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格林-巴利综合征 (GBS)

(急性特发性多神经炎;急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病; Guillain-Barré'综合征)

作者:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

最后一次全面审校/修订者 9月 2016| 内容末次修改日期 9月 2016
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格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome)是一种急性起病、快速进展但自限的炎性多发性神经病,临床上以肌肉无力和四肢远端轻度感觉异常为特征表现。其病因可能为自身免疫性。诊断是基于临床的。治疗包括血浆置换、IV丙种球蛋白等;对于严重病例,需行机械通气。

(也见于周围神经系统疾病概述。)

格林-巴利综合征是最常见的获得性炎性周围神经病。本病有数种类型。

虽然病因尚未完全清楚,但它被认为是自身免疫性疾病。在一些变异中,脱髓鞘占主导地位;其他变异影响轴突。

大约2/3的患者首发症状通常在普通的感染性疾病、手术或接种疫苗后5天到3周的时间内出现。>50%的患者是由感染诱发的;常见病原体包括Campylobacter jejuni肠道病毒、疱疹病毒(包括巨细胞病毒、EB病毒)以及Mycoplasma等。1976年曾发生接种猪流感病毒疫苗后集体发病,但由于测量偏倚的存在,这种关联后来被证明是存在谬误的。

症状和体征

大多患者的主要表现是弛缓性肌无力;无力总是比感觉异常更为显著,且可能在肢体近端最突出。对称性感觉异常和肌无力,通常是从双下肢开始,逐渐发展至双上肢,但偶尔也可以由双上肢或头部开始。约90%的患者肌无力症状在3-4周内达到最高峰。深反射消失而括约肌功能通常不受累。无力症状在一段时间内维持不变,通常1周左右,随后逐渐缓解。

>50%严重病例可出现面部和咽喉部肌肉无力。可能导致脱水和营养不良。5%~10%的患者需行气管插管及呼吸机辅助通气。

部分患者(可能是变异型)会出现显著且危及生命的自主神经功能紊乱,如血压波动、抗利尿激素分泌异常、心律失常、胃肠麻痹、尿潴留以及瞳孔改变等。

一种少见变异(Fisher变异,或Miller-Fisher综合征)可能仅引起眼球麻痹、共济失调和反射消失。

诊断

  • 临床评估

  • 电生理检测

  • 脑脊液检查

格林巴利综合征的诊断主要依据临床。

鉴别诊断

重症肌无力、肉毒杆菌中毒、脊髓灰质炎(主要是指美国以外地区)、蜱咬麻痹、西尼罗河脑炎病毒感染以及代谢性周围神经病也可以引起类似的急性肌无力表现。但可依据以下几点与本病相鉴别,具体如下:

  • 重症肌无力的症状呈波动性,常在劳累后加重。

  • 肉毒杆菌中毒,可引起瞳孔散大固定(约50%的病例),主要累及颅神经而无感觉异常。

  • 脊髓灰质炎通常出现在其流行季节、区域。

  • 蜱咬麻痹可引起上行性麻痹,但无感觉异常。

  • 西尼罗病毒可引起起头痛、发热及不对称的弛缓性瘫痪,但感觉不受累。

  • 代谢性神经病常伴随有慢性代谢性疾病。

检查

需行感染及免疫疾病相关检查,包括肝炎、HIV检测及血清蛋白电泳等。

如果怀疑格林 - 巴利综合征,患者应该住院接受电生理检查(神经传导速度研究和针极肌电图)、脑脊液分析以及每6至8小时测量一次用力肺活量。2/3的患者的早期最初肌电图提示可出现神经传导速度减慢等 和节段性脱髓鞘改变。然而,肌电图检查正常亦不能除外本诊断,更不能延误相应的治疗。

脑脊液分析可能发现蛋白细胞分离(蛋白增加但白细胞数正常),但病程在1周以上时可能才有上述现象。另有10%的患者没有上述改变。

很少的情况下,颈脊髓压迫可能被误诊为格林- 巴利综合征,尤其是当与多发性神经病共存(后者可导致反射减弱)且延髓受累不突出时;在这样的情况下,应行MRI检查。

预后

Guillain-Barré综合征的死亡率<2%。大多患者的病情在数月后有明显改善。但约30%的成人以及更大比例的儿童患者在患病后3年内仍残留有 不同程度的肌无力症状。伴后遗症的患者可能需行恢复功能的康复训练、使用矫正器或手术治疗。

在最初改善后,约3%至10%的患者会发展成慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)。

治疗

  • 加强支持治疗

  • 血浆置换或者静脉滴注免疫球蛋白

格林-巴利综合征是一种医学急症,需密切监测患者生命体征和进行相应的支持治疗,通常需将患者置于重症监护病房。需经常测定患者的用力肺活量,以便必要时对患者进行辅助通气。肺活量<15mL/kg是行气管插管的指征。若患者无法屈颈将头抬离枕头,则常提示病情危重,该症状常伴发膈神经麻痹(膈肌无力)。

如果口服流质困难,需要静脉补液,维持每日尿量至少1~1.5L。卧床患者需避免四肢受到外伤或外力压迫。

保暖有助于缓解躯体疼痛,并利于患者尽早进行物理治疗。制动可引起关节强直、挛缩,故应避免。需及早进行最大限度的关节被动运动,当急性期症状消退后则应立即进行主动运动锻炼。长期卧床患者一天两次皮下注射5000U肝素可避免深静脉血栓的形成。

在疾病早期,可每天一次静脉滴注免疫球蛋白(丙球,400mg/kg),连用5天为一个疗程。起病后1个月内使用能获益。

发病早期使用血浆置换对改善病情极为有效;当IVIG无效时可使用。血浆置换是一种相对安全的治疗方法,它能缩短病程和住院时间,降低病死率和减少永久性瘫痪的发生率。由于血浆置换会祛除了之前输注的IVIG,即抵消了其治疗作用,所以在使用IVIG后不久或使用期间不应进行。推荐在停止IVIG后至少等2到3天再进行。

经验与提示

  • 不要给格林-巴利综合征患者使用皮质类固醇,因其可能会使结局恶化。

激素不能改善本病病情,故不宜使用。

关键点

  • 格林-巴利综合征通常以上升性的、相对对称的弛缓性无力起病。

  • 根据病史和检查结果,可与引起类似症状的其他疾病(如重症肌无力、肉毒中毒、蜱瘫痪、西尼罗河病毒感染、代谢性神经病;在美国境外的如脊髓灰质炎)初步鉴别。

  • 尽管该病主要依赖临床诊断,但仍需完善电生理和脑脊液检查。

  • 约70%的患者可完全恢复,但3〜10%可进展为慢性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病(CIDP)。

  • 重症监护是疾病恢复的关键。

  • 首先尝试IVIG,如果无效,则进行血浆置换。

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