(参见 脊髓病变概述 脊髓病变的概述 脊髓病变可引起严重永久性神经系统后遗症。对部分患者而言,如果尽早诊断和治疗,这些后遗症可被避免或被降至最低限度。 脊髓在枕骨大孔水平与延髓相连,向下终止于上腰椎,通常位于L1和L2椎体之间,在此形成脊髓圆锥。在腰骶处,从低位脊髓发出的神经根在椎管内几乎是垂直下降的,形成马尾。... Common.TooltipReadMore 。)
急性横贯性脊髓炎最常见的原因是 多发性硬化 多发性硬化(MS) 多发性硬化(multiple sclerosis,MS)以脑和脊髓内散在的多发斑片状脱髓鞘为特点。 常见症状包括视觉和动眼神经异常、感觉异常、无力、痉挛、泌尿功能障碍以及轻微的认知症状。在典型的多发性硬化患者中,其神经功能缺损为多灶性,有缓解和复发,并逐渐导致残疾诊断需要时间上≥2次符合MS特征的临床发作和空间(在中枢神经系统位置)≥2处位于MS特征性部位病灶的临床或MRI证据。治疗包括:①在急性期使用糖皮质激素;②使用免疫调节剂预防复... Common.TooltipReadMore ,也可发生在 血管炎 血管炎概述 血管炎是一类伴随缺血、坏死、器官炎症等病变的血管炎症。血管炎可影响任何血管,包括动脉、小动脉、静脉、小静脉或毛细血管。特异的血管炎疾病表现出的临床症状是多样的,取决于受累血管的大小和位置,及血管外炎症的程度和类型。 血管炎可分为 原发性 继发性... Common.TooltipReadMore 、 系统性红斑狼疮(SLE) 系统性红斑狼疮(SLE) 系统性红斑狼疮 是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病,病因为自身免疫性,主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎、雷诺综合征、面颊及其他部位皮疹、胸膜炎或心包炎、肾脏或中枢神经系统受累以及自身免疫性细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。 治疗严重的、持续的活动性疾病需要糖皮质激素和免疫抑制剂。 SLE患者中70%~90%为女性(主要为育龄期女性)。系统性红斑狼疮(SLE)在黑人和亚裔患者中比白人患者更为常见和严重。可见于任何年龄的... Common.TooltipReadMore 、 抗磷脂综合征 抗磷脂综合症(APS) 抗磷脂抗体综合征是一种自身免疫性疾病,其患者可对磷脂结合蛋白产生自身抗体。 可能发生静脉血栓或动脉血栓。病理生理学机制尚未明确。诊断需通过血液学检查加以明确。 抗凝常用于预防和治疗。 也见于 血栓性疾病的概述 抗磷脂抗体综合征(APS)是一种 自身免疫性疾病,包括血栓栓塞和直接针对一种或多种磷脂结合蛋白(如,beta2-糖蛋白I、凝血酶原、膜联蛋白A5)的抗体所造成的死胎(妊娠期)。... Common.TooltipReadMore 、 其他自身免疫性疾病 自身免疫性疾病 自身免疫性疾病(autoimmune disorders)中,免疫系统针对内源性抗原产生自身抗体。可能与以下 过敏反应类型有关: II型:抗体包被的细胞,如同其他被包被的外源性颗粒,可以激活 补体系统,导致组织损伤 III型:损伤机制与抗原抗体复合物沉积有关 IV型:损伤由T细胞介导 (见 过敏和过敏性疾病概述) Common.TooltipReadMore 、 支原体感染 支原体 支原体是大自然中普遍存在的一种原核生物,与其他原核生物的明显区别在于它没有细胞壁。 Mycoplasma pneumoniae肺炎支原体是肺炎常见病因之一,尤其是在 社区获得性肺炎。 更多证据显示,生殖支原体 和解脲支原体导致了一些非淋菌性尿道炎的病例。它们(和人型支原体)常存在于患有其他其他泌尿生殖系统感染的患者(如阴道炎、宫颈炎、肾盂肾炎以及盆腔炎等)和非泌尿生殖系统感染的患者... Common.TooltipReadMore 、 莱姆病 莱姆病 莱姆病是一种由蜱传播的,伯氏疏螺旋体感染导致的疾病。起的感染,其表现为游走性红斑,经数周到数月后出现神经、心脏和关节方面的异常。