发作疾病

在全面发作中，癫痫起源于两个半球的网络。意识通常受损，感知觉通常丧失。

全面发作性癫痫分为运动性和非运动性（失神）发作。（然而，非运动性癫痫发作可能涉及运动活动。） 在全身性运动发作中，运动活动通常是双侧发作。 当双侧运动活动发作不对称时，可能难以确定发作是局灶性的还是全面发作。

癫痫全面运动性发作 可能会根据癫痫发作的类型进一步分类：

全身发作的非运动性癫痫发作 可能根据癫痫发作的类型进一步分类（根据最早的突出特征定义）：

所有失神发作均为全身性发作。以下内容有助于区分失神发作与局灶性意识障碍性癫痫发作，尽管二者的区别不是绝对的：

全面发作最多见于代谢性疾病，有时也见于遗传性疾病。

局灶性癫痫发作起源于一个半球的网络，也可能起源于皮层下结构。它们可能是局部离散的，也可能分布更广泛。

局灶性癫痫发作可按意识水平分类：

如果在癫痫发作的任何阶段意识削弱，则将癫痫发作归类为意识障碍性癫痫发作。

局灶运动性发作可进一步按发作类型分类：

意识水平通常不指定为弛缓性发作或癫痫痉挛。

在局灶性强直性癫痫发作中，强直仅累及一侧肢体或一侧身体，通常不会失去意识。脑电图（EEG）可显示对侧局灶性癫痫样异常。相比之下，在全身性强直性癫痫发作中，四肢僵硬，伴有或不伴有意识丧失，脑电图可能显示双侧癫痫样异常。

局灶发作性非运动性癫痫发作根据最早的显着特征，可进一步分类：

局灶性发作可能演变为全身性强直阵挛性发作（称为局灶-双侧强直-阵挛性发作；以前称为继发性泛发），这会导致意识丧失。当局灶性癫痫发作向双侧扩散并激活整个大脑时，就会发生局灶性-双侧强直-阵挛性癫痫发作。激活可能发生得如此迅速，以至于最初的局灶性癫痫发作在临床上并不明显或非常短暂。

当缺乏有关发作的信息时，癫痫发作通常被分类为未确定的发作。如果临床医生获得了更多有关癫痫发作的信息，则这些癫痫发作可能会重新分类为局部发作或全身发作。

发作不明的癫痫可以是运动性的或非运动性的。

不明发作类型的运动性癫痫发作可进一步分类为

未知发作类型的非运动性癫痫可进一步分类为

模糊发作的强直-阵挛性发作通常被归类为未定型发作。后来被确定为癫痫性痉挛或行为终止的癫痫发作可最初归类为未定型发作。

详细的视频脑电图监测有助于明确发作是局灶性的还是全身性的； 这样做很重要，因为如果发病是局灶的，病因可能是可治愈的。

局灶性癫痫发作可能是

在局灶性意识发作中，意识是完整的。如果在癫痫发作的任何阶段意识丧失，则将癫痫发作归类为意识障碍性局部发作； 意识可能受损，但并没有完全丧失。

局灶性清醒发作导致运动、感觉和精神运动症状。特定的症状反映病变的相应部位（见表 局灶性发作各部位的临床表现 不同部位局灶性发作的临床表现 ）。在jacksonian发作（也称为jacksonian扩散）中，局部的运动症状由一侧手部开始，扩展到上臂。其他局灶性发作通常先累及面部，而后扩散到一侧上肢或下肢。一些局灶性运动痉挛开始于一侧上肢上举，之后头部转向该上肢（称为击剑姿势）。

部分性癫痫持续状态, 一种罕见的疾病，是持续的局灶性意识运动性癫痫发作。通常累及手臂、手或一侧面部，发病时患者可每几秒或几分钟发作一次，有时可数天至数年。原因常包括以下：

局灶性失神发作发作前多有先兆。发作时，病人可能出现凝视。 病人虽然意识受损，但仍能感受到周围环境（如可以有意识地躲避有害刺激）。可有以下表现：

运动症状在1～2分钟后消退，但意识与定向障碍可能还要持续1～2分钟。发作后失忆十分常见。如发作时病人受到约束或全身发作后恢复意识，病人可能会叫骂。然而，病人较少出现突发的攻击行为。

