(参见 于周围神经系统疾病概述 周围神经系统疾病概述 周围神经系统指除了大脑及脊髓之外的神经系统的部分。包括脑神经和脊神经,通常指神经的起点至其终末端。前角细胞,尽管严格地说属于中枢神经系统(CNS),但是因其是运动单位的组成部分而经常与周围神经系统一起被讨论。 运动神经元的损害导致肌无力及瘫痪。感觉神经元损害导致感觉异常或缺失。这一系统的疾病有些是进... Common.TooltipReadMore 。)
神经肌肉传导障碍可能涉及
突触间隙乙酰胆碱破坏(如由药物或神经毒物引起的)
影响神经肌肉传递的最常见疾病是重症肌无力。
一些能影响人体其他部位的疾病(如 僵人综合征 僵人综合征 僵人综合征是一种中枢神经系统疾病,其可导致渐进性肌肉僵硬和痉挛。 (参见 于周围神经系统疾病概述。) 僵人综合征影响中枢神经系统(CNS)但亦可有神经肌肉疾病的表现。 大多数僵硬综合征患者具有抗谷氨酸脱羧酶(GAD)的抗体,GAD是参与抑制性神经递质GABA(gamma-氨基丁酸)生成的酶。然而,僵人综合征可为 自身免疫性的 Common.TooltipReadMore , 艾萨克综合征 Isaacs综合征 Isaacs综合征是一种自身免疫性周围神经疾病,可引起神经肌肉表现,包括持续性肌肉抽搐(肌纤维震颤)。 (参见 于周围神经系统疾病概述。) Isaacs综合征(神经性肌强直)是一种自身免疫性周围神经高兴奋性综合征,被普遍认为是一种电压门控钾离子通道病,有时也作为 副肿瘤综合征而发生。 它也可能伴发于其它病症(例如 重症肌无力,胸腺瘤, 桥本氏甲状腺炎, 维生素B12缺乏, 炎症性肠病,... Common.TooltipReadMore )会有神经肌肉表现。
Lambert-Eaton综合征
Lambert-Eaton综合征 神经系统伴癌综合征 是由神经末梢突触前膜乙酰胆碱释放受损引起的。以快速(20 到 50 赫兹 [Hz])重复进行神经测试或在 10 秒最大等长运动前后进行单次超最大刺激,显示出高达 400% 的增量响应。增加 > 100% 被认为是突触前神经肌肉传递障碍的诊断,但增加 ≥ 60% 或更高则高度提示。
肉毒杆菌中毒
肉毒杆菌中毒 肉毒杆菌 肉毒中毒是由于肉毒杆菌Clostridium botulinum 毒素影响到了周围神经。若毒素是通过进食、注射或吸入进入体内,则可无感染表现而仅表现为肉毒中毒。症状表现为对称性脑神经麻痹、对称性的肌无力及非感觉性弛缓性瘫痪。诊断结合临床表现以及实验室的毒素鉴定结果。治疗主要是抗毒素加支持治疗。 参见“ 厌氧菌感染 和 梭菌感染概述”。 C. botulinum... Common.TooltipReadMore 也是由神经末梢突触前膜乙酰胆碱释放受损引起。肉毒毒素由Clostridium botulinum 芽孢产生,并可与胆碱能神经末梢突触前膜上的特定受体(突触结合蛋白 II)不可逆结合,由此引发疾病。该病可引起严重的无力,有时会累及呼吸和吞咽功能。其他系统症状还包括瞳孔散大、口唇干燥、便秘、尿潴留及交感兴奋引起的心动过速等(抗胆碱能综合征)。但重症肌无力患者没有上述系统症状。
肉毒杆菌中毒时,肌电图(EMG)显示低频(2~3Hz)重复电刺激波幅轻微衰减,但在运动10秒后或予高频刺激(50Hz)时,波幅显著增强。
药物或有毒化学药品
胆碱能药物、 有机磷杀虫剂 有机磷和氨基甲酸酯中毒 有机磷酸盐和氨基甲酸酯是常见的杀虫剂成分,可抑制胆碱酯酶活性,导致急性毒蕈碱性表现(如流涎、流泪、排尿、腹泻、呕吐、支气管溢液、支气管痉挛、心动过缓、瞳孔缩小)和一些烟碱性症状,包括肌肉震颤和无力。接触后数天至数周会出现神经病变。诊断依据临床,有时用阿托品试验或(和)测定红细胞乙酰胆碱酯酶水平的方法。支气管黏液分泌增多和支气管痉挛时采用阿托品大剂量滴定治疗。神经肌肉中毒症状用解磷定静脉注射治疗。... Common.TooltipReadMore 以及大多 神经毒气 神经化学武器 神经毒剂是重要的 化学战剂,直接作用于神经突触,通常会增加乙酰胆碱的活性。 其他化学试剂在第二次世界大战之前也曾用于战场,有时被称为第一代化学zhi剂。后续几代化学制剂包括三种类型的神经制剂: G类毒剂(第二代) V类毒剂(第三代) A类毒剂(第四代) Common.TooltipReadMore (如:沙林毒气)等可产生过多或过久的乙酰胆碱反应使突触后膜持续去极化从而阻断神经肌肉的传递。造成瞳孔缩小、支气管分泌物增多、腹部痛性痉挛、腹泻、肌无力等表现。
氨基糖甙类和多肽类抗生素会减少突触前膜乙酰胆碱的释放及降低突触后膜对乙酰胆碱的敏感性。对于症状潜伏的重症肌无力患者,上述抗生素在血药浓度高时能加重其对神经肌肉传导的阻断。长期使用青霉胺也可引起一种可逆的、临床和肌电图表现类似 重症肌无力 重症肌无力 重症肌无力的特点是由自身抗体和细胞介导的乙酰胆碱受体破坏引起的间歇性肌肉无力和易疲劳。本病可在任何年龄起病,但常见于年轻女性和老年男性。其症状可在运动后加重,休息后缓解。通过测量血清乙酰胆碱受体(AChR)抗体水平、肌电图和床边试验(冰袋试验、休息试验)进行诊断。治疗包括抗胆碱酯酶药物、免疫抑制剂、糖皮质激素、血浆置换和胸腺切除等。 (也见于 周围神经系统疾病概述。) 重症肌无力最常见于20到40岁的女性以及50至80岁的男性,但它可能... Common.TooltipReadMore 的综合征。过量口服或静滴镁(血镁浓度接近8~9mg/dL [4 - 4.5 mmol/L])也可以引起类似重症肌无力的严重无力感。 免疫检查点抑制剂(例如伊匹单抗,纳武单抗,派姆单抗)是一类抗癌药物,不到1%的患者会发生与免疫相关的不良反应; 但有些不良反应(包括重症肌无力)仍陆续在报道。
治疗包括清除药物或有毒化学药品,提供必要的呼吸辅助及重症监护。口服阿托品0.4~0.6mg每天3次可减少胆碱能过量引起支气管分泌物增加。 对于有机磷杀虫剂或神经毒气中毒的患者,有必要使用更大剂量(如,每5分钟静注2~4mg)来治疗。