在疾病早期阶段诊断主要依靠临床表现,但血清学检测对于发生在疾病后期的心脏、神经及风湿相关并发症的诊断是有帮助的。治疗主要使用抗生素如多西环素和头孢曲松。 螺旋体的特征是菌体呈螺旋状。致病性螺旋体包括密螺旋体属、钩端螺旋体属和疏螺旋体属。密螺旋体 Common.TooltipReadMore 、 梅毒 梅毒 本病是由梅毒螺旋体引起的,其特征是三个连续的症状阶段,由无症状潜伏感染期分隔开来。常见症状包括生殖器溃疡、皮肤病变、脑膜炎、主动脉疾病和神经系统症状。通过血清学试验和根据疾病分期选择的辅助试验来诊断。青霉素是首选的治疗方法。 (另见 性传播感染疾病概述和 先天性梅毒。) 梅毒是由T. pallidum苍白密螺旋体所引起,这是一种在人体外不能长期存活的螺旋体。T... Common.TooltipReadMore 、 结核(TB)、 (TB) 结核 结核病是一种慢性进行性分枝杆菌感染,通常在最初感染后有无症状潜伏期。肺结核最常见于肺部。表现为咳嗽、咳痰、发热、消瘦及乏力。最常见的诊断方法是痰涂片和培养,如果可以,还可以通过核酸扩增检测。抗结核治疗需联合用药至少4个月。 (另请参阅 围产期结核病... Common.TooltipReadMore 或病毒性 脑膜脑炎 脑炎 脑炎是脑实质的炎症,由病毒直接入侵引起,或作为感染后免疫并发症(由对病毒或其他外来蛋白的超敏反应引起)发生。症状有发热、头痛、精神状态改变,经常伴有癫痫或局灶性神经功能缺损。诊断需要CSF分析和影像学检查。治疗包括在需要时使用抗病毒药物(例如,单纯疱疹病毒性脑炎),否则为支持性治疗。 颅内感染介绍 引起原发性脑炎的病毒科直接入侵大脑。这些感染可能是 流行性(如虫媒病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒、... Common.TooltipReadMore 以及服用安非他命、静脉注射海洛因或服用抗寄生虫、抗真菌药物的患者。横贯脊髓炎伴视神经炎可发生在 视神经脊髓炎 视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD) 视神经脊髓炎谱系疾病是一种脱髓鞘疾病,主要影响眼睛和脊髓,但可以影响包含水通道蛋白4的中枢神经系统(CNS)的其他结构。 又见 脱髓鞘性疾病.概述 视神经脊髓炎谱系障碍引起急性 视神经炎,有时为双侧,以及颈髓或胸髓的脱髓鞘。它之前被认为是 多发性硬化(MS)的变异型,现在认为是不同的疾病。 在视神经脊髓炎谱系疾病中,免疫系统以水通道蛋白 4 为目标,水通道蛋白 4 是一种存在于大脑、特别是脊髓和视神经的星形胶质细胞上的蛋白质,或髓磷脂少... Common.TooltipReadMore (Devic病)中,该病曾被认为是多发性硬化的一种,但现在认为是不同的疾病。
横贯性脊髓炎的发病机制目前仍然不明,但某些病例在病毒感染或接种疫苗后发病,提示该病可能是一种自身免疫反应。炎症可弥漫至一个或多个脊髓节段,从而影响脊髓的所有功能。
急性横贯性脊髓炎的症状和体征
急性横贯性脊髓炎的症状可能包括颈部,背部或头部疼痛。起病数小时或数天后,可以出现胸部或腹部束带感、肢体无力、麻刺感、双足和双腿麻木、大小便困难等症状。功能缺损可在数天后进展成为完全的横贯性运动感觉性脊髓病,造成截瘫、病灶变节段以下感觉缺失、尿潴留、大便失禁等症状。偶尔,患者的位置觉和振动觉仍保留然存在,或至少在起病之初仍可保留。
急性横贯性脊髓炎在多发性硬化、系统性红斑狼疮或抗磷脂综合征的患者中偶尔会出现复发。
急性横贯性脊髓炎的诊断
MRI和脑脊液(CSF)分析
其他检查明确可治疗病因
伴脊髓节段性神经功能缺损的横断性感觉运动脊髓病提示急性横贯性脊髓炎的诊断。 格林-巴利综合征 格林-巴利综合征(GBS) 格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome)是一种急性起病、快速进展但自限的炎性多发性神经病,临床上以肌肉无力和四肢远端轻度感觉异常为特征表现。其病因可能为自身免疫性。诊断是基于临床的。治疗包括血浆置换、IV丙种球蛋白等;对于严重病例,需行机械通气。 (也见于 周围神经系统疾病概述。) 格林-巴利综合征是最常见的获得性炎性周围神经病。本病有数种类型。 在一些变异中,... Common.TooltipReadMore 无法定位于特定的脊髓节段,以此可相鉴别。