左侧颞叶癫痫可能导致言词记忆的异常；右侧颞叶癫痫可能导致视觉空间记忆的异常。

发作时通常有意识受损或丧失，运动功能异常从发病开始就会出现。全面发作性癫痫分为运动性或非运动性（失神）发作。

典型失神发作（以前称为小发作）意识丧失持续10～30秒，有眼睑扑动，伴或不伴躯干失张力。病人不会跌倒或抽搐，他们突然停止活动，而后突然恢复，事后不能回忆且无后遗症状。失神发作与遗传有关，主要发生于儿童。通常，他们在 5 到 15 岁之间开始，不会持续到成年。如不治疗，一天内可多发。多发生于病人静坐时，可被过度通气诱发，运动时较少发生。神经系统检查与认知功能检查通常是正常的。

非典型失神性癫痫通常作为Lennox-Gastaut综合征（一种严重的癫痫）的一部分发生。不典型失神发作与典型失神发作区别如下：

许多病人有神经系统受损病史、发育迟滞、异常的神经系统查体结果和其他类型的发作。不典型失神发作通常持续至成年。

Lennox-Gastaut 综合征 是一种严重的癫痫症，会导致多种类型的癫痫发作；这种疾病通常在 4 岁之前开始，并且可以持续到成年。频繁癫痫发作的时期可能与相对无癫痫发作的时期交替出现。大多数 Lennox-Gastaut 综合征患者的智力功能和/或信息处理能力受损；发育可能会延迟，并且可能会出现行为问题。Lennox-Gastaut 综合征的病因包括脑畸形、结节性硬化症、围产期窒息、严重头部损伤、中枢神经系统感染以及遗传性遗传和退行性或代谢紊乱。有时无法确定原因。

在 肌阵挛性失神发作, 手臂和肩膀有节奏地抽动（3次/秒），导致手臂逐渐抬高。发作通常持续10～60秒。意识损害可能不明显。肌阵挛性失神发作是由多种遗传疾病引起的； 有时原因不明。

眼睑肌阵挛 由眼睑肌阵挛性抽搐和眼睛向上偏斜组成，通常是因闭眼或受光线刺激而加剧。眼睑肌阵挛可在运动性和非运动性癫痫发作中发生。

失张力发作发生于儿童，常作为Lennox-Gastaut综合征的一部分出现。特征为短暂完全的肌张力和意识的丧失。病人跌倒在地，有外伤尤其头部受伤的风险。

强直发作经常在睡觉时发生，尤其是在儿童中。Lennox-Gastaut综合征常是其病因。中轴肌的强直（持续）收缩可以突然发生或缓慢出现，而后扩散到肢体的远端肌肉。脖子经常僵硬。强直发作通常持续10～15秒。在较长的强直发作结束时会有一些快速的阵挛抽动。

在 阵挛性癫痫发作, 持续的节律性抽搐发生在身体两侧的四肢，通常发生在头部，颈部，面部和躯干。阵挛性癫痫发作通常发生于婴儿，应区别于神经过敏或颤抖发作。阵挛性癫痫发作比强直阵挛性癫痫发作少见得多。

强直阵挛发作可表现为

全身发作的强直阵挛性癫痫通常以大声叫喊开始；继而他们失去意识和跌倒，接着是紧张性收缩，然后是四肢、躯干和头部肌肉的阵挛（快速交替收缩和放松）运动。有时伴有大小便失禁和口吐白沫。发作持续约1～2分钟。且没有先兆。

局灶性至双侧强直阵挛性发作始于局灶性意识或局灶性认知受损发作，然后发展为类似于其他全身性强直阵发性发作。

肌阵挛发作是短暂的一个或多个肢体或躯干的闪电样抽动。可重复发生，导致强直阵挛发作。抽动可以是双侧或单侧。它与其他双侧肢体运动异常的发作不同，没有意识的丧失，除非发展为全面发作。

