表现。然而,有些疾病可损害多个部位。例如, 肌萎缩侧索硬化 肌萎缩侧索硬化症和其他运动神经元病 肌萎缩侧索硬化症(ALS)及其他运动神经元病(MNDs)是一类持续进展、不可逆的神经系统变性病。主要累及皮质脊髓束、脊髓前角细胞、延髓运动神经核团或上述部位同时受累。症状轻重不等,包括肌无力、肌萎缩、肌束颤动、情绪不稳及呼吸肌无力等。诊断需要神经传导速度、针极肌电图检查,并需通过MRI和实验室检查除外其他疾病。治疗主要为支持治疗。 (也见于 周围神经系统疾病概述。) 肌萎缩侧索硬化(ALS)是最常见的运动神经元疾病(MND)。运动神经元... Common.TooltipReadMore (ALS)患者同时存在上运动神经元和下运动神经元功能障碍的表现。脊髓病变可影响上运动神经元的传导束、下运动神经元(前角细胞),或者两者兼而有之。
局灶性无力的常见病因包括:
周围神经病变 周围神经病 周围神经病是一个或多个周围神经(神经根或神经丛远端)的功能障碍。其包括多种综合征,典型表现为不同程度的感觉障碍、疼痛、肌无力和肌萎缩、深反射减退以及血管舒缩障碍。这些症状可以单一出现,也可以任意组合出现。可依据病史和体格检查初步归类。针极肌电图和神经传导速度检查(电生理检查)可帮助确定受损位置并判断病理生理学变化是原发性轴索变性(通常是代谢性)还是脱髓鞘性的(通常是自身免疫性)。治疗主要是对因治疗。... Common.TooltipReadMore ,包括由外伤或卡压(如 腕管综合征 腕管综合征 腕管综合征为正中神经穿过腕部时在腕管内受到卡压引起的异常。症状包括疼痛和正中神经分布区域的感觉异常。通过症状和体征可以诊断,神经传导速度检查可进一步明确诊断。治疗包括改善工作环境、止痛、夹板固定,有时可局部注射皮质激素或行手术治疗。 (参见 手部疾病的概述与评估) 腕管综合征非常常见,尤其好发于30~50岁的女性。危险因素包括 类风湿关节炎或其他腕关节炎(有时为首发症状)、 糖尿病、... Common.TooltipReadMore )引起和免疫介导性(如 贝尔面瘫 面神经麻痹 面神经(第VII颅神经)麻痹通常是特发的(以前称为Bell面瘫)。特发性面神经麻痹是突发的、单侧的周围性面神经麻痹。其症状是单侧面瘫,包括上、下面部。 一些检查(如胸片,血清血管紧张素转换酶[ACE]水平、莱姆病检测,血糖检测)用来诊断可治愈的病因。治疗包括保持患眼湿润、间断使用眼罩,以及针对特发性面神经麻痹,可使用糖皮质激素。 (参见 神经眼科疾病和颅神经疾病概述。) 从历史上看,Bell面瘫被认为是特发性面神经(周围性第VII颅神经... Common.TooltipReadMore )
一过性局部无力 可能为发作后(Todd)瘫痪的表现,通常会在数小时内消退,或由 短暂性缺血发作 短暂性脑缺血发作 (TIA) 短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA)是由于局部脑缺血引起的突发、短暂的神经功能障碍,同时不伴有永久性的脑梗死(如DWI检查示阴性结果)。诊断是基于临床的。颈动脉内膜切除术或支架植入术、给与抗血小板药物、或抗凝治疗能减少某些类型的TIA发作后的脑卒中风险。 TIA与 缺血性脑卒中类似,除了其症状通常<1小时;大部分TIA持续<... Common.TooltipReadMore (TIA)、 低血糖 低血糖 低血糖或低血浆葡萄糖水平可导致交感神经系统刺激和中枢神经系统功能障碍。在接受胰岛素或抗高血糖治疗的糖尿病患者中,低血糖是常见的,其定义为血糖水平≤70 mg/dL。相反,与外源性胰岛素治疗无关的低血糖是一种罕见的临床综合征,由各种疾病或药物引起。它。应该在症状出现时或72小时饥饿期间进行血液测定,以利诊断。低血糖的治疗是提供葡萄糖并治疗潜在的疾病。 最常见的症状性低血糖是 糖尿病药物治疗的并发症,包括口服降血糖药物(尤其是磺脲类药物)和... Common.TooltipReadMore 引起,经治疗后随血糖升高而缓解。
全身性无力最常见的病因是:
由于疾病或虚弱不活动而导致的功能失调(废用性萎缩),尤其常见于老年人中。
由于在重症监护病房 (ICU) 中长时间固定而导致全身肌肉萎缩——这种情况称为 ICU 肌病
危重病性多发性周围神经病(重症监护室周围神经病(ICU neuropathy)
常见肌病(如酒精性肌病、低钾血症、皮质类固醇性肌病)
病危护理病人中麻痹性药物的使用
疲劳
很多病人在疲劳时主诉 无力 疲乏 疲劳是指因缺乏能量及渴望休息,难以启动和维持活动。体力消耗,长期的压力和睡眠不足后,出现疲劳是正常的。 疲劳常作为伴随症状出现,但即使它是唯一的或主要症状,疲劳是最常见的症状之一。 患者可能将其他症状认为是疲劳;通过详细的问诊,通常可以区分这些症状和疲劳之间的差异,但并非总是如此。... Common.TooltipReadMore 。在肌力测试中,疲劳可导致病人无法尽到最大努力。