诊断需行MRI和CSF检查。 MRI典型表现为脊髓肿胀,MRI还有助于除外其他可以治疗的脊髓疾病(如 脊髓压迫 脊髓压迫症 各种病变均可造成脊髓受压,引起节段性感觉、运动、反射及括约肌功能障碍。诊断依据MRI检查。治疗为直接解除压迫。 (参见 脊髓病变概述 以及脊髓外伤 的 急性处理。) 与髓内病变相比,髓外病变是引起脊髓压迫症更为常见的病因。 压迫可以是 急性的 Common.TooltipReadMore 症)。CSF提示有单核细胞、蛋白轻微升高、IgG指数增高(正常值≤0.85)。
针对水通道蛋白4的 视神经脊髓炎 诊断 视神经脊髓炎谱系疾病是一种脱髓鞘疾病,主要影响眼睛和脊髓,但可以影响包含水通道蛋白4的中枢神经系统(CNS)的其他结构。 又见 脱髓鞘性疾病.概述 视神经脊髓炎谱系障碍引起急性 视神经炎,有时为双侧,以及颈髓或胸髓的脱髓鞘。它之前被认为是 多发性硬化(MS)的变异型,现在认为是不同的疾病。 在视神经脊髓炎谱系疾病中,免疫系统以水通道蛋白 4 为目标,水通道蛋白 4 是一种存在于大脑、特别是脊髓和视神经的星形胶质细胞上的蛋白质,或髓磷脂少... Common.TooltipReadMore 标志抗体(NMO-IgG)的检测有高度的特异性,并能与 多发性硬化 诊断 多发性硬化(multiple sclerosis,MS)以脑和脊髓内散在的多发斑片状脱髓鞘为特点。 常见症状包括视觉和动眼神经异常、感觉异常、无力、痉挛、泌尿功能障碍以及轻微的认知症状。在典型的多发性硬化患者中,其神经功能缺损为多灶性,有缓解和复发,并逐渐导致残疾诊断需要时间上≥2次符合MS特征的临床发作和空间(在中枢神经系统位置)≥2处位于MS特征性部位病灶的临床或MRI证据。治疗包括:①在急性期使用糖皮质激素;②使用免疫调节剂预防复... Common.TooltipReadMore 相鉴别。还对所有患者进行抗 MOG IgG 自身抗体检测,这有助于识别髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体病 (MOGAD) 患者。
需行以下检查除外可治性病因:胸片、用于结核的PPD(纯化蛋白衍生物)试验、支原体、莱姆病、COVID-19和HIV相关血清检测;血沉(ESR)和/或c反应蛋白(CRP)、抗核抗体;以及CSF和血液性病实验室( VDRL)检查。病史可能表明药物或娱乐性药物是原因之一。
急性横断性脊髓炎的鉴别诊断包括其他由于营养缺乏(例如,维生素B12,叶酸,锌或铜缺乏),血管功能不全和椎管内肿瘤引起的其他横断性脊髓炎。
需行头颅MRI;约50%的多发性硬化患者MRI上T2相显示脑室旁多发的高信号,而约5%的患者没有上述表现。
急性横贯性脊髓炎的治疗
病因治疗
有时使用糖皮质激素
急性横贯性脊髓炎的治疗主要是针对病因或相关疾病的治疗,其他方面则采取支持治疗。
对于某些特发性病例,病因可能是自身免疫性疾病,通常可使用大剂量糖皮质激素治疗,且有时可在激素后予以血浆置换。但是,上述治疗方案的疗效尚不明确。
急性横贯性脊髓炎的预后
一般来说,病情进展越快,其预后越差。疼痛常提示较为剧烈的炎症反应。约1/3的患者可完全恢复,1/3的患者残留部分肌无力和尿急表现,而1/3的患者将卧床和不能自理。
10%~20%的病因不明的患者,最终可能发展为多发性硬化。
关键点
自身免疫性疾病和脱髓鞘疾病、感染、药物或娱乐性药物能导致脊髓节段的组织产生炎症,造成横贯性脊髓炎,可能进展为完全横贯性感觉运动性脊髓病。
进行脊髓MRI、CSF分析,检测视神经脊髓炎IgG、抗mog IgG自身抗体,并进行可治疗病因(如感染)的其他检查。
如能确定病因,则针对病因治疗,如果没有的明确的病因,考虑皮质激素和血浆置换。