(参见 于周围神经系统疾病概述 周围神经系统疾病概述 周围神经系统指除了大脑及脊髓之外的神经系统的部分。包括脑神经和脊神经,通常指神经的起点至其终末端。前角细胞,尽管严格地说属于中枢神经系统(CNS),但是因其是运动单位的组成部分而经常与周围神经系统一起被讨论。 运动神经元的损害导致肌无力及瘫痪。感觉神经元损害导致感觉异常或缺失。这一系统的疾病有些是进... Common.TooltipReadMore 。)
格林-巴利综合征是最常见的获得性炎性周围神经病。本病有数种类型。 在一些变异中, 脱髓鞘 脱髓鞘性疾病的概述 中枢和周围神经系统的很多神经纤维都有髓鞘包裹,它们能加快神经冲动沿轴索的传递。损害髓鞘的疾病会影响神经传递;患者的症状能够反映出受累的神经部位。 中枢神经系统(CNS)内由少突胶质细胞构成的髓鞘与周围神经系统内由施万(Schwann)细胞构成的髓鞘,在化学结构和免疫活性方面都是不同的。因此,一些脱髓... Common.TooltipReadMore 占主导地位;其他变异影响轴突。
GBS的病因
尽管吉兰-巴雷综合征的病因尚未完全了解,但人们认为它是自身免疫性的。
大约2/3的患者首发症状通常在普通的感染性疾病、手术或接种疫苗后5天到3周的时间内出现。感染是>50%的患者的触发因素;最常见的病原体包括
肠道病毒
1976年曾发生接种猪流感病毒疫苗后集体发病,但由于测量偏倚的存在,这种关联后来被证明是存在谬误的。 在一些患者中,吉兰-巴雷综合征在经过一段时间后发展 寨卡病毒感染 寨卡病毒感染 寨卡病毒是一种蚊媒黄病毒,它在抗原和结构上与引起登革热、黄热病和西尼罗病毒类似。 寨卡病毒感染通常无症状,但也可引起发烧、皮疹、关节疼痛或结膜炎;孕期寨卡病毒感染可引起小头畸形(严重的出生缺陷)和眼部异常,以及一些被称为先天性寨卡综合症的发育障碍。 诊断采用酶联免疫吸附试验或逆转录酶-PCR。 以支持性治疗为主。预防涉及避免蚊虫叮咬,避免与可能感染寨卡病毒的合作伙伴发生无保护的性行为,并且对孕妇来说,避免前往正在流行本病的地区... Common.TooltipReadMore 或之后 新冠肺炎 COVID-19 COVID-19 是一种由新型冠状病毒 SARS-CoV-2 引起的急性、有时是严重的呼吸道疾病。预防是通过疫苗接种、感染控制预防措施(例如,戴口罩、洗手、保持社交距离、隔离感染者)实现的。通过抗原或PCR(聚合酶链反应)检测上呼吸道或下呼吸道分泌物进行诊断。治疗采用支持性护理、抗病毒药物或皮质类固... Common.TooltipReadMore 。
免疫检查点抑制剂的不良反应包括一种类似于格林-巴利综合征的综合症。
如果病情恶化持续超过2个月, 诊断为 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP) 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP)是一种免疫介导的多发性神经病。临床上以对称性肌无力累及四肢近端和远端为特征表现。病程进展>2月。 (参见 于周围神经系统疾病概述。) 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的症状类似于 格林巴利综合征。CIDP病程进展>2个月,可与病程呈单相自限性的GBS相鉴别。最初被诊断为Guilla... Common.TooltipReadMore 。
GBS的症状和体征
大多Guillain-Barré综合征患者的主要表现是弛缓性肌无力;无力总是比感觉异常更为显著,且可能在肢体近端最突出。对称性感觉异常和肌无力,通常是从双下肢开始,逐渐发展至双上肢,但偶尔也可以由双上肢或头部开始。约90%的患者肌无力症状在3-4周时达到最高峰。深反射消失而括约肌功能通常不受累。无力症状在一段时间内维持不变,通常几周左右,随后逐渐缓解。
>50%严重病例可出现面部和咽喉部肌肉无力。可能导致脱水和营养不良。5%~10%的患者需行气管插管及呼吸机辅助通气。
部分患者(可能是变异型)会出现显著且危及生命的自主神经功能紊乱,如血压波动、抗利尿激素分泌异常、心律失常、胃肠麻痹、尿潴留以及瞳孔改变等。
一种少见变异(Fisher变异,或Miller-Fisher综合征)可能仅引起眼球麻痹、共济失调和反射消失。
GBS的诊断
临床评估
电生理检测
脑脊液(CSF)分析
格林巴利综合征的诊断主要依据临床。
鉴别诊断
类似的 急性虚弱 乏力 无力是患者寻求家庭医师帮助的最常见原因之一。 无力是肌肉力量的缺失。尽管很多病人在感到疲劳或者功能限制的时候(如由于疼痛或关节活动受限),即使肌肉力量是正常的,也使用无力来表达。 无力可能影响部分或多个肌群,可能突发或逐渐进展。根据病因可能出现其他症状。特定肌肉群的虚弱可导致眼球运动障碍,构音障碍,吞咽困难或呼吸衰弱。 随意运动始于大脑运动皮质——位于额叶后部。相关的神经元(上运动神经元或皮质脊髓束神经元)与脊髓中的神经元(下运动神经元... Common.TooltipReadMore 可由重症肌无力、肉毒中毒、脊髓灰质炎(主要在美国境外)、蜱麻痹、西尼罗河病毒感染、代谢性神经病变和横断性脊髓炎引起,但这些疾病通常可区分如下:
