(参见 于周围神经系统疾病概述 周围神经系统疾病概述 周围神经系统指除了大脑及脊髓之外的神经系统的部分。包括脑神经和脊神经，通常指神经的起点至其终末端。前角细胞，尽管严格地说属于中枢神经系统（CNS），但是因其是运动单位的组成部分而经常与周围神经系统一起被讨论。 运动神经元的损害导致肌无力及瘫痪。感觉神经元损害导致感觉异常或缺失。这一系统的疾病有些是进... Common.TooltipReadMore 。）
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）的症状类似于 格林巴利综合征 格林－巴利综合征（GBS） 格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome）是一种急性起病、快速进展但自限的炎性多发性神经病，临床上以肌肉无力和四肢远端轻度感觉异常为特征表现。其病因可能为自身免疫性。诊断是基于临床的。治疗包括血浆置换、IV丙种球蛋白等；对于严重病例，需行机械通气。 （也见于 周围神经系统疾病概述。） 格林－巴利综合征是最常见的获得性炎性周围神经病。本病有数种类型。 在一些变异中，... Common.TooltipReadMore 。CIDP病程进展>2个月，可与病程呈单相自限性的GBS相鉴别。最初被诊断为Guillain-Barré综合征的患者2%～5%可发展为CIDP。
原因被认为是自身免疫性的，导致 脱髓鞘 脱髓鞘性疾病的概述 中枢和周围神经系统的很多神经纤维都有髓鞘包裹，它们能加快神经冲动沿轴索的传递。损害髓鞘的疾病会影响神经传递；患者的症状能够反映出受累的神经部位。 中枢神经系统（CNS）内由少突胶质细胞构成的髓鞘与周围神经系统内由施万(Schwann)细胞构成的髓鞘，在化学结构和免疫活性方面都是不同的。因此，一些脱髓... Common.TooltipReadMore 。
CIDP的症状和体征
CIDP通常隐匿起病、缓慢进展或呈现一种复发缓解的模式，缓解可能是部分或完全的。 大多患者的主要表现是弛缓性肢体无力；无力往往比手足的感觉异常更为显著。 深腱反射消失。
在大多数CIDP患者中，自主神经功能受累程度不及格林 - 巴利综合征。此外，无力可能是不对称的，且进展比格林 - 巴利综合征慢。
CIDP的诊断
脑脊液（CSF）检查及电生理检测
检查包括脑脊液检查及电生理检测。结果与GBS患者相似：前者可发现蛋白细胞分离（脑脊液蛋白增加但白细胞数正常），后者提示脱髓鞘病变。
神经活检也可发现脱髓鞘，很少需要行该检查。
CIDP的治疗
静注免疫球蛋白（IVIG）
糖皮质激素
血浆置换
尽管IVIG价格昂贵，但通常首先用于慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病患者，原因如下：
它没有长期使用皮质类固醇激素的许多副作用。
它比血浆置换更容易实施。
但是，最近的证据表明，与IVIG相比，皮质类固醇冲击治疗可能会导致缓解期延长，严重不良反应发生率更低。糖皮质激素冲击疗法按以下方式给药：
地塞米松40mg/d po，连续4天，每月6个周期
地塞米松口服每周一次，持续3个月，每月根据患者的临床状况调整剂量
静脉用甲基强的松龙500mg，qd，连续4天，每月一次，持续6个月
一些患者可能会从IVIG和皮质类固醇的联合治疗中受益。
血浆置换也没有皮质类固醇的长期不良反应，但通常需要留置端口，并且由于大量的液体转移，可能导致低血压。对IVIG无反应或病情严重的患者可以进行血浆置换，但由于血浆置换是侵入性的并且有风险，因此最好将其用作缓解病情严重恶化的方法，而不是长期维持治疗。
皮下免疫球蛋白(SCIG)可能与IVIG一样有效。
免疫抑制剂（如硫唑嘌呤）可能有效。
该病需要长期治疗。
关键点
尽管慢性炎症性脱髓鞘多神经病变的症状与吉兰 - 巴雷综合征的症状相似，但可以根据症状持续进展的时间来区分两者(即CIDP为> 2个月)。
CIDP隐匿起病，缓慢进展，常呈复发缓解病程。
CSF分析和电诊断测试结果与格林-巴雷综合征相似。
静注免疫球蛋白和糖皮质激素治疗，严重病例可考虑使用血浆置换。免疫抑制剂可能有效，并可减轻患者对激素的依赖。