引起疲劳的常见原因包括,几乎任何原因导致的急性严重疾病、癌症、慢性感染(如 HIV感染 人类免疫缺陷病毒感染 由人免疫缺陷病毒(HIV)的两类相似的反转录病毒(HIV-1和HIV-2)感染引起CD4+T细胞损伤和细胞免疫功能破坏,进而导致发生某些感染和肿瘤的危险性增加。最初的感染可能导致不典型的发热性疾病。之后,由HIV感染所带来的疾病风险取决于免疫缺陷的程度,也即CD4+T淋巴细胞的减低程度。病毒可直接损... Common.TooltipReadMore 、 肝炎 肝炎的病因 肝炎(hepatitis)是一种以广泛或斑片状坏死为特征的肝脏炎症。 肝炎可以是急性的或慢性的(通常定义为炎症持续 > 6个月)。大多数 急性病毒性肝炎可自行缓解,也有一些进展成 慢性肝炎。 肝炎常见病因包括: 特异性肝炎病毒 酒精 Common.TooltipReadMore 、 心内膜炎 感染性心内膜炎 感染性心内膜炎是心内膜的感染,通常伴有细菌(常见的是,链球菌属或葡萄球菌属)或真菌。 它可引起发热、心脏杂音、瘀点、贫血、栓塞现象和心内膜赘生物。赘生物可能导致瓣膜关闭不全或梗阻,心肌脓肿或细菌性动脉瘤。诊断需要证实血中有微生物,并且通常需要超声心动图检查。治疗包括长时间的抗微生物治疗,有时还需要外... Common.TooltipReadMore 、 单核细胞增多症 传染性单核细胞增多症 传染性单核细胞增多症病因为EB病毒(人类疱疹病毒4型)感染,其特征是疲劳、发热、咽炎和淋巴结肿大。发热可持续数周或数月。作为严重的并发症,呼吸道阻塞,脾破裂和神经系统症状偶可发生。其诊断可根据临床表现或EB病毒血清学抗体实验。治疗主要以对症支持为主。 50%的5岁以下儿童感染过EB病毒。90%以上的成人血清成阳性。人类是EB病毒的唯一宿主。 EB病毒感染通常无症状。 见 疱疹病毒... Common.TooltipReadMore )、内分泌疾病、 肾衰竭 慢性肾脏病 慢性肾脏病(CKD)是肾功能长期、进展性的减退。其征象进展缓慢,晚期表现包括厌食、恶心、呕吐、口腔炎、味觉障碍、夜尿、疲乏、易倦、瘙痒、思维敏锐性下降、肌肉抽搐和痉挛、水潴留、营养不良、周围神经病、抽搐。诊断依据肾功能的实验室检查,有时需行肾活检。治疗主要为针对原发因素的处理,但也包括对水、电解质的... Common.TooltipReadMore 、 肝衰竭 急性肝功能衰竭 引发急性肝功能衰竭最常见的是药物和肝炎病毒。主要临床表现为黄疸、凝血功能障碍和脑病。诊断是基于临床的。 治疗主要采取支持疗法,有时会采用肝移植和/或特殊治疗(如针对对乙酰氨基酚毒性的N-乙酰半胱氨酸)。 (也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 肝功能衰竭的分类方法有多种,但目前尚无一种普遍认可的分类方法(见表 肝衰竭的分类)。 总体而言,急性肝衰竭最常见的病因为... Common.TooltipReadMore 、 心脏衰竭 心力衰竭 心力衰竭(HF)是心室功能障碍引起的一组综合征。左室衰竭引起气短和乏力,右室衰竭引起周围组织和腹部液体聚集;左右心室可同时受累或单独受累。诊断主要基于临床表现,以胸部X线,超声心动图和血浆利钠肽的水平为支持依据。治疗包括患者教育、利尿剂、血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂、血管紧张肽II受体阻滞剂、β... Common.TooltipReadMore 和 贫血 贫血的病因学 贫血是(RBCs)数量减少,导致红细胞压积和血红蛋白含量减少。 (请参见 红细胞生成) 红细胞的数量代表着红细胞生成和破坏或丢失之间的平衡。因此,贫血可由三种基本机制中的一种或多种引起(见表 贫血的病因分类): 失血 红细胞生成不足 过度溶血(红细胞破坏) Common.TooltipReadMore 。多发性硬化症可导致日常疲劳,暴露于高温和潮湿的环境中可加重。
纤维肌痛 纤维肌痛综合征 纤维肌痛综合征为一常见的未完全理解机制的非炎性病变,以全身疼痛(有时严重),广泛的肌肉、肌腱附着处和邻近软组织的压痛,肌肉僵硬,疲劳,心理障碍,失眠以及其他躯体症状为特征。诊断是基于临床的。治疗包括锻炼、局部热敷,压力管理,以及改善睡眠的药物和非阿片类镇痛药。 纤维肌痛综合征可累及任何纤维肌组织,特别是枕部、颈部、肩部、胸部、腰背部和大腿的肌肉。没有特异性组织学改变。与局部软组织疼痛和压痛相比(肩胛部疼痛综合征),... Common.TooltipReadMore 、 抑郁 抑郁障碍 抑郁障碍以持续的严重的悲伤为特点,对于活动的兴趣或是愉快感下降,并影响社会功能。确切病因尚不清楚,可能涉及遗传、神经递质水平的变化、神经内分泌功能的改变和社会心理因素。诊断根据病史。诊断根据病史。 治疗通常包括药物、心理治疗或两者兼而有之,有时还包括电休克疗法或快速经颅磁刺激 (rTMS)。 (也可以看看 情绪障碍概述.) 术语“抑郁”可指几种抑郁障碍的任何一种。在《精神障碍诊断和统计手册第5版》(DSM-IV)中根据特定... Common.TooltipReadMore 或 慢性疲劳综合征 慢性疲劳综合征 慢性疲劳综合征(CFS,也称为肌痛性脑脊髓炎/慢性疲劳综合征 [ME/CFS])是一种改变生活的疲劳综合征,持续时间 > 6 个月,原因不明,并伴有许多相关症状。 患者管理包括确定患者失能程度、治疗特定症状以及在一些患者中进行认知行为疗法和分级运动计划。... Common.TooltipReadMore 的患者,可主诉无力或疲劳,但是没有明确的客观异常发现。
