(参见 神经眼科疾病和颅神经疾病概述 神经眼科疾病和颅神经疾病概述 某些颅神经疾病可以影响到眼、瞳孔、视神经、眼外肌及其相关神经;因此,它们可以被认为是颅神经疾病,神经眼科疾病,或二者都有。 神经眼科疾病也包括调控和整合眼球活动和视觉的中央通路的病变。 颅神经疾病也会影响嗅觉、视觉、咀嚼、面部感觉或者表情、味觉、听觉、平衡、吞咽、发音、转头和耸肩,或者舌部运动(见表... Common.TooltipReadMore 。)
面神经麻痹的病因
从历史上看,Bell面瘫被认为是特发性面神经(周围性第VII颅神经)麻痹。然而,面神经麻痹现在被认为是一种临床综合征,有其自身的鉴别诊断,并且术语”Bell面瘫“并不总是被认为等同于特发性面神经麻痹。约一半的面神经麻痹病因是特发性的。
之前被认为是特发性面神经麻痹的,致病机制可能是免疫性或病毒性疾病引起的面神经的肿胀。现有证据显示,常见的病毒原因是
其它病毒性原因包括柯萨奇病毒、 巨细胞病毒 巨细胞病毒 (CMV) 感染 巨细胞病毒(CMV,人类疱疹病毒5型)感染可以导致很多严重程度不同的感染。没有严重咽炎的传染性单核细胞增多症综合征是常见的。严重的局部病变,包括视网膜炎主要发生在HIV感染患者,此外在接受器官移植的患者和其他免疫缺陷患者中也有发生。严重的全身性感染主要是在新生儿和免疫缺陷者中发生。实验室检查可以帮助诊断,主要方法有培养、血清学检查、组织活检、抗体和核酸检测。更昔洛韦和其他抗病毒药物对该病特别是视网膜炎有效。... Common.TooltipReadMore 、 腺病毒 腺病毒感染 腺病毒感染的可以表现为无症状型或者是一些特异性症状,这些症状包括:轻度 呼吸道感染,角结膜炎,胃肠炎,膀胱炎和原发性肺炎等。 诊断是基于临床的。 治疗以支持治疗为主。 腺病毒是一种DNA病毒,有三种与核壳有关的主要抗原(六邻体、五邻体和纤维)。 人腺病毒有7个亚种(A至G)和57种血清型。 不同的血清型与不同的病情有关。 腺病毒通常通过接触感染者的呼吸道分泌物(包括感染者手指上的分泌物)或接触受污染的物体(如毛巾、器械)而获得。... Common.TooltipReadMore 、 EB病毒 传染性单核细胞增多症 传染性单核细胞增多症病因为EB病毒(人类疱疹病毒4型)感染,其特征是疲劳、发热、咽炎和淋巴结肿大。发热可持续数周或数月。作为严重的并发症,呼吸道阻塞,脾破裂和神经系统症状偶可发生。其诊断可根据临床表现或EB病毒血清学抗体实验。治疗主要以对症支持为主。 50%的5岁以下儿童感染过EB病毒。90%以上的成人血清成阳性。人类是EB病毒的唯一宿主。 EB病毒感染通常无症状。 见 疱疹病毒... Common.TooltipReadMore 、流行性 腮腺炎 腮腺炎 流行性腮腺炎是一种急性接触传染的、影响全身的病毒感染性疾病,通常引起唾液腺疼痛,最常见的是腮腺。合并症可以包括睾丸炎、脑膜脑炎以及胰腺炎。通常根据临床表现诊断;所有病例应立即报告公共卫生当局。治疗以支持治疗为主。疫苗接种非常有效。 引起腮腺炎的病毒是一种副粘病毒,通过飞沫或唾液传播。病毒通常通过鼻子或嘴进入。它在唾液腺肿胀出现前7天存在于唾液中,在腮腺炎发生前传播率最高。