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复杂区域疼痛综合征(CRPS)

(反射性交感神经萎缩症和灼痛)

作者:

James C. Watson

, MD, Mayo Clinic College of Medicine and Science

医学审查 3月 2022
看法 进行患者培训

复杂性局部疼痛综合征(complex regional pain syndrome)是在软组织、骨骼(Ⅰ型)或神经(Ⅱ型)损伤后出现的慢性神经性疼痛,与原发损伤相比,其持续时间更长,严重程度更重。 其他临床表现包括:自主神经症状(如:出汗、血管舒缩功能异常)、运动障碍(如无力、肌张力障碍)、营养性改变(如皮肤、骨骼萎缩、毛发减少、关节挛缩等)。诊断是基于临床的。治疗包括药物,物理治疗,以及交感神经阻滞。

CRPS I型以前被称为反射性交感神经营养不良(参见 Complex Regional Pain Syndrome: Treatment Guidelines),而II型被称为灼痛。两者均在年轻患者中多见,女性多于男性,较男性多2~3倍。

复合性的局部疼痛综合征的病因

CRPSⅠ型多由于损伤(手部或足部),通常是碾压伤后(尤其是下肢)引起。 它可以出现于截肢、急性心梗、脑卒中或肿瘤(如,肺、乳腺、卵巢、CNS)患者中;10%左右的病人没有明显的病因。它通常发生在固定肢体以治疗最初的损伤后。

CRPSⅡ型与Ⅰ型类似,但有明显的周围神经损害。

CRPS的病理生理

具体病理生理机制还不是很清楚,但是周围疼痛感受器和中枢疼痛敏感性的上调和神经肽类(P物质,钙调素基因相关肽)的释放与疼痛和炎症的发生有关。与其他神经性疼痛综合征相比,交感神经系统更多地参与CRPS。中枢交感神经活动增加,外周伤害感受器对去甲肾上腺素(交感神经递质)敏感;由于血管收缩,这些变化可能导致出汗异常和血液流动不良。然而,只有一些患者对交感神经操作有效(即中央或周围交感神经阻滞)。

CRPS的症状和体征

复杂的局部疼痛综合征的症状均不相同,没有一个固定的模式;其症状包括:感觉、局部自主神经(血管舒缩和出汗)和运动障碍。 症状是单方面的;发病时的双侧症状提示不同的诊断。

疼痛——通常是灼痛或隐痛——是一项核心诊断特征。它不遵循单根周围神经的分布;它是局部的,即使是由特定神经损伤引起的,如CRPS II型。环境变化或情绪压力可能会使病情恶化。通常存在异常疼痛和/或痛觉过敏,表明中枢致敏。疼痛往往导致患肢运动受限。

可表现为皮肤血管舒缩变化(例如,红色,斑点状,或铁青色;升高或降低温度)和排汗异常(干燥或多汗皮肤)。局限性水肿也可能存在。

其他症状包括营养异常(如,有光泽或萎缩的皮肤,开裂或生长过剩的指甲;骨萎缩;脱发)和运动障碍(虚弱,震颤,痉挛,伴手指屈曲位固定或马蹄内翻足的肌张力障碍)。患者的关节活动度常常受限,有时甚至可引起关节挛缩。这些症状可能影响到患肢切除术后患者的义肢安装。

心理压力(如抑郁、焦虑、愤怒等)在这类患者中十分常见,而且常常因为病因不明、缺乏有效治疗、疾病迁延不愈而加剧。

CRPS的诊断

  • 临床评估

当存在以下情况时,可诊断为复杂区域疼痛综合征:

布达佩斯标准有四个类别。 要诊断为 CRPS,患者必须报告四类中三类中的至少一种症状,并且临床医生必须在相同的四类中的两种中检测到至少一种体征(症状和体征重叠):

  • 感觉:感觉过敏(作为标志,针刺)或异常性疼痛(作为标志,轻触、深部躯体压力和/或关节运动)

  • 血管舒缩性:体温不对称(> 1°C为标志)或肤色变化不对称

  • 肌肉运动或浮肿:出汗变化,出汗不对称或水肿

  • 运动或营养:皮肤,头发或指甲的营养变化,运动范围减少或运动功能障碍(虚弱,震颤,肌张力障碍)