虚弱的评估
虚弱的评估应区分疲劳和真正的肌无力,接着根据检查结果进行定位诊断(即无力是否由脑、脊髓、神经丛、周围神经、神经肌肉接头、肌肉病变所致),如果可能的话,寻找病因。
病史
现病史的询问应选取开放性问题,请病人详细描述“无力”。然后可询问特定的问题,特别是关于完成特定任务的能力,包括刷牙或梳头、说话、吞咽、从椅子上站起来、爬楼和行走。
临床医师同时应询问虚弱的起病情况(突发性或渐进性)和进展情况(如持续恶化或间歇性)。 需使用封闭性问题,来区分是疾病突发还是病人对症状的突然感知;即病人可能在无力缓慢进展到一定阈值后,无法完成日常常规任务(如走路、系鞋带)而突然意识到无力。
与之相关联的重要症状包括感觉改变、复视、记忆力下降、语言障碍、癫痫发作和头痛。需记录使无力恶化的因素,包括高温(提示多发性硬化)和重复使用某肌肉(提示重症肌无力)。
系统回顾需寻找能提示潜在病因的症状,包括
每天的疲劳和虚弱随温度和湿度增加:多发性硬化症
皮疹: 皮肌炎 自身免疫性肌炎 自身免疫性肌炎的特征是肌肉(多发性肌炎、坏死性免疫介导的肌病)或皮肤和肌肉(皮肌炎)的炎症和退行性变化。临床表现包括对称性肌无力,可伴肌肉压痛,肌肉纤维化,有些出现肌萎缩,以近端肢带肌为主。诊断依据是肌肉检查的临床发现和异常,包括肌酸激酶测试、MRI、肌电图和肌肉活检。几种类型的肌炎具有肺部和心脏表现。治疗上主要使用激素联合免疫抑制剂和/或静脉滴注丙种球蛋白。 自身免疫性肌炎在女性中比男性更常见,比例为2... Common.TooltipReadMore , 莱姆病 莱姆病 莱姆病是一种由蜱传播的,伯氏疏螺旋体感染导致的疾病。起的感染,其表现为游走性红斑,经数周到数月后出现神经、心脏和关节方面的异常。在疾病早期阶段诊断主要依靠临床表现,但血清学检测对于发生在疾病后期的心脏、神经及风湿相关并发症的诊断是有帮助的。治疗主要使用抗生素如多西环素和头孢曲松。 螺旋体的特征是菌体呈螺旋状。致病性螺旋体包括密螺旋体属、钩端螺旋体属和疏螺旋体属。密螺旋体 Common.TooltipReadMore 或 梅毒 梅毒 本病是由梅毒螺旋体引起的,其特征是三个连续的症状阶段,由无症状潜伏感染期分隔开来。常见症状包括生殖器溃疡、皮肤病变、脑膜炎、主动脉疾病和神经系统症状。通过血清学试验和根据疾病分期选择的辅助试验来诊断。青霉素是首选的治疗方法。 (另见 性传播感染疾病概述和 先天性梅毒。) 梅毒是由T. pallidum苍白密螺旋体所引起,这是一种在人体外不能长期存活的螺旋体。T... Common.TooltipReadMore
发烧:慢性感染
肌肉疼痛:肌炎
呼吸短促: 心力衰竭 心力衰竭 心力衰竭(HF)是心室功能障碍引起的一组综合征。左室衰竭引起气短和乏力,右室衰竭引起周围组织和腹部液体聚集;左右心室可同时受累或单独受累。诊断主要基于临床表现,以胸部X线,超声心动图和血浆利钠肽的水平为支持依据。治疗包括患者教育、利尿剂、血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂、血管紧张肽II受体阻滞剂、β... Common.TooltipReadMore 、肺部疾病或 贫血 贫血的病因学 贫血是(RBCs)数量减少,导致红细胞压积和血红蛋白含量减少。 (请参见 红细胞生成) 红细胞的数量代表着红细胞生成和破坏或丢失之间的平衡。因此,贫血可由三种基本机制中的一种或多种引起(见表 贫血的病因分类): 失血 红细胞生成不足 过度溶血(红细胞破坏) Common.TooltipReadMore
厌食和体重减轻:癌症或其他慢性疾病
冷、热耐受力差:甲状腺功能障碍
既往病史 应识别可能导致虚弱或疲劳的已知疾病,包括
甲状腺、肝脏、肾脏或肾上腺疾病
骨关节炎(颈椎病)
感染
临床医师应评估可能病因的危险因素,包括感染(如无保护措施的性生活、输血、结核接触史)和脑卒中(如高血压、房颤、动脉粥样硬化)。
同时应全面回顾用药史。
家族史应包括已知的遗传性疾病(如遗传性肌肉病变、离子通道病、代谢性肌病、遗传性周围神经病)和家族成员表现类似的症状(提示可能存在未发现的遗传性疾病)。遗传性运动神经病由于其各种形式的不完全表型,在家族中常常难以发现。锤状趾、高弓足以及运动时表现差,可能提示未诊断的遗传性运动神经病。
个人史应关注以下:
饮酒:提示酒精性肌病
非法使用毒品:提示因使用可卡因而增加艾滋病毒/艾滋病,细菌感染,结核病或中风的风险
职业暴露或接触其他毒物(如有机磷杀虫剂、重金属、工业溶剂)
近期旅行:提示莱姆病、蜱虫麻痹、白喉或寄生虫感染
社会压力源:提示抑郁症
体格检查
全面的神经系统和肌肉检查以明确定位或诊断发现。关键的体检常常包括:
颅神经
运动功能
协调性
步态
感觉
反射