病毒也在血液和尿液中存在,如果中枢神经系统(CNS)累及也在脑脊液... Common.TooltipReadMore 、 风疹 风疹 (也可以看看 先天性风疹。) 风疹是一种接触传染的病毒感染性疾病,可造成腺体病、皮疹,全身症状通常轻而短暂。孕早期感染可能导致自发性流产、死产或者先天性缺陷。诊断通常是基于临床。一旦确诊病例,须向公共卫生当局传报疫情。多不需要治疗。疫苗接种预防有效。 风疹由RNA病毒引起,这种病毒通过密切接触或通过空气通过呼吸道飞沫传播。无症状感染者或者患者开始出现皮疹前的7天直至皮疹开始后的15天都能传播风疹;风险最大的时间段是从皮疹出现前几天到皮疹... Common.TooltipReadMore 、和乙型 流感 流感 流感是一种 由病毒引起的急性呼吸道感染,可引起发热、鼻炎、咳嗽、头痛、全身不适等症状。 在大流行期间该病可以导致死亡,尤其是高危人群(如:高龄、心肺功能不全或晚期妊娠的孕妇)。在大流行期间,即使是健康的青年患者也可能会死亡。 诊断依据当地疫情和临床来判断。 年龄≥ 6 个月且没有禁忌症的所有人应每年接种流感疫苗。 抗病毒治疗大概能够缩短1天的病程。对于有高危患者应当考虑进行抗病毒治疗。... Common.TooltipReadMore 病毒。经过面神经管的迷路部分时,肿胀的神经会被最大程度地压迫,这就导致局部缺血和瘫痪。
其他各种疾病(如 糖尿病 糖尿病(DM) 糖尿病是由胰岛素分泌受损以及各种不同程度的外周胰岛素抵抗所致的高糖血症。早期症状与高糖血症有关,包括多饮、多尿、多食、视力模糊。后期并发症包括血管病变,周围神经病变、肾病及易发感染。诊断有赖于血糖检测。 治疗是饮食、运动和降低血糖水平的药物,包括胰岛素、口服降糖药和非胰岛素注射药物。... Common.TooltipReadMore 、 莱姆病 莱姆病 莱姆病是一种由蜱传播的,伯氏疏螺旋体感染导致的疾病。起的感染,其表现为游走性红斑,经数周到数月后出现神经、心脏和关节方面的异常。在疾病早期阶段诊断主要依靠临床表现,但血清学检测对于发生在疾病后期的心脏、神经及风湿相关并发症的诊断是有帮助的。治疗主要使用抗生素如多西环素和头孢曲松。 螺旋体的特征是菌体呈螺旋状。致病性螺旋体包括密螺旋体属、钩端螺旋体属和疏螺旋体属。密螺旋体 Common.TooltipReadMore 、 结节病 结节病 结节病是一种炎症性疾病,以单个或多个脏器和组织的非干酪性肉芽肿性病变为表现,其病因未明。可侵犯全身各个脏器,肺部和淋巴系统最常受累。肺部表现从无症状至咳嗽、劳力性呼吸困难轻重不等,极少情况下可出现肺或其他器官功能衰竭。常因肺部受累而疑诊此症,经胸片、肺组织活检并排除其他肉芽肿性炎后可确诊。通常对有症... Common.TooltipReadMore )也可引起面神经麻痹。莱姆病可导致面神经麻痹,与贝尔麻痹不同,面神经麻痹可能是双侧的。特别是在非裔美国人中,结节病是面神经麻痹的常见原因,并且可能是双侧的。
面神经麻痹的病理生理
面部肌肉由同侧第VII颅神经周围性支配(核下性支配)和对侧大脑皮层中枢性支配(核上性支配)。 中枢性支配在上面部(如前额肌)是双侧的,而下面部是单侧的。其结果是,无论中枢性或周围性病变倾向于使下面部瘫痪。 然而,周围性病变(面神经麻痹)往往会影响上面部,超过中枢病变(如卒中)引起的范围。
面神经麻痹的症状和体征