在 肌阵挛失张力癫痫, 四肢或躯干短暂抽搐，然后变得无力（跌倒发作）。 癫痫发作通常始于6个月至6岁。在三分之二的儿童中，高热惊厥和全身性痉挛发作先于肌阵挛性弛缓性痉挛发作。这些癫痫发作在男性中更为常见（2：1）。发育和认知通常是正常的，但在癫痫发作时或之后可能会受损。

癫痫性痉挛已经取代了 婴儿痉挛 婴儿痉挛症 婴儿痉挛症癫痫发作特点是突然间的双臂向前屈曲，躯干前屈，后伸的腿，和脑电图高峰节律紊乱。治疗方法是促肾上腺皮质激素，口服皮质类固醇或维加巴肽。 婴儿痉挛症持续几秒钟，每天可多次重复。他们通常发生在<1岁的儿童儿童年龄到大约5岁时，癫痫发作常自发地缓解，但可以换成其他类型的癫痫发作。... Common.TooltipReadMore 这个术语，尽管该术语可用于婴儿期发生的癫痫性痉挛。癫痫性痉挛的发作可能是局灶性的，全身性的或未知的。特征是突发的上肢屈曲与内收动作，伴躯干前屈。发作持续数秒，每天发作数次。此种发作只发生在出生后5年内，其后由其他发作形式代替。通常存在发育缺陷。

青少年肌阵挛性癫痫 是一种全身性肌阵挛-强直-阵挛发作；它的特点是肌阵挛、强直阵挛和失神发作。 典型地出现在青春期。发作以轻微的双侧同步的肌阵挛开始，90％继发全面发作。多发生于早晨醒来的时候，尤其是在睡眠剥夺或饮用酒精后。大约三分之一的患者会出现失神性癫痫。

热性惊厥 热性惊厥 6个月至5岁婴幼童发热 > 38° C，但不是由中枢神经系统感染引起的，并且既往没有高热惊厥史，可诊断高热惊厥。没有早期的无热惊厥和其他特殊的原因。持续时间 < 5分钟的癫痫发作采取支持性治疗。对于发作持续≥15分钟者，给予静脉应用劳拉西泮治疗，直肠内安定，或鼻内咪达唑仑；惊厥持续状态者... Common.TooltipReadMore 就如其定义那样， 伴随发热但无颅内感染出现，因此被视为一种症状性发作。 在3个月到5岁的儿童中发病率有4％。良性的热性惊厥表现为短暂、单独的全身强直阵挛发作。 复杂的热性惊厥为局灶性，持续时间>15分钟，或<24小时内发作≥2次。总的说来，只有2％的热性惊厥病人以后会有后继的发作。然而，在以下儿童中，出现发作性疾病和热性惊厥复发的风险要远高于其他同龄人群：

Dravet 综合征 （严重的婴儿肌阵挛性癫痫）发生在儿童早期；它具有局灶性和全身性成分（因此显然不是一种全身性发作或局灶性发作的癫痫发作）。发热引起的局灶性癫痫发作在出生后的第一年占主导地位；在大约 2 岁时，癫痫发作演变为全身性肌阵挛性癫痫发作。全身性肌阵挛发作的特点是频繁的轴向为主的双侧肌阵挛抽搐，并伴有脑电图双同步棘波和波活动的爆发。Dravet 综合征中可能发生的其他癫痫类型包括非典型失神、阵挛、失张力和强直-阵挛性癫痫。精神运动发yu在生命的第二年停滞或倒退。钠通道alpha-1亚基基因突变（SCN1A) 发生在 70% 到 80% 的 Dravet 综合征患者中。

癫痫持续状态是持续发作的。 发作可以是全身性的或局灶性的。癫痫持续状态有2种形式：

全面抽搐性癫痫持续状态至少包括以下一项：

之所以修改原来的定义即持续时间>30分钟，是为了更快地诊断与治疗。全面发作持续>60分钟而未予以治疗，可导致脑组织的永久性损伤；持续更长时间可以致死。心率和体温会上升。癫痫持续状态原因很多，包括头部外伤和抗癫痫药的快速停药。

