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默沙东 诊疗手册

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脊髓病变的概述

作者:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

最后一次全面审校/修订者 10月 2016| 内容末次修改日期 10月 2016
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脊髓病变可引起严重永久性神经系统后遗症。对部分患者而言,如果尽早诊断和治疗,这些后遗症可被避免或被降至最低限度。

脊髓病变多由髓外情况引起,如下列原因:

不太常见的是脊髓内病变。脊髓内病变包括 脊髓梗塞、出血、横贯性脊髓炎、HIV感染、脊髓灰质炎病毒感染、西尼罗河病毒感染、梅毒(可导致脊髓痨)、创伤、维生素B12 缺乏(导致 亚急性脊髓联合变性)、减压病电击伤 (可引起闪电性麻痹)、放疗(可引起脊髓病)、瘘管脊髓肿瘤动静脉畸形可以是外源性的或先天性的 。铜缺乏症可导致脊髓病变,类似于维生素B12缺乏症引起的病变。

脊神经根也可被累及({blank} 神经根疾病)。

解剖

脊髓在枕骨大孔水平与延髓相连,向下终止于上腰椎,通常位于L1和L2椎体之间,在此形成脊髓圆锥。在腰骶处,从低位脊髓发出的神经根在椎管内几乎是垂直下降的,形成马尾。

脊髓周边的白质,包含上行感觉和下行运动有髓神经纤维。脊髓中央H形的灰质由细胞体和无髓纤维构成({blank} 脊神经.)。脊髓灰质的前角(腹侧)内含有下运动神经元,它们接收发自运动皮层、并通过皮质脊髓束传导的神经冲动;以及来自联络神经元和肌梭传入纤维的信号。下运动神经元的轴突是脊髓的传出纤维。脊髓后角(背侧)包含脊髓后根神经节内细胞体发出的感觉神经纤维。灰质中还包含许多联络神经元,它们传导从脊神经前根到脊神经后根、从脊髓一边到另一边或从脊髓一个层面到另一个层面的运动、感觉或反射冲动。

脊髓丘脑束在脊髓内传递对侧的痛温觉;大多数其他的神经束传递同侧的神经冲动。可大致按31对脊髓神经根的附着处来划分脊髓的功能性节段(层面)。

脊神经.

脊神经.

症状和体征

脊髓疾病造成的神经系统功能障碍常累及病变及其以下的所有脊髓节段({blank} 各层面脊髓功能障碍的表现)。但是,脊髓中央综合征({blank} 各种脊髓综合征)是个例外,其损伤平面以下节段可能不受累。

表格
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各层面脊髓功能障碍的表现

病变部位*

可能的表现

C5或以上节段

呼吸肌麻痹

四肢瘫痪

C5和C6间

双下肢、手腕、手掌瘫痪

肩部外展和屈肘无力

肱二头肌反射消失

肱桡肌深腱反射消失

C6和C7间

双下肢、手腕、手掌瘫痪,而肩部运动和肘屈曲通常仍然保留

C7和C8间

肱三头肌反射消失

四肢瘫痪

C8至T1

Horner综合征(瞳孔缩小、睑下垂、面部无汗)

双下肢瘫痪

T1和脊髓圆锥之间

双下肢瘫痪

*缩写指相应椎骨:脊髓比脊柱短,因此沿脊柱下行时,脊髓节段和椎骨水平需进行适当调整。

在脊髓损伤的各个水平,病灶水平以下出现腱反射亢进(起先减弱后增强),膀胱和直肠括约肌功能丧失,损伤水平以下感觉缺失。

脊髓疾病可以因受累的髓内传导束或髓外神经根不同而产生不同的神经功能障碍。累及脊神经但是没有直接累及脊髓的疾病,可以引起相应脊神经支配区的纯感觉、纯运动或同时累及感觉和运动的异常表现。