在特发性面瘫中,耳后疼痛常先于面瘫之前发生。面瘫常于数小时内进行性加重,48至72小时达到高峰,而且通常为完全性面瘫。
患者常自述面部麻木或有沉重感。患侧面部平坦,缺乏表情;皱额、眨眼、扮鬼脸受限或不能。严重患者可出现睑裂增宽和闭目不能,有结膜刺激和角膜干燥。
除了外耳道和耳后小块区域(乳突后方)有触痛外,面部感觉检查正常。如果病变发生在膝状神经节近端,还会影响唾液分泌、味觉和流泪,出现听觉过敏。
面神经麻痹的诊断
临床评估
应进行胸片和血清血管紧张素转换酶(ACE)水平检查鉴别结节病
如果发作是逐步的或出现其他神经功能缺损,应进行MRI检查
如果有临床发现提示存在其他疾病则进行相应的检查
面神经麻痹是一个基于临床评估的诊断。尚没有特异性的诊断手段。
面神经麻痹可以区别于中央面神经损伤(例如,由于半球中风或肿瘤),其导致下面部肌肉的无力,保留额头肌肉并且允许患者额头起皱;此外,中央病变的患者通常可以皱起眉毛并紧闭双眼。
通常,临床医生还可以根据其特征性症状和体征将特发性面神经麻痹与其他引起周围性面神经麻痹的疾病区分开来。 这些疾病包括:
中耳感染 中耳炎(急性) 急性中耳炎是中耳的细菌或病毒感染,经常伴随上呼吸道感染。 症状有耳痛,且常伴有全身症状(如发热、恶心、呕吐、腹泻),尤其在年龄偏小患儿。诊断基于耳镜检查。应用止痛药治疗,有时加用抗生素。 急性中耳炎可以发生在任何年龄,但最常发生在3个月到3岁之间。 在这个年龄段,咽鼓管在结构和功能上都是不成熟的,咽鼓管的角度更水平;腭帆张肌和咽鼓管软骨的角度导致咽鼓管经常不能有效的开放。 急性中耳炎的病因可能包括病毒或细菌。病毒感染常因继发细菌感染而更... Common.TooltipReadMore 或 乳突感染 乳突炎 乳突炎是乳突气房的细菌感染,典型者继发于急性中耳炎。症状有红、触痛、肿、乳突尖波动感,伴有耳廓的移位。诊断是基于临床的。应用抗生素治疗,如头孢曲松,如果单用药物治疗无效时需行乳突切除术。 急性化脓性中耳炎,炎症常常扩散到nie'gu乳突,鼓窦和气房,导致液体积聚。在有些病人,细菌感染可以在积聚的液体中进展加剧,且常同一种致病菌引起中耳炎,肺炎链球菌是最常见的。乳突炎症导致气房间隔骨髓炎而被破坏,融合成大的气房。... Common.TooltipReadMore
颞骨岩部骨折
癌性或白血病性神经浸润
桥小脑角或颈静脉体肿瘤
另外,能引起周围性面神经麻痹的其他疾病较特发性面神经麻痹进展更缓慢。因此,如果患者有其他神经症状或体征或症状逐渐进展,需做MRI。
若为特发性面神经麻痹,则增强MRI会显示靠近或在膝状神经节的或全程面神经强化。然而增强也会出现在其他的病理情况时,如脑膜肿瘤。 如果麻痹过程超过几星期甚至几个月,则肿瘤压迫脑神经的可能性(最常见的是神经鞘瘤)会增加。MRI也能够排除导致面神经麻痹的其他结构损伤。CT通常是阴性的,但是可以用来明确是否存在骨折,或不能立即行MRI检查但怀疑卒中时。
在蜱或莱姆病流行地区,需要对急性期或恢复期患者进行莱姆病相关的血清学检查。
对所有患者,怀疑结节病的需行胸片或者CT以及血清ACE检查。验血是为了检查糖尿病。病毒滴度没有什么帮助。
面神经麻痹的预后