非抽搐性癫痫持续状态包括局灶性癫痫持续状态，以及失神性癫痫持续状态。这些发作通常表现为较长时间的意识状态改变。可能需要脑电图进行诊断。

癫痫中突发不可解释的死亡（SUDEP）是一种罕见的癫痫并发症，病因不明。

SUDEP通常发生于夜间或睡眠期间。

对于频繁发作，尤其是全身性强直阵挛性发作的患者，SUDEP的风险最高。没有任何措施可以降低 SUDEP 的风险，但建议尽可能最好地控制癫痫发作。

应当询问有癫痫发作史的患者是否有异常感觉提示先兆导致癫痫发作，以及典型的发作表现。患者通常不记得全面发作，所以发作本身的描述必须从目击者那里获得。

其他的情况下的表现；如突发大脑缺血（如由于室性心律失常）可类似发作的表现，包括意识丧失和一些肌阵挛抽动。

病史应包括首次和后续的发作情况，如发作持续时间、发作频率、病程演化、最长与最短的发作间期、先兆、发作后状态及诱因等。另外，还应寻找发作的危险因素：

同样应当询问患者一些少见的诱因（如重复的声音、闪光、视频游戏、碰触身体某个特殊部位）以及可降低发作阈值的睡眠剥夺。

在失去了知觉的患者中，发现咬舌头，尿失禁（如服装上有尿液或粪便），或意识丧失后延长的昏迷，提示存在发作。

在假性发作中，全身的肌肉活动、对言语刺激反应的消失在初看时很像全面强直阵挛发作。但假性发作可以通过临床表现和真正的发作相区分：

体格检查很少对发现特发性发作的病因有帮助，但可为症状性发作的病因提供线索（见表 症状性癫痫病因的临床线索 症状性发作的临床证据 ）。

需要常规进行实验室检查，但是正常的结果并不代表能够除外诊断。然而诊断可能最终仍是基于临床的。实验室检查取决于病史和神经系统检查结果。

尽管患者已知有癫痫，但存在外伤、感染、代谢紊乱等可治疗的疾病证据，仍需要做额外的检查。 但如神经科检查正常或没有变化，除了抗癫痫药的血药浓度外，几乎不需要检查。

如果是新发的发作或首次发现检查结果异常，则需要神经影像学检查。 新发的发作或表现不典型的患者也需要实验室检查，包括血液检查（血清电解质、尿素氮、肌酐、葡萄糖、钙、镁和磷的水平），以及肝功能试验。

需根据临床怀疑的疾病进行其他相关检查：

神经影像（通常是头颅CT，但有时是MRI）应立即行检查以排除颅内占位或出血。对于神经状态迅速恢复正常的典型发热性癫痫患儿，CT可以推迟，并且可能需要取消。

当CT阴性时，应随访MRI。它可以更好的提供肿瘤和脓肿等的证据，并可发现皮层发育不良、脑静脉血栓形成和单纯疱疹性脑炎。一份癫痫头颅MRI检查方案包括高分辨率的冠状面T1、T2序列，可以很好的发现海马萎缩或硬化。MRI可以发现一些引起癫痫的常见病因如幼儿中皮质发育异常、内侧颞叶硬化、外伤性胶质细胞增生以及成年人中的小的肿瘤。

脑电图（EEG）在癫痫发作的诊断中至关重要，尤其是局灶性意识障碍发作或癫痫持续状态缺失的诊断，因为EEG可能是癫痫发作的最明确指示。脑电图可以检测到痫样异常（棘波、尖波、棘-慢复合波、多棘-慢复合波）。痫样异常在全面发作患者中表现为双侧、对称和同步的，而在局灶性发作患者中表现为局限的。

脑电图结果可能包括以下内容：

然而，癫痫的诊断主要依据临床表现，脑电图正常不能排除癫痫。如发作不频繁，脑电图异常发现率较低。最后确诊癫痫的病人中，30％～55%的病人首次脑电图表现正常，系列的脑电图检查可能在这些人群中发现80～90%的患者。通常来说延长记录时间的系列脑电图以及睡眠脑电图在癫痫发作的患者中能够提高检出率。