脊髓功能障碍导致

  • 轻瘫

  • 感觉丧失

  • 反射改变

  • 自主神经功能障碍(如肠道、膀胱、勃起功能障碍,无汗)

这些功能障碍可能是部分性的(不完全的)。自主神经功能和反射异常,通常是脊髓功能障碍最具诊断意义的体征;而感觉异常则最不具有特异性。

表格
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各种脊髓综合征

综合征

病因

症状和体征

脊髓前部综合症

不对称地损害脊髓前部,通常由梗死引起(如脊髓前动脉阻塞)

除后索以外的所有传导束功能障碍,因此患者的位置觉和振动觉仍保留

Brown-Séquard综合征(罕见)

单侧脊髓病变,通常由外伤引起

病变同侧瘫痪

同侧的触觉、位置觉和振动觉缺失

对侧痛温觉缺失*

累及颈髓的脊髓中央综合征

累及脊髓中央的病变,主要是累及中央灰质(包括交叉的脊髓丘脑束),通常由脊髓中央的外伤、空洞和肿瘤引起

双上肢瘫痪比双下肢和骶尾部瘫痪更为严重

上颈部、肩膀和躯体上半部分披肩样的痛觉和温度觉缺失,而轻触觉、位置觉和振动觉仍相对保留(分离性感觉缺失)

脊髓圆锥综合征

L1附近的病变

双腿远端瘫痪

肛周感觉缺失(鞍区感觉缺失)

勃起障碍

尿潴留、尿频、或尿失禁

大便失禁

肛门括约肌失张力

球海绵体肌异常和肛门收缩反射异常

横贯性脊髓病

影响1个节段的整个脊髓平面的病变

所有脊髓神经功能的缺失(所有传导束都受到不同程度的影响)

*偶尔,出现仅半侧脊髓的部分功能障碍(部分性Brown-Séquard综合征)。

皮质脊髓束受损可引起上运动神经元功能障碍。急性严重的损伤(如梗死、外伤病变)可引起脊髓休克和弛缓性瘫痪(肌张力减低、反射减弱、病理征阴性),但在数日或数周后上运动神经元功能障碍可发展为痉挛性瘫痪(肌张力增高、反射亢进、阵挛)。可以出现病理征阳性和自主神经功能障碍。持续超过几周的弛缓性瘫痪常提示下运动神经元病变(如格林-巴利综合征)。

更具体的定位模式包括以下方面 ({blank} 各种脊髓综合征):

  • 横贯性感觉运动脊髓病

  • Brown-Séquard综合征

  • 脊髓中央综合征

  • 脊髓前部综合症

  • 脊髓圆锥综合征

马尾综合征是脊髓终末马尾处的神经根损害,而并不是一种脊髓综合征。但是,该病类似于脊髓圆锥综合征,可引起会阴、肛门处(鞍区感觉缺失)及其周围的感觉缺失和膀胱、直肠和阴部的功能障碍(如尿潴留、尿频、小便失禁或大便失禁、勃起不能、直肠张力丧失、球海绵体肌异常和肛门收缩反射异常)。在马尾综合征中(不像在脊髓损伤中),腿的肌张力和深腱反射降低。

诊断

  • MRI

节段性神经功能障碍提示脊髓疾病。神经根或周围神经疾病也可有类似表现,尤其是症状仅为单侧时,此时可根据临床表现来鉴别。神经功能缺损的平面和组合方式有助于明确是否存在脊髓病变以及脊髓病变的部位,但不能明确病变的类型。

MRI是诊断脊髓疾病最准确的影像学检验,它可以显示脊髓实质、软组织(如脓肿、血肿、肿瘤、椎间盘异常)以及骨骼的病变(如骨质破坏、严重的骨肥大改变、骨塌陷、骨折、骨关节半脱位、肿瘤等)。

采用非透射性染料行CT下脊髓造影检查应用较少。它不如MRI准确,且更具侵入性,但可能容易完成。

X线平片则有助于发现骨性病变。

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