颅神经检查 如何评估脑神经 参见 神经眼科疾病和颅神经疾病及 神经系统检查简介 嗅觉功能由第一对颅神经(嗅神经)支配。嗅觉检查一般只在脑外伤、前颅窝病变(如脑膜瘤)或患者主诉闻到异常气味时进行。 将一些有气味的物品(如肥皂、咖啡、丁香)分别置于患者的左、右侧鼻孔,同时堵住另一侧鼻孔,让患者辨别。而酒精、氨水等刺激性物品,通常仅用于检查患者第五对颅神经(三叉神经)的功能,所以在这里仅用于判断患者是否诈病。... Common.TooltipReadMore 包括面部的明显不对称和眼睑下垂;轻微的面部不对称可为正常情况。应检查眼外肌运动和面肌,包括咬肌的力量。鼻音声质提示腭肌乏力;检查呕吐反射和直接观察上颚没有多大帮助。 无法发出特定辅音(如发“ta-ta-ta”音)、讲话含混不清(舌构音障碍)提示舌肌无力。轻微伸舌不对称可能是正常情况。使病人对抗阻力转动头部和耸肩,来检查胸锁乳突肌和斜方肌的肌力。可使病人重复眨眼来测试是否存在疲劳现象。
运动系统检查 如何评估运动系统 运动无力可能是由于皮质脊髓束、基底神经节、脊椎、外周神经或肌肉功能障碍。对运动系统的仔细检查使临床医生能够定位病变,建立鉴别诊断,并选择适当的成像和/或实验室测试。 四肢和肩胛带应完全暴露,然后检查以下情况: 肌萎缩 肥大 不对称的发展 Common.TooltipReadMore 包括视诊,检查肌张力和肌力。检查躯干是否存在脊柱后凸畸形(有时提示椎旁肌慢性无力)以及有无手术或外伤瘢痕。 肌张力障碍姿势(如斜颈)可妨碍运动,类似无力。检查肌肉是否存在束颤或萎缩,这两者可局部或不对称地发生于ALS患者中。在晚期ALS患者中,舌肌束颤可能最明显。弥漫性肌萎缩在手部、面部及上肢带肌上表现最为明显。
通过被动运动评估肌张力。 周围神经病中,轻叩某肌(如小鱼际)可引起束颤,在强直性肌营养不良中则可引起肌强直收缩。
肌力检查 如何评估肌肉力量 患者所诉肌无力可能指疲乏感、肢体活动笨拙或真性 肌无力。因此,检查者应准确地评价患者症状的特征,包括确切的部位、开始时间、诱发加重或缓解因素及伴随症状和体征。 检查时,应注意观察患者有无肌无力(伸直抬起的肢体会迅速下落)、震颤或其他不自主运动。检查特定的肌群时,检查者需施加一定的阻力,并且两侧对比。但是,当患者存在肌肉或关节疼痛时,很难用全力,所以会影响肌力评价。 癔症性或伪装肌无力患者开始时对抗阻力的肌活动正常,但会出现突然的放弃,或... Common.TooltipReadMore 包括近端肌、远端肌、伸肌和屈肌。一些近端大肌肉的检查包括,从坐位站起、下蹲和起立、头部抗阻力的伸、屈和旋转。
肌力强度通常以0~5的等级评定:
0级:未能见到肌肉收缩;
1级:可见肌肉收缩但无肢体运动
2级:有肢体运动但不能对抗重力
3级:肢体可以抗重力运动,但不能抗阻力;
4级:可较弱地对抗阻力
5级:正常。
尽管这些数字看起来很客观,但评分强度在3到5之间(无力早期的典型水平,通常发生初诊时)是相当主观的;如果症状是单侧的,与健侧比较有助于提升辨识度。通常,详细描述病人可以或无法完成的任务,远比简单完成0~5级的肌力评价有用,尤其在需评估无力随时间变化的情况下。认知功能障碍可能导致运动检查的不一致性(无法集中注意力完成一项运动任务)、持续重复行为、失用或无法完全配合。癔症和其他功能性无力的特征是突然放弃的肌无力,即开始时可正常对抗阻力,但会出现突然的放弃。
共济检查 如何评估步态、姿势及协调性 正常的步态、姿势及协调性需要完整的运动、前庭、小脑、本体感觉通路( 运动障碍和小脑疾病)。通路中的任何病灶都会导致特征性缺陷: 小脑性共济失调患者需要大跨步来维持稳定性。 足下垂会导致跨域步态(抬腿高度高于正常,以避免不平整的地面绊住脚)。 盆腔肌肉无力导致鸭步。 痉挛腿引起剪刀步态和足外翻。 Common.TooltipReadMore 包括指鼻试验、跟膝胫动作、足趾-足跟的串联步态试验,以发现小脑功能障碍,其可见于小脑梗死、小脑蚓部萎缩(如酒精滥用)、某些 遗传性脊髓小脑共济失调 遗传性共济失调 多种原因可以引起小脑疾病,包括先天畸形、遗传性共济失调以及获得性疾病。不同病因下症状不同,但通常包括共济失调(肌肉协调受损)。诊断依赖临床和影像,有时基因检测。支持治疗为主,除非病因是获得性且可逆的。 运动障碍和小脑疾病概述 小脑分三个部分: 古小脑(前庭小脑)它包括处于中间区域的绒球小结叶。前庭小脑协助维持平衡和协同眼球、头、颈的运动。它与前庭神经核紧密联系。 正中线处的蚓部(旧小脑):有助于协调躯干和下肢的活动。蚓部病变可以引起姿势... Common.TooltipReadMore 、 多发性硬化 多发性硬化(MS) 多发性硬化(multiple sclerosis,MS)以脑和脊髓内散在的多发斑片状脱髓鞘为特点。 常见症状包括视觉和动眼神经异常、感觉异常、无力、痉挛、泌尿功能障碍以及轻微的认知症状。在典型的多发性硬化患者中,其神经功能缺损为多灶性,有缓解和复发,并逐渐导致残疾诊断需要时间上≥2次符合MS特征的临床发作和空间(在中枢神经系统位置)≥2处位于MS特征性部位病灶的临床或MRI证据。治疗包括:①在急性期使用糖皮质激素;②使用免疫调节剂预防复... Common.TooltipReadMore 和 格兰-巴利综合征e 格林-巴利综合征(GBS) 格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome)是一种急性起病、快速进展但自限的炎性多发性神经病,临床上以肌肉无力和四肢远端轻度感觉异常为特征表现。其病因可能为自身免疫性。诊断是基于临床的。治疗包括血浆置换、IV丙种球蛋白等;对于严重病例,需行机械通气。 (也见于 周围神经系统疾病概述。) 格林-巴利综合征是最常见的获得性炎性周围神经病。本病有数种类型。 在一些变异中,... Common.TooltipReadMore 的Miller Fisher变异型。