西尼罗病毒可引起起头痛、发热及不对称的弛缓性瘫痪,但感觉不受累。
代谢性神经病常伴随有慢性代谢性疾病。
横贯性脊髓炎 引起疼痛、虚弱、感觉异常和泌尿功能障碍。
检查
需行感染及免疫疾病相关检查,包括肝炎、HIV检测及血清蛋白电泳等。
如果怀疑格林 - 巴利综合征,患者应该住院接受电生理检查(神经传导速度研究和针极肌电图)、脑脊液分析以及每6至8小时测量一次用力肺活量。2/3的患者的早期最初肌电图提示可出现神经传导速度减慢和节段性脱髓鞘改变。然而,肌电图检查正常特别是在最初的5到7天内,亦不能除外本诊断,更不能延误相应的治疗。
脑脊液分析可能发现蛋白细胞分离(蛋白增加但白细胞数正常),但病程在1周以上时可能才有上述现象。另有10%的患者没有上述改变。
很少的情况下,颈脊髓压迫可能被误诊为格林- 巴利综合征,尤其是当与多发性神经病共存(后者可导致反射减弱)且延髓受累不突出时;在这样的情况下,应行MRI检查。
GBS的预后
Guillain-Barré综合征的死亡率<2%。大多患者的病情在数月后有明显改善。但约30%的成人以及更大比例的儿童患者在患病后3年内仍残留有 不同程度的肌无力症状。伴后遗症的患者可能需行恢复功能的康复训练、使用矫正器或手术治疗。
在最初改善后,约2%至5%的患者会发展成 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP) 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP)是一种免疫介导的多发性神经病。临床上以对称性肌无力累及四肢近端和远端为特征表现。病程进展>2月。 (参见 于周围神经系统疾病概述。) 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的症状类似于 格林巴利综合征。CIDP病程进展>2个月,可与病程呈单相自限性的GBS相鉴别。最初被诊断为Guilla... Common.TooltipReadMore (CIDP)。
GBS的治疗
加强支持治疗
血浆置换或者静脉滴注免疫球蛋白
格林-巴利综合征是一种医学急症,需密切监测患者生命体征和进行相应的支持治疗,通常需将患者置于重症监护病房。需经常测定患者的用力肺活量,以便必要时对患者进行辅助通气。肺活量<15mL/kg是行气管插管的指征。若患者无法屈颈将头抬离枕头,则常提示病情危重,该症状常伴发膈神经麻痹(膈肌无力)。
如果口服流质困难,需要静脉补液,维持每日尿量至少1~1.5L。卧床患者需避免四肢受到外伤或外力压迫。
保暖有助于缓解躯体疼痛,并利于患者尽早进行物理治疗。制动可引起关节强直、挛缩,故应避免。需及早进行最大限度的关节被动运动,当急性期症状消退后则应立即进行主动运动锻炼。低分子肝素(LMWH)有助于预防卧床患者的深静脉血栓形成。几项随机试验和荟萃分析报告说,LMWH比低剂量普通肝素(通常5000U bid)更有效,且出血风险相似。
尽早给予免疫球蛋白2 g/kg,用药1~2天以上,或400 mg/kg IV缓慢给药,每日1次,连用5天为一个疗程。起病后1个月内使用能获益。
发病早期使用 血浆置换 血浆置换 血液分离是指用机器分离血液中的细胞和可溶性成分的过程。通常对供血者进行血液分离,在此过程中将全血离心以获得 单个血液成分(如红细胞[RBCs]、血小板、基于比重的血浆),用于不同患者的输血。单采分离法也可有效地用于治疗各种疾病( 1). 治疗性血液单采包括 血浆置换和 细胞净化。 健康的献血者通常可以忍受单采血液成分法。然而,存在许多次要的和一些主要的风险。 单采血液分离法需要插入粗大的静脉导管,后者会导致并发症(如出血,感染... Common.TooltipReadMore 对改善病情极为有效;当IVIG无效时可使用。血浆置换能缩短病程和住院时间,降低病死率和减少永久性瘫痪的发生率。然而,由于大量的液体转移,它可能会导致低血压,并且静脉通路可能很困难或导致并发症。由于血浆置换会祛除了之前输注的IVIG,即抵消了其治疗作用,所以在使用IVIG后不久或使用期间不应进行。推荐在停止IVIG后至少等2到3天再进行。
激素不能改善本病病情,故不宜使用。
关键点
格林-巴利综合征通常以上升性的、相对对称的弛缓性无力起病。
根据病史和检查结果,可与引起类似症状的其他疾病(如重症肌无力、肉毒中毒、蜱瘫痪、西尼罗河病毒感染、代谢性神经病、横贯性脊髓炎;在美国境外的如脊髓灰质炎)初步鉴别。
尽管该病主要依赖临床诊断,但仍需完善电生理和脑脊液检查。
大多数患者在几个月内明显好转,但大约30%的成年人甚至更多的儿童在3岁时有一些残余虚弱,2-5%的患者发展为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病。
重症监护是疾病恢复的关键。
首先尝试IVIG,如果无效,则进行血浆置换。