入院患者的视频脑电图通常可以行长达2～7天，可以同时记录脑电活动和临床表现。这是可以获得的最敏感的区分是否为痫性发作的检查方法。

动态脑电图 可以在病人在家时进行。如果长时间不能入院的患者出现癫痫复发，这项检查可能是有用的。

如果考虑行手术切除致痫灶，应在癫痫中心行进一步的影像学检查来明确病变区域：

神经心理学检查同样能帮助区分术前和术后功能改变以及预测社会功能、心理预后和康复能力。

在一次全身强直阵挛发作时，应解开领口，在颈后垫上枕头以防受伤。试图保护患者的舌头是无济于事的，还可能伤害患者牙齿或施救者的手指。应使患者左侧卧以防误吸。以上措施均应教会患者的家属和同事。

由于局灶性发作可继发全面性发作，患者有意识丧失的风险，所以应当建议采取相应的预防措施。 在发作没有控制之前，应禁止患者参加那些若发生意识丧失可能危及生命的活动，如驾驶、游泳、攀登、操作电器、盆浴。癫痫发作完全控制后（通常为 > 6 个月），如果使用适当的保护措施（例如救生员），许多此类活动可以恢复，并且应鼓励患者过正常的生活，包括锻炼和社交活动。

在某些条件下，医生应将癫痫患者报告给交通部门。 然而，多数情况下，6个月到1年未发作的患者是可以驾车的。

可卡因和其他违禁药物（如苯环己哌啶、安非他命）可以诱发发作，而应建议患者避免使用；同时避免酒精摄入。 一些药物（如氟哌啶醇、酚噻嗪）可降低发作的阈值，尽可能避免。

应教会家属对待患者的常识。 不应过度保护，而应给予同情与支持，以减少患者负性情绪（自卑和自我意识等）；应预防患者伤残。

除非那些严重认知功能障碍、发作频繁以及药物治疗下仍有暴力倾向而别处无法照顾的患者，一般极少建议患者进护理中心。

Dravet 综合征可用丙戊酸盐、氯巴占或托吡酯治疗，但癫痫发作通常对这些药物无效。卡马西平、苯妥英钠和拉莫三嗪可使肌阵挛恶化并加剧癫痫发作。大麻二酚口服溶液现在可用于 Dravet 综合征癫痫的辅助治疗。

大多数全身性发作和局灶至双侧强直阵挛发作在数分钟或更短时间内自行停止，不需要急诊药物处理。然而，持续状态和发作>5分钟的，应予药物控制，并监测呼吸。如有任何气道阻塞的迹象则应气管内插管。

越早开始抗癫痫药物治疗，发作越容易控制且控制得越好。

迅速建立静脉通道，予患者劳拉西泮0.05～0.1mg/kg（通常给予成人4mg的静注剂量）以2mg/min的速度静推。有时需要更大剂量。劳拉西泮给予之后，随后予以长效抗癫痫药。

目前没有共识或循证指南提示哪些长效药物是首选的。一些专家建议选用以下的一种方案：

磷苯妥因的剂量以苯妥英当量（PE）给药； 磷苯妥因1.5 mg相当于苯妥英1 mg。

如果这些药物给予后发作仍然持续，则再予5～10PEmg/kg的磷苯妥英或5～10mg/kg的苯妥英。

如果静脉通路不能马上建立，可以选择肌注磷苯妥英以及舌下或直肠予苯二氮䓬类。

使用劳拉西泮和苯妥英（或其他的第二代抗癫痫药）后的仍持续的发作定义为难治性癫痫持续状态。

第三代抗癫痫药物的推荐各不相同，包括苯巴比妥、丙泊酚、咪达唑仑、左乙拉西坦和丙戊酸钠。苯巴比妥剂量为15至20m/kg IV 以100mg/min（儿童为3mg/kg/min）的速度给予；如发作仍持续，增加额外5至10mg/kg的剂量。另一选择是静推负荷剂量的丙戊酸盐（20～40mg/kg）。

此时癫痫持续状态仍不能控制的，需要行气管插管和全身麻醉。最佳的麻醉药物使用还有争议，但很多医生都应用1～2mg/kg的异丙酚100mg/min静推或5～8mg/kg（负荷剂量）戊巴比妥静推，继之以2～4mg/kg/h静注维持，直至脑电图显示发作电活动受抑制。 应继续输注≥24 h，然后停止，以便复查脑电图并重新评估。吸入麻醉很少使用。

