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急性横贯性脊髓炎

作者:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

医学审查 2月 2023
看法 进行患者培训

急性横贯性脊髓炎是一种急性的感染性疾病,病变同时累及一个或多个相邻节段的灰质和白质,以胸髓最为常见。其病因包括多发性硬化、感染、自身免疫性或感染后炎症、血管炎和药物等。症状包括病灶所在节段以下的双侧运动、感觉和括约肌功能缺失。诊断通常需靠MRI、脑脊液和血液检查。疾病早期给予静脉滴注糖皮质激素和血浆置换可能有效。此外,治疗主要是支持治疗和纠正病因。

急性横贯性脊髓炎最常见的原因是 多发性硬化 多发性硬化(MS) 多发性硬化(multiple sclerosis,MS)以脑和脊髓内散在的多发斑片状脱髓鞘为特点。 常见症状包括视觉和动眼神经异常、感觉异常、无力、痉挛、泌尿功能障碍以及轻微的认知症状。在典型的多发性硬化患者中,其神经功能缺损为多灶性,有缓解和复发,并逐渐导致残疾诊断需要时间上≥2次符合MS特征的临床发作和空间(在中枢神经系统位置)≥2处位于MS特征性部位病灶的临床或MRI证据。治疗包括:①在急性期使用糖皮质激素;②使用免疫调节剂预防复... Common.TooltipReadMore 多发性硬化(MS) ,也可发生在 血管炎 血管炎概述 血管炎是一类伴随缺血、坏死、器官炎症等病变的血管炎症。血管炎可影响任何血管,包括动脉、小动脉、静脉、小静脉或毛细血管。特异的血管炎疾病表现出的临床症状是多样的,取决于受累血管的大小和位置,及血管外炎症的程度和类型。 血管炎可分为 原发性 继发性... Common.TooltipReadMore 血管炎概述 系统性红斑狼疮(SLE) 系统性红斑狼疮(SLE) 系统性红斑狼疮 是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病,病因为自身免疫性,主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎、雷诺综合征、面颊及其他部位皮疹、胸膜炎或心包炎、肾脏或中枢神经系统受累以及自身免疫性细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。 治疗严重的、持续的活动性疾病需要糖皮质激素和免疫抑制剂。 SLE患者中70%~90%为女性(主要为育龄期女性)。系统性红斑狼疮(SLE)在黑人和亚裔患者中比白人患者更为常见和严重。可见于任何年龄的... Common.TooltipReadMore 系统性红斑狼疮(SLE) 抗磷脂综合征 抗磷脂综合症(APS) 抗磷脂抗体综合征是一种自身免疫性疾病,其患者可对磷脂结合蛋白产生自身抗体。 可能发生静脉血栓或动脉血栓。病理生理学机制尚未明确。诊断需通过血液学检查加以明确。 抗凝常用于预防和治疗。 也见于 血栓性疾病的概述 抗磷脂抗体综合征(APS)是一种 自身免疫性疾病,包括血栓栓塞和直接针对一种或多种磷脂结合蛋白(如,beta2-糖蛋白I、凝血酶原、膜联蛋白A5)的抗体所造成的死胎(妊娠期)。... Common.TooltipReadMore 其他自身免疫性疾病 自身免疫性疾病 自身免疫性疾病(autoimmune disorders)中,免疫系统针对内源性抗原产生自身抗体。