而且一定没有其他疾病可以解释上述症状如果合并其他可解释上述症状的疾病,则只能诊断CRPS可能。

影像学可发现骨骼改变(如X片上去矿化表现,三相放射核素骨扫描高摄取信号)。同样,只有在临床上不肯定时才行此检查。然而,在影像学检查中,没有CRPS的患者在创伤后骨骼也可能看起来异常,这使得x射线和骨骼扫描检测到的异常变得非特异性。

在涉及交感神经的一个试验中,患者分别被给予大于10分钟静脉注射生理盐水(安慰剂)或酚妥拉明1毫克/公斤,同时记录疼痛评分;若注射酚妥拉明后疼痛减轻但注射安慰剂疼痛未缓解则提示是交感神经性疼痛。

交感神经阻滞(颈星状神经节或腰椎)已被用于诊断(并用于治疗)。但是,该方法有较高的假阳性和假阴性结果,因为并不是所有的CRPS均为自主神经异常引起的疼痛,而且自主神经阻滞术可能影响到非自主神经纤维。

诊断参考文献

CRPS 的预后

各个患者的预后不同而且很难预测。CRPS可以在几年内缓解或保持稳定;但在有些病人中,症状可以持续发展,迁移至身体的其他部位。

CRPS的治疗

  • 多模式治疗(如,药物治疗、物理治疗、自主神经阻滞、心理治疗、神经调节及镜像治疗。)

所有复杂局部疼痛综合征治疗的首要目标是增加患肢的活动性和使用能力。

CRPS的治疗很复杂,通常不能完全缓解症状,特别是如果开始较晚。具体包括药物治疗、物理治疗、自主神经阻滞、心理治疗和神经调节等。目前几乎没有相关的临床对照试验。

异常疼痛肢体的脱敏包括首先施加相对无刺激性的刺激(如丝绸),然后随着时间的推移,增加到更刺激的刺激(例如牛仔布)。脱敏还包括热对比浴,即将患肢置于冷水浴中,然后置于温水浴中。

已有报道称由于 幻肢痛 并发症 脑卒中 脑卒中概述 脑卒中是一组突发的局部脑血液循环障碍引起神经功能障碍的疾病的总称。卒中可以是 缺血性的 (80%),通常由血栓形成或栓塞引起 出血性的(20%),血管破裂引起(如 蛛网膜下腔出血、 脑出血) 短暂的卒中症状(通常持续 1小时)而无急性脑梗塞(基于弥散加权MRI)的证据被称为一个... Common.TooltipReadMore 脑卒中概述 导致的CRPS I型患者对镜像疗法有效。患者将两腿跨坐于大镜子之间。镜子反映了正常肢体的图像,并隐藏了受累肢体(疼痛或丢失的肢体),这会给患者他们有2个正常肢体的印象。 指导患者在观察镜子中反射的图像时移动正常肢体。 这项运动欺骗大脑,让它以为受影响或缺失的肢体在活动没有疼痛。大多数每天练习30分钟的患者4周后疼痛大幅减轻。

对于神经调控,通常使用植入式脊髓刺激器;对于严重的功能损害患者,应尽早考虑。刺激背根神经节可能改善局部症状。

在复杂区域疼痛综合征患者中,心理治疗可用于治疗抑郁和焦虑;它还可以帮助患者成功地改善功能和控制生活,尽管患有慢性疼痛障碍。

关键点

  • CRPS可以在损伤(到软组织,骨,或神经)、截肢、急性心肌梗死、中风或癌症后发生或没有明显的沉淀。

  • 如果患者的神经性疼痛,异常性疼痛或痛觉过敏和局灶性植物神经失调不能其他原因解释,则可诊断CRPS。

  • 预后是无法预测的,且治疗效果往往不尽人意。

  • 尽早进行多模式治疗(如,药物治疗、物理治疗、自主神经阻滞、心理治疗和神经调节等。)

更多信息

  • Complex Regional Pain Syndrome: Treatment Guidelines复杂区域疼痛综合征:治疗指南:该网站提供了两个指南的链接:Harden RN、Oaklander AN、Burton AW 等,复杂区域疼痛综合征:实用诊断和治疗指南,第 4 版(2013 年)和皇家内科医师学院,复杂区域疼痛综合征成人,第 2 版(2018 年)。这些指南旨在帮助医疗保健从业者有效地治疗患有复杂区域疼痛综合征的患者并提高他们的功能。

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注: 此为专业版。 家庭用户: 浏览家庭版
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