在特发性面神经麻痹中,预后取决于神经受损的程度。如果仍然保留了部分功能,那么患者通常可在数月内完全康复。神经传导速度和肌电图检查有助于预测临床结局。对于完全性面瘫患者,若神经传导速度和肌电图提示其神经分支对于超强电刺激存在正常的兴奋性,则约90%的患者可基本完全恢复;若电兴奋缺失,仅有20%的患者可完全恢复。
神经纤维再生时可能出现定向错误,譬如,眼周围神经支支配下面部肌肉,反之亦然。其结果会出现当患者运动面部肌肉时出现意愿外的肌肉收缩(连带运动),如唾液分泌时出现眼部流泪。长期面肌失用亦会引起面肌挛缩。
面神经麻痹的治疗
角膜保护
皮质类固醇用于特发性面神经麻痹
需要注意防止角膜干燥,对此,可以用人工眼泪、等渗性盐水或甲基纤维素滴液,并间断使用胶带或眼罩帮助眼睛闭合,尤其是在睡觉时。偶尔,也可对患者实行睑缘缝合术。
对于特发性面神经麻痹,在起病48小时内使用肾上腺皮质激素,能减少面瘫持续时间、减轻面瘫后遗症程度 (1 治疗参考文献 面神经(第VII颅神经)麻痹通常是特发的(以前称为Bell面瘫)。特发性面神经麻痹是突发的、单侧的周围性面神经麻痹。其症状是单侧面瘫,包括上、下面部。 一些检查(如胸片,血清血管紧张素转换酶[ACE]水平、莱姆病检测,血糖检测)用来诊断可治愈的病因。治疗包括保持患眼湿润、间断使用眼罩,以及针对特发性面神经麻痹,可使用糖皮质激素。 (参见 神经眼科疾病和颅神经疾病概述。) 从历史上看,Bell面瘫被认为是特发性面神经(周围性第VII颅神经... Common.TooltipReadMore )。用法为每天1次口服泼尼松60~80mg,持续一周,第二周内逐渐减量。
对单纯疱疹病毒的抗病毒药物(如,口服伐昔洛韦1g 3次/日,7~10天;或口服泛昔洛韦500mg 3次/日,5~10天;或口服阿昔洛韦400mg 5次/日,持续10天)曾被使用。但近期研究表明抗病毒药物没有任何益处 (1 治疗参考文献 面神经(第VII颅神经)麻痹通常是特发的(以前称为Bell面瘫)。特发性面神经麻痹是突发的、单侧的周围性面神经麻痹。其症状是单侧面瘫,包括上、下面部。 一些检查(如胸片,血清血管紧张素转换酶[ACE]水平、莱姆病检测,血糖检测)用来诊断可治愈的病因。治疗包括保持患眼湿润、间断使用眼罩,以及针对特发性面神经麻痹,可使用糖皮质激素。 (参见 神经眼科疾病和颅神经疾病概述。) 从历史上看,Bell面瘫被认为是特发性面神经(周围性第VII颅神经... Common.TooltipReadMore )。
治疗参考文献
1.Gagyor I, Madhok VB, Daly F, Sullivan F: Antiviral treatment for Bell's palsy (idiopathic facial paralysis).Cochrane Database Syst Rev 9 (9):CD001869, 2019.doi: 10.1002/14651858.CD001869.pub9
关键点
在面神经麻痹时,患者不能移动其一侧面部的上部和下部;相比之下,中枢性面神经损伤(如由于卒中)主要影响下面部。
越来越多的机制研究证据表明,以前认为是特发性面神经麻痹,却与疱疹病毒有关。
诊断是基于临床的,但如果发作并非明确急性的,需做MRI。
如果早期给予糖皮质激素有助于治疗特发性面神经麻痹,而抗病毒药物可能不会有任何益处。