可能与以下 过敏反应类型有关: II型:抗体包被的细胞,如同其他被包被的外源性颗粒,可以激活 补体系统,导致组织损伤 III型:损伤机制与抗原抗体复合物沉积有关 IV型:损伤由T细胞介导 (见 过敏和过敏性疾病概述) Common.TooltipReadMore 支原体感染 支原体 支原体是大自然中普遍存在的一种原核生物,与其他原核生物的明显区别在于它没有细胞壁。 Mycoplasma pneumoniae肺炎支原体是肺炎常见病因之一,尤其是在 社区获得性肺炎。 更多证据显示,生殖支原体解脲支原体导致了一些非淋菌性尿道炎的病例。它们(和人型支原体)常存在于患有其他其他泌尿生殖系统感染的患者(如阴道炎、宫颈炎、肾盂肾炎以及盆腔炎等)和非泌尿生殖系统感染的患者... Common.TooltipReadMore 莱姆病 莱姆病 莱姆病是一种由蜱传播的,伯氏疏螺旋体感染导致的疾病。起的感染,其表现为游走性红斑,经数周到数月后出现神经、心脏和关节方面的异常。在疾病早期阶段诊断主要依靠临床表现,但血清学检测对于发生在疾病后期的心脏、神经及风湿相关并发症的诊断是有帮助的。治疗主要使用抗生素如多西环素和头孢曲松。 螺旋体的特征是菌体呈螺旋状。致病性螺旋体包括密螺旋体属钩端螺旋体属疏螺旋体属密螺旋体 Common.TooltipReadMore 莱姆病 梅毒 梅毒 本病是由梅毒螺旋体引起的,其特征是三个连续的症状阶段,由无症状潜伏感染期分隔开来。常见症状包括生殖器溃疡、皮肤病变、脑膜炎、主动脉疾病和神经系统症状。通过血清学试验和根据疾病分期选择的辅助试验来诊断。青霉素是首选的治疗方法。 (另见 性传播感染疾病概述和 先天性梅毒。) 梅毒是由T. pallidum苍白密螺旋体所引起,这是一种在人体外不能长期存活的螺旋体。T... Common.TooltipReadMore 梅毒 结核(TB)、 (TB) 结核 结核病是一种慢性进行性分枝杆菌感染,通常在最初感染后有无症状潜伏期。肺结核最常见于肺部。表现为咳嗽、咳痰、发热、消瘦及乏力。最常见的诊断方法是痰涂片和培养,如果可以,还可以通过核酸扩增检测。抗结核治疗需联合用药至少4个月。 (另请参阅 围产期结核病... Common.TooltipReadMore (TB) 结核 或病毒性 脑膜脑炎 脑炎 脑炎是脑实质的炎症,由病毒直接入侵引起,或作为感染后免疫并发症(由对病毒或其他外来蛋白的超敏反应引起)发生。症状有发热、头痛、精神状态改变,经常伴有癫痫或局灶性神经功能缺损。诊断需要CSF分析和影像学检查。治疗包括在需要时使用抗病毒药物(例如,单纯疱疹病毒性脑炎),否则为支持性治疗。 颅内感染介绍 引起原发性脑炎的病毒科直接入侵大脑。这些感染可能是 流行性(如虫媒病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒、... Common.TooltipReadMore 以及服用安非他命、静脉注射海洛因或服用抗寄生虫、抗真菌药物的患者。横贯脊髓炎伴视神经炎可发生在 视神经脊髓炎 视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD) 视神经脊髓炎谱系疾病是一种脱髓鞘疾病,主要影响眼睛和脊髓,但可以影响包含水通道蛋白4的中枢神经系统(CNS)的其他结构。 又见 脱髓鞘性疾病.概述 视神经脊髓炎谱系障碍引起急性 视神经炎,有时为双侧,以及颈髓或胸髓的脱髓鞘。它之前被认为是 多发性硬化(MS)的变异型,现在认为是不同的疾病。 在视神经脊髓炎谱系疾病中,免疫系统以水通道蛋白 4 为目标,水通道蛋白 4 是一种存在于大脑、特别是脊髓和视神经的星形胶质细胞上的蛋白质,或髓磷脂少... Common.TooltipReadMore (Devic病)中,该病曾被认为是多发性硬化的一种,但现在认为是不同的疾病。