步态如下所示:
失用症,就像脚粘在地上一样:正常压力脑积水或其他额叶疾病
慌张步态:帕金森病
患者肢体不对称,如当患者拖着一条腿和/或手臂摆动减小:半球中风
共济失调:小脑疾病
检查是否可以用足跟和足趾行走,以明确是否存在远端肌无力。皮质脊髓束病变引起的肌无力,足跟行走尤为困难。剪刀样步态(腿在臀部和膝部轻度屈曲,呈蹲伏状,膝盖和大腿像剪刀一样交叉)和用足趾行走提示痉挛步态。腓总神经麻痹可产生跨阈步态(足下垂)。
感觉 如何评估感觉 针刺觉检查最好的方法为:用一个别针或其它尖锐物体依次轻触患者的脸部、躯干和四肢,同时检查者需询问患者两侧的感觉是否相同及能否区分尖头或钝头。 使用后的锋利物品应该丢弃,以防经血液传播的疾病(如HIV感染、肝炎)。 检查皮层感觉时,检查者可以把一件常用物品(如,硬币、钥匙)置于患者手掌中,让患者进行区分(实体觉)或用手指在患者的手掌上写数字,让患者辨认(皮肤书写觉),也可以让患者辨别手指尖上有一个点或两个近距离点同时受刺激(两点辨别觉)。... Common.TooltipReadMore 检查有助于肌无力的定位诊断(如存在感觉平面,则定位于脊髓),或提示某些肌无力的病因(如远端感觉减退,有助于明确临床怀疑的格兰-巴利综合征)
皮节分布中躯干束带样针刺感和压迫感提示脊髓病变,髓内和髓外病变均可产生。
检查 反射 如何评估反射 (参见 神经系统检查简介章节) 腱反射(肌肉牵张反射)的检查可评价传入神经、脊髓内的突触连接、运动神经及其下行运动通路的功能。下运动神经元病变(如,影响前角、神经根或周围神经)时反射减弱, 上运动神经元病变(如,前角细胞以上运动通路受损,但不包括锥体外系)时,反射亢进。 检查下列反射: 二头肌(由C5和C6支配) 桡动脉(C6) Common.TooltipReadMore 。 如果没有深部腱反射,可尝试通过延德劳希克手法诱发(例如,尝试将互扣的双手外拉)。反射减退可能在一生中是正常的,或者随着年龄的增长而发生,但应双侧对称,增强手法应能诱发反射。需检查跖反射(伸趾或屈趾)。以下反应提示某些病变或病变部位:
经典的Babinski征(拇趾背屈及其他足趾扇形散开)是皮质脊髓束受损的特征性体征。
下颌反射正常而四肢腱反射亢进提示存在颈髓病变影响皮质脊髓束,通常是椎管狭窄。
在脊髓损伤中,肛门张力和/或肛门反射减弱或消失,但在格林巴利综合征的上行麻痹中均保留。
脊髓损伤平面以下的腹壁反射消失。
提睾反射可检测男性上腰髓和神经根的完整性。
评估还包括
叩击背部有无触痛(存在提示椎体炎症、某些椎体肿瘤和硬膜外脓肿)
直腿抬高试验(坐骨神经痛患者发生疼痛)
翼状肩胛(提示肩胛带肌无力)
其他系统的检查
如果病人没有客观的肌无力发现,其他系统的检查就尤为重要;在这样的情况下,需考虑非神经肌肉疾病。
需注意有无呼吸困难(如呼吸急促、吸气力弱)。检查皮肤有无黄疸、苍白、皮疹和皮纹。其他重要的查体发现包括,库欣综合征的满月脸、腮腺肿大、光滑无毛的皮肤、腹水和长期酒精使用的血管蜘蛛痣。
触诊颈部、腋下和腹股沟区域有无肿大淋巴结;有无甲状腺肿大。
听诊心肺有无爆裂音、哮鸣音、延长的呼气音、心脏杂音和奔马律。
触诊腹部有无肿块,例如存在脊髓功能障碍时,可触到显著增大的膀胱。
如果粪便隐血阳性,需行直肠指检。
评估关节的活动范围
如果怀疑蜱瘫痪,需彻底检查皮肤,尤其是头皮,寻找蜱虫。
危险信号
要特别注意以下情况:
无力在几天内迅速进展加重
呼吸困难
抬头无力
延髓症状(如咀嚼费力、言语费力、吞咽障碍)
无法行走
临床表现解析
病史有助于鉴别无力和疲劳、明确病程,为无力的定位诊断提供线索。无力和疲劳可变现为不同的症状:
无力: 患者通常主诉他们不能完成特定的任务。他们也可能会主诉肢体沉重或僵硬。无力通常在时间和/或空间上有特定的分布形式。
疲劳:以“无力”为主诉的疲劳一般没有特定的时间(如一天到晚感到劳累)和空间(如浑身上下都无力)的分布形式;病人更多主诉劳累感,而不是无法完成某特定的任务。
症状的起病和演变过程有助于临床判断。
在几分钟内突发的严重无力通常是由严重外伤或脑卒中所致。脑卒中的无力多为单侧性,可轻可重。 局部肢体突然无力、麻木和剧烈疼痛更可能是因局部动脉闭塞和肢体局部缺血引起的,可通过血管评估(如脉搏、颜色、温度、毛细血管再充盈、多普勒测量肢体血压差异)加以区分。脊髓受压也可导致瘫痪,并在几分钟(但通常是几小时至几天)内进展,二便失禁和临床发现的感觉和运动平面有助于鉴别。
