(参见 于周围神经系统疾病概述 周围神经系统疾病概述 周围神经系统指除了大脑及脊髓之外的神经系统的部分。包括脑神经和脊神经,通常指神经的起点至其终末端。前角细胞,尽管严格地说属于中枢神经系统(CNS),但是因其是运动单位的组成部分而经常与周围神经系统一起被讨论。 运动神经元的损害导致肌无力及瘫痪。感觉神经元损害导致感觉异常或缺失。这一系统的疾病有些是进... Common.TooltipReadMore 。)
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的症状类似于 格林巴利综合征 格林-巴利综合征(GBS) 格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome)是一种急性起病、快速进展但自限的炎性多发性神经病,临床上以肌肉无力和四肢远端轻度感觉异常为特征表现。其病因可能为自身免疫性。诊断是基于临床的。治疗包括血浆置换、IV丙种球蛋白等;对于严重病例,需行机械通气。 (也见于 周围神经系统疾病概述。) 格林-巴利综合征是最常见的获得性炎性周围神经病。本病有数种类型。 在一些变异中,... Common.TooltipReadMore 。CIDP病程进展>2个月,可与病程呈单相自限性的GBS相鉴别。最初被诊断为Guillain-Barré综合征的患者2%~5%可发展为CIDP。
原因被认为是自身免疫性的,导致 脱髓鞘 脱髓鞘性疾病的概述 中枢和周围神经系统的很多神经纤维都有髓鞘包裹,它们能加快神经冲动沿轴索的传递。损害髓鞘的疾病会影响神经传递;患者的症状能够反映出受累的神经部位。 中枢神经系统(CNS)内由少突胶质细胞构成的髓鞘与周围神经系统内由施万(Schwann)细胞构成的髓鞘,在化学结构和免疫活性方面都是不同的。因此,一些脱髓... Common.TooltipReadMore 。
CIDP的症状和体征
CIDP通常隐匿起病、缓慢进展或呈现一种复发缓解的模式,缓解可能是部分或完全的。 大多患者的主要表现是弛缓性肢体无力;无力往往比手足的感觉异常更为显著。 深腱反射消失。
在大多数CIDP患者中,自主神经功能受累程度不及格林 - 巴利综合征。此外,无力可能是不对称的,且进展比格林 - 巴利综合征慢。
CIDP的诊断
脑脊液(CSF)检查及电生理检测
检查包括脑脊液检查及电生理检测。结果与GBS患者相似:前者可发现蛋白细胞分离(脑脊液蛋白增加但白细胞数正常),后者提示脱髓鞘病变。
神经活检也可发现脱髓鞘,很少需要行该检查。
CIDP的治疗
静注免疫球蛋白(IVIG)
糖皮质激素
血浆置换
尽管IVIG价格昂贵,但通常首先用于慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病患者,原因如下:
它没有长期使用皮质类固醇激素的许多副作用。
它比血浆置换更容易实施。
但是,最近的证据表明,与IVIG相比,皮质类固醇冲击治疗可能会导致缓解期延长,严重不良反应发生率更低。糖皮质激素冲击疗法按以下方式给药:
地塞米松40mg/d po,连续4天,每月6个周期
地塞米松口服每周一次,持续3个月,每月根据患者的临床状况调整剂量
静脉用甲基强的松龙500mg,qd,连续4天,每月一次,持续6个月
一些患者可能会从IVIG和皮质类固醇的联合治疗中受益。
血浆置换也没有皮质类固醇的长期不良反应,但通常需要留置端口,并且由于大量的液体转移,可能导致低血压。对IVIG无反应或病情严重的患者可以进行血浆置换,但由于血浆置换是侵入性的并且有风险,因此最好将其用作缓解病情严重恶化的方法,而不是长期维持治疗。
皮下免疫球蛋白(SCIG)可能与IVIG一样有效。
免疫抑制剂(如硫唑嘌呤)可能有效。
该病需要长期治疗。
关键点
尽管慢性炎症性脱髓鞘多神经病变的症状与吉兰 - 巴雷综合征的症状相似,但可以根据症状持续进展的时间来区分两者(即CIDP为> 2个月)。
CIDP隐匿起病,缓慢进展,常呈复发缓解病程。
CSF分析和电诊断测试结果与格林-巴雷综合征相似。
静注免疫球蛋白和糖皮质激素治疗,严重病例可考虑使用血浆置换。免疫抑制剂可能有效,并可减轻患者对激素的依赖。