横贯性脊髓炎的发病机制目前仍然不明,但某些病例在病毒感染或接种疫苗后发病,提示该病可能是一种自身免疫反应。炎症可弥漫至一个或多个脊髓节段,从而影响脊髓的所有功能。

急性横贯性脊髓炎的症状和体征

急性横贯性脊髓炎的症状可能包括颈部,背部或头部疼痛。起病数小时或数天后,可以出现胸部或腹部束带感、肢体无力、麻刺感、双足和双腿麻木、大小便困难等症状。功能缺损可在数天后进展成为完全的横贯性运动感觉性脊髓病,造成截瘫、病灶变节段以下感觉缺失、尿潴留、大便失禁等症状。偶尔,患者的位置觉和振动觉仍保留然存在,或至少在起病之初仍可保留。

急性横贯性脊髓炎在多发性硬化、系统性红斑狼疮或抗磷脂综合征的患者中偶尔会出现复发。

急性横贯性脊髓炎的诊断

  • MRI和脑脊液(CSF)分析

  • 其他检查明确可治疗病因

针对水通道蛋白4的 视神经脊髓炎 诊断 视神经脊髓炎谱系疾病是一种脱髓鞘疾病,主要影响眼睛和脊髓,但可以影响包含水通道蛋白4的中枢神经系统(CNS)的其他结构。 又见 脱髓鞘性疾病.概述 视神经脊髓炎谱系障碍引起急性 视神经炎,有时为双侧,以及颈髓或胸髓的脱髓鞘。它之前被认为是 多发性硬化(MS)的变异型,现在认为是不同的疾病。 在视神经脊髓炎谱系疾病中,免疫系统以水通道蛋白 4 为目标,水通道蛋白 4 是一种存在于大脑、特别是脊髓和视神经的星形胶质细胞上的蛋白质,或髓磷脂少... Common.TooltipReadMore 标志抗体(NMO-IgG)的检测有高度的特异性,并能与 多发性硬化 诊断 多发性硬化(multiple sclerosis,MS)以脑和脊髓内散在的多发斑片状脱髓鞘为特点。 常见症状包括视觉和动眼神经异常、感觉异常、无力、痉挛、泌尿功能障碍以及轻微的认知症状。在典型的多发性硬化患者中,其神经功能缺损为多灶性,有缓解和复发,并逐渐导致残疾诊断需要时间上≥2次符合MS特征的临床发作和空间(在中枢神经系统位置)≥2处位于MS特征性部位病灶的临床或MRI证据。治疗包括:①在急性期使用糖皮质激素;②使用免疫调节剂预防复... Common.TooltipReadMore 诊断 相鉴别。还对所有患者进行抗 MOG IgG 自身抗体检测,这有助于识别髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体病 (MOGAD) 患者。

需行以下检查除外可治性病因:胸片、用于结核的PPD(纯化蛋白衍生物)试验、支原体、莱姆病、COVID-19和HIV相关血清检测;血沉(ESR)和/或c反应蛋白(CRP)、抗核抗体;以及CSF和血液性病实验室( VDRL)检查。病史可能表明药物或娱乐性药物是原因之一。

急性横断性脊髓炎的鉴别诊断包括其他由于营养缺乏(例如,维生素B12,叶酸,锌或铜缺乏),血管功能不全和椎管内肿瘤引起的其他横断性脊髓炎。

需行头颅MRI;约50%的多发性硬化患者MRI上T2相显示脑室旁多发的高信号,而约5%的患者没有上述表现。

急性横贯性脊髓炎的治疗

  • 病因治疗

  • 有时使用糖皮质激素

急性横贯性脊髓炎的治疗主要是针对病因或相关疾病的治疗,其他方面则采取支持治疗。

对于某些特发性病例,病因可能是自身免疫性疾病,通常可使用大剂量糖皮质激素治疗,且有时可在激素后予以血浆置换。但是,上述治疗方案的疗效尚不明确。

急性横贯性脊髓炎的预后

一般来说,病情进展越快,其预后越差。疼痛常提示较为剧烈的炎症反应。约1/3的患者可完全恢复,1/3的患者残留部分肌无力和尿急表现,而1/3的患者将卧床和不能自理。

10%~20%的病因不明的患者,最终可能发展为多发性硬化。

关键点

  • 自身免疫性疾病和脱髓鞘疾病、感染、药物或娱乐性药物能导致脊髓节段的组织产生炎症,造成横贯性脊髓炎,可能进展为完全横贯性感觉运动性脊髓病。

  • 进行脊髓MRI、CSF分析,检测视神经脊髓炎IgG、抗mog IgG自身抗体,并进行可治疗病因(如感染)的其他检查。

  • 如能确定病因,则针对病因治疗,如果没有的明确的病因,考虑皮质激素和血浆置换。

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