几小时至几天内起病进展的无力,提示急性或亚急性病变(如脊髓受压、横贯性脊髓炎、脊髓缺血或出血、格兰-巴利综合征、危重病导致的肌肉废用、横纹肌溶解、 肉毒杆菌中毒 肉毒杆菌 肉毒中毒是由于肉毒杆菌Clostridium botulinum 毒素影响到了周围神经。若毒素是通过进食、注射或吸入进入体内,则可无感染表现而仅表现为肉毒中毒。症状表现为对称性脑神经麻痹、对称性的肌无力及非感觉性弛缓性瘫痪。诊断结合临床表现以及实验室的毒素鉴定结果。治疗主要是抗毒素加支持治疗。 参见“ 厌氧菌感染 和 梭菌感染概述”。 C. botulinum... Common.TooltipReadMore 、 有机磷中毒 有机磷和氨基甲酸酯中毒 有机磷酸盐和氨基甲酸酯是常见的杀虫剂成分,可抑制胆碱酯酶活性,导致急性毒蕈碱性表现(如流涎、流泪、排尿、腹泻、呕吐、支气管溢液、支气管痉挛、心动过缓、瞳孔缩小)和一些烟碱性症状,包括肌肉震颤和无力。接触后数天至数周会出现神经病变。诊断依据临床,有时用阿托品试验或(和)测定红细胞乙酰胆碱酯酶水平的方法。支气管黏液分泌增多和支气管痉挛时采用阿托品大剂量滴定治疗。神经肌肉中毒症状用解磷定静脉注射治疗。... Common.TooltipReadMore )
几周至几月内起病进展的无力,提示亚急性或慢性病变(如颈髓病、大多数遗传性和获得性多发性周围神经病、 重症肌无力 重症肌无力 重症肌无力的特点是由自身抗体和细胞介导的乙酰胆碱受体破坏引起的间歇性肌肉无力和易疲劳。本病可在任何年龄起病,但常见于年轻女性和老年男性。其症状可在运动后加重,休息后缓解。通过测量血清乙酰胆碱受体(AChR)抗体水平、肌电图和床边试验(冰袋试验、休息试验)进行诊断。治疗包括抗胆碱酯酶药物、免疫抑制剂、糖皮质激素、血浆置换和胸腺切除等。 (也见于 周围神经系统疾病概述。) 重症肌无力最常见于20到40岁的女性以及50至80岁的男性,但它可能... Common.TooltipReadMore 、运动神经元病、获得性肌病、大多数肿瘤)
几天内无力症状出现波动性,提示多发性硬化和代谢性肌病
无力症状在一天内出现波动性,提示重症肌无力、 Eaton-Lambert综合征 神经系统伴癌综合征 、 周期性麻痹 家族性周期性麻痹 家族性周期性麻痹是一种罕见的常染色体疾病,以偶发性迟缓性麻痹伴深腱反射消失和肌肉丧失对电刺激的反应为特征。有四种类型:高钾型、低钾型、甲状腺毒性型、Andersen Tawil综合征型。根据病史进行诊断,并且通过激发一次发作(例如,给予葡萄糖和胰岛素导致低钾血症或氯化钾导致高钾血症)来确诊。这些挑衅性测试已被更安全的运动测试和基因测试所取代。治疗根据类型不同。 家族性周期性麻痹的每种形式都涉及不同的基因和电解质的通道。... Common.TooltipReadMore 。
无力的解剖模式 以难以做到的具体运动任务为特点。解剖模式提示某些诊断:
近端肌无力表现为上抬(如梳头、举重物超过头部)、上楼、从坐位起身困难,这些表现多见于肌病。
远端肌无力表现为跨过路边、拿杯子、书写、系纽扣、使用钥匙等动作困难,这些表现多见于多发性周围神经病和强直性肌营养不良。许多疾病(如 慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP) 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP)是一种免疫介导的多发性神经病。临床上以对称性肌无力累及四肢近端和远端为特征表现。病程进展>2月。 (参见 于周围神经系统疾病概述。) 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的症状类似于 格林巴利综合征。CIDP病程进展>2个月,可与病程呈单相自限性的GBS相鉴别。最初被诊断为Guilla... Common.TooltipReadMore 、 格兰-巴利综合征 格林-巴利综合征(GBS) 格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome)是一种急性起病、快速进展但自限的炎性多发性神经病,临床上以肌肉无力和四肢远端轻度感觉异常为特征表现。其病因可能为自身免疫性。诊断是基于临床的。治疗包括血浆置换、IV丙种球蛋白等;对于严重病例,需行机械通气。 (也见于 周围神经系统疾病概述。) 格林-巴利综合征是最常见的获得性炎性周围神经病。本病有数种类型。 在一些变异中,... Common.TooltipReadMore 、重症肌无力、神经根病、Eaton-Lambert 综合征)可同时导致近端和远端肌无力,但起病时其中之一会受累较重。