症状控制后，必须寻找和治疗引发持续状态的原因。

如果头颅外伤导致严重的结构性损伤（如大面积挫伤或血肿、脑挫裂伤、颅骨凹陷性骨折）或Glasgow昏迷评分（GCS）<10，应当预防性使用药物以防止发作。这些药物可以降低受伤后一周内的发作风险，却不能预防数月或数年等长时间后的发作。除非出现发作，一周后应停药。

如果外伤后>1周仍有发作，需要长期使用抗惊厥药物。

抗癫痫药可以无限期的使用，但许多类型的发作（例如大多数热性惊厥、由于酒精戒断导致的发作、不复发的单次发作）不需要用抗癫痫药治疗。

没有一种抗惊厥药能控制所有的发作，且不同的患者需用不同的药物。有时还需要多种药物联合使用。药物依据发作的类型不同而选择（见表 选择用于癫痫发作的药物 发作药物的选择 ）。对于更详细药物特异性信息，见 长期治疗的抗癫痫药物选择 长期治疗的抗癫痫药物选择 没有一种抗惊厥药能控制所有的发作，且不同的患者需用不同的药物。有时还需要多种药物联合使用。(参见 the practice guideline for the treatment of refractory epilepsy from the... Common.TooltipReadMore 。

约10～20%的患者有药物治疗难以治愈的顽固性癫痫发作，可能需要常规癫痫手术治疗。大多数由局灶的、可切除的脑组织异常引起的发作患者，在病灶切除后明显提高发作的控制。如果病灶在颞叶前内侧，切除病灶可以在60%的患者中终止发作。术后，一些病人可以在不使用抗癫痫药时也不再发作，但多数人仍然需要抗惊厥药物治疗，但可使用较低剂量以及单药治疗。

因为外科手术需要广泛的检查和监测，这类患者最好在专门的癫痫治疗中心进行治疗。

植入起搏器样装置（迷走神经刺激器）以间歇性地刺激左侧迷走神经可以作为难治性发作却不能常规手术的患者的药物治疗的补充。这个装置可以在40%的局灶性癫痫发作患者中降低≥50%的发作。在植入装置之后，当病人感觉即将发作时，以磁石激活此装置。

迷走神经刺激的副作用包括刺激时的声音的低沉 、咳嗽和声音嘶哑。并发症是微小的。

效果持续时间尚不清楚。

响应性神经刺激（RNS）系统是一种可编程的神经刺激器装置，该装置被植入体内并连接至皮层带状导线上，该皮层带状导线通过外科手术放置在大脑内最多2个癫痫灶中（2 治疗参考文献 发作是大脑皮层灰质的异常、不规则的放电，并引起大脑功能的一过性失常。典型的发作表现为意识障碍、感觉异常、局部的不自主运动和惊厥（随意肌的广泛的剧烈不自主运动）。诊断可能是临床性的，包括新发癫痫的神经成像、实验室测试和脑电图（EEG）结果，或先前诊断的癫痫病的抗癫痫药物（抗惊厥药）水平。治疗包括尽可能... Common.TooltipReadMore )。 当系统检测到癫痫样活动时，它会直接刺激癫痫发作的焦点，目的是在癫痫发作发生之前干扰癫痫样活动。这是一种辅助外科手术疗法，可以减少在医学上不适合常规癫痫手术的难治型成人局灶性癫痫的发作频率。

在一项研究中，在（平均）70年的随访期间RNS使颞叶内侧癫痫患者的癫痫发作减少了6％（中位数）[ 3 治疗参考文献 发作是大脑皮层灰质的异常、不规则的放电，并引起大脑功能的一过性失常。典型的发作表现为意识障碍、感觉异常、局部的不自主运动和惊厥（随意肌的广泛的剧烈不自主运动）。诊断可能是临床性的，包括新发癫痫的神经成像、实验室测试和脑电图（EEG）结果，或先前诊断的癫痫病的抗癫痫药物（抗惊厥药）水平。治疗包括尽可能... Common.TooltipReadMore ])。