延髓肌无力可导致面部无力、构音障碍、吞咽困难,伴或不伴眼球活动障碍,这些表现多见于某些神经肌肉疾病,例如重症肌无力、Eaton-Lambert 综合征或肉毒杆菌中毒,也可见于某些运动神经元疾病,如 ALS 肌萎缩侧索硬化症和其他运动神经元病 肌萎缩侧索硬化症(ALS)及其他运动神经元病(MNDs)是一类持续进展、不可逆的神经系统变性病。主要累及皮质脊髓束、脊髓前角细胞、延髓运动神经核团或上述部位同时受累。症状轻重不等,包括肌无力、肌萎缩、肌束颤动、情绪不稳及呼吸肌无力等。诊断需要神经传导速度、针极肌电图检查,并需通过MRI和实验室检查除外其他疾病。治疗主要为支持治疗。 (也见于 周围神经系统疾病概述。) 肌萎缩侧索硬化(ALS)是最常见的运动神经元疾病(MND)。运动神经元... Common.TooltipReadMore 或 进行性核上性延髓麻痹 进行性核上性麻痹(PSP) 进行性核上性麻痹是一种罕见的中枢神经系统变性疾病,它可以引起眼球随意运动障碍、运动迟缓、伴有进行性躯干肌张力障碍的肌强直、假性延髓麻痹和痴呆。 诊断是基于临床的。治疗以缓解症状为主。 运动障碍和小脑疾病概述 引起进行性核上性麻痹的原因尚不清楚。 本病中,基底节和脑干的神经元发生变性;并出现含异常磷酸化Tau蛋白的神经纤维缠结。 进行性核上性麻痹通常在中年后期起病。 Common.TooltipReadMore 。
体格检查有助于进一步定位诊断。首先,无力的分布形式和特征有助于进一步区分:
近端肌无力提示肌病。
无力伴腱反射活跃和肌张力增加,尤其伴跖反射(Babinski征)阳性,提示上运动神经元(皮质脊髓束或其他运动传导束)损害。
手指精细动作灵巧度(如夹击动作、弹钢琴)不成比例地受损,而手的握力相对保留,提示皮质脊髓(椎体)束的选择性损害。
完全的四肢瘫痪伴有腱反射消失、肌张力显著下降(肌肉松弛),提示严重的脊髓损伤(脊休克)。
肌无力伴有腱反射和肌张力的降低(伴或不伴束颤)以及慢性肌肉萎缩,提示下运动神经元受损。
肌无力在最长的神经支配的肌肉中表现最明显(即无力在肢体远端比近端更常见,下肢比上肢更常见),尤其伴有远端感觉减退,提示多发性周围神经病导致的下运动神经元损害。
无神经系统异常体征(即反射正常、无肌肉失用或束颤、肌力正常或肌力检查不配合),病人因疲劳无法配合查体,或肌无力无特定的时间或空间分布形式,这些现象提示疲劳,而不是真正的肌无力。然而,如果无力症状是阵发性的,查体时可能无异常发现,易漏诊。
其他体征有助于进一步的精确定位。例如,
无力伴有上运动神经元体征,再加上失语、精神状态异常或其他皮层功能障碍:病变位于脑部。
单侧上运动神经元体征(肌强直、反射活跃、跖反射)和同侧上下肢无力:对侧半球病变,常见于脑卒中。
上和/或下运动神经元体征,加上某一脊髓节段平面以下感觉缺失、大便和/或小便失禁:脊髓病变。
下运动神经元的无力体征可由一条或多条周围神经受损所致,这样其表现就有一定的分布特征(如桡神经损伤时表现为垂腕)。当臂丛或腰骶神经丛受损时,运动、感觉和反射异常的体征多呈灶性分布,而不遵循单一周围神经分布的模式。
明确特定的病因
上述综合有助于提示病因(见表 与虚弱相关的调查结果提示特定疾病 提示特定疾病的肌无力表现 )。
如果没有真正无力的症状或体征(如特定的时间和空间分布形式,客观体征),而病人主诉浑身无力、疲劳、缺乏能量,临床医师需考虑非神经系统疾病。然而,对于老年人主诉无力而无法行走,由于步态障碍可以是多种因素导致的(参见 老年病学要点 老年病学要点:弱点 无力是患者寻求家庭医师帮助的最常见原因之一。 无力是肌肉力量的缺失。尽管很多病人在感到疲劳或者功能限制的时候(如由于疼痛或关节活动受限),即使肌肉力量是正常的,也使用无力来表达。 无力可能影响部分或多个肌群,可能突发或逐渐进展。根据病因可能出现其他症状。特定肌肉群的虚弱可导致眼球运动障碍,构音障碍,吞咽困难或呼吸衰弱。 随意运动始于大脑运动皮质——位于额叶后部。相关的神经元(上运动神经元或皮质脊髓束神经元)与脊髓中的神经元(下运动神经元... Common.TooltipReadMore 页),因此明确肌无力的分布显得比较困难。
许多疾病可能导致病人功能受限,而不是真正的肌无力。例如,心肺功能障碍或贫血可能会因呼吸困难或运动不耐受引发疲劳。 关节功能障碍(如关节炎)或肌肉疼痛(如,风湿性多肌痛或纤维肌痛)可使体力工作变得困难。 这些和其他导致无力主诉的疾病(如流感、感染性单核细胞增多症、肾衰竭)通常已被诊断,或在病史询问和/或体格检查时有所提示。
总体而言,如果病史询问和体格检查没有发现提示其他疾病的异常,这些疾病的可能性就很小,需要考虑那些产生持续性、全身性疲劳而无特定时空分布形式的疾病(如抑郁;慢性疲劳综合征;尚未发现的系统性疾病,如严重贫血、甲状腺功能减退或阿狄森氏病;药物副作用)。
检查
对于 疲劳 评价 疲劳是指因缺乏能量及渴望休息,难以启动和维持活动。体力消耗,长期的压力和睡眠不足后,出现疲劳是正常的。 疲劳常作为伴随症状出现,但即使它是唯一的或主要症状,疲劳是最常见的症状之一。 患者可能将其他症状认为是疲劳;通过详细的问诊,通常可以区分这些症状和疲劳之间的差异,但并非总是如此。... Common.TooltipReadMore 而非虚弱的患者,病史和体格检查旨在识别潜在疾病的细微表现(特别是感染,内分泌和风湿性疾病,贫血和抑郁症),可用于指导检查,但检查可能是不必要的。
尽管许多检查可以帮助明确病人是否存在真正的肌无力,这些检查仅是辅助用途。
如果没有真正的肌无力,其他临床表现(如呼吸困难、苍白、黄疸、心脏杂音)可有助于选择辅助检查。
如果病人没有异常的临床发现,辅助检查的结果大多正常。在这种情况下,所选择的检查差异很大。 初步检查通常包括CBC,电解质(包括钙和镁),葡萄糖,肾和肝功能测试,促甲状腺激素(TSH),ESR和丙型肝炎血清学测试。
如果出现突发或严重的全身肌无力,或任何呼吸症状,需检查用力肺活量和最大吸气力以评估急性通气功能衰竭的风险。病人的用力肺活量<15 mL/kg或最大吸气力<20 cm H2O,风险增加。
如果存在真正的肌无力(通常在急性通气功能衰竭评估后),初步的辅助检查应着重明确肌无力的机制。除非病因已明确,否则需进行常规的实验室检查(CBC、电解质[包括Ca、Mg]、血糖、肝肾功能、TSH、ESR和丙肝血清学检查)
确定虚弱部位和机制的检查取决于临床表现。
如果怀疑脑部上运动神经元功能障碍,MRI是关键的检查。 如果无法行MRI(如心脏起搏器植入的患者),可行CT。
如果怀疑脊髓病,MRI可发现脊髓内的病灶。MRI也能发现其他类似脊髓病的瘫痪原因,包括位于马尾、脊神经根、臂丛和腰骶神经丛的病灶。当无法进行MRI检查时,可使用CT脊髓造影。还做了其他检查(见表 肌无力的原因 肌无力的原因 )。 对于某些影像学诊断的疾病(例如硬膜外肿瘤),脑脊液分析可能是不必要的,如果怀疑脑脊液循环受阻(如硬膜外脊髓压迫)则禁行脑脊液分析。
如果怀疑多发性周围神经病、肌病或神经肌肉接头病,有助于区分肌无力机制的关键检查是电诊断检查(肌电图和神经传导速度)。
神经损伤后数周后,才会出现神经传导速度减低和肌肉失神经改变,因此,急性期电生理检查可能无助于诊断。 然而,这些检查有助于区分某些急性病变,例如急性脱髓鞘性周围神经病(如格兰-巴利综合征)、急性肉毒杆菌中毒和其他急性神经肌肉接头病变。
如果怀疑肌病(肌无力、肌肉痉挛和疼痛),需检测肌酶(如肌酸激酶[CK]、醛缩酶、乳酸脱氢酶[LDH])。升高的水平与肌病严重程度相一致,但在神经病变(反映肌肉萎缩)中也升高,在缺血性横纹肌溶解中非常高。同样地,不是所有肌病的肌酶都会升高。长期可卡因摄入也可导致肌酶慢性中等程度升高(平均值400 IU/L)。
临床医师可以使用MRI观察炎性肌病中肌肉有无炎症。肌肉活检可能是最终诊断肌病或肌炎所需要的。MRI或肌电图可帮助找到合适的肌肉活检部位。但是,针刺损伤可以模拟肌肉病变,必须避免;因此,活检绝不应该在肌电图检测的同一肌肉中完成。
基因检测可以帮助确诊某些遗传性肌病。
如果怀疑 运动神经元病 肌萎缩侧索硬化症和其他运动神经元病 肌萎缩侧索硬化症(ALS)及其他运动神经元病(MNDs)是一类持续进展、不可逆的神经系统变性病。主要累及皮质脊髓束、脊髓前角细胞、延髓运动神经核团或上述部位同时受累。症状轻重不等,包括肌无力、肌萎缩、肌束颤动、情绪不稳及呼吸肌无力等。诊断需要神经传导速度、针极肌电图检查,并需通过MRI和实验室检查除外其他疾病。治疗主要为支持治疗。 (也见于 周围神经系统疾病概述。) 肌萎缩侧索硬化(ALS)是最常见的运动神经元疾病(MND)。运动神经元... Common.TooltipReadMore (如ALS),需要进行肌电图和神经传导速度检查以明确诊断,除外其他可治疗的类似运动神经元病的疾病(如慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病、多灶性运动神经病伴传导阻滞)。头颅MRI可显示晚期ALS的皮质脊髓束变性。常规进行脊髓MRI(或CT脊髓造影)以除外脊髓受压或其他脊髓病(见表 肌无力的原因 肌无力的原因 )。
特定疾病的辅助检查可能需要:
治疗乏力
治疗肌无力的病因。如果存在危及生命的急性肌无力,可能需要通气支持。
物理和职业治疗有助于病人适应永久的肌无力,减少功能丧失,无论原因是什么。
老年病学要点:弱点
老年人腱反射降低是常jian的,但是腱反射不对称或强化动作后腱反射仍消失,这是异常的表现。
由于老年人更可能之前就存在肌肉减少,有时候仅仅几天的卧床就可以快速导致衰弱性肌肉废用。
老年人服用更多的药物,更易患药物引起的肌病,神经病和疲劳;因此,药物是导致老年乏力的常见原因。
有多种原因可致过于虚弱以至无法行走。危险因素包括:
肌无力(如中风、使用某些药物、颈椎病引起脊髓病或肌肉萎缩)
脑积水
帕金森症
关节炎疼痛
神经网络介导的姿势稳定性(前庭系统,本体感受通路),协调(小脑,基底神经节),视觉和实践(额叶)的年龄相关损失
临床评估应重点关注可逆性因素。
无论何种病因导致的无力,物理治疗和康复锻炼一般都是有益的。
关键点
真正的肌力下降必须与疲劳感相鉴别。
疲劳感,没有肌无力特定的空间或时间分布形式,且体格检查也是正常的,其原因可能是慢性疲劳综合征,或其他未被发现的系统性疾病(如严重贫血、甲状腺功能低下、Addison病),心理问题(如抑郁),药物的不良反应。
真正肌无力的初步评价重点是定位诊断,即无力是否由脑、脊髓、神经丛、周围神经、神经肌肉接头、肌肉病变所致。
反射活跃和肌张力增加(强直),尤其是存在Babinski征,提示脑或脊髓的上运动神经元(如皮质脊髓束)受损,通常需要行MRI检查。
反射低下、肌张力下降、肌肉萎缩和束颤,提示下运动神经元受损。
反射低下,主要是远端肌无力,尤其伴有远端感觉障碍或异常,提示多发性周围神经病。
上楼、梳头和起身困难等主要是近端肌无力,无感觉障碍,提示肌病。
无论是何种病因,物理治疗有助于改善肌力。