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面神经麻痹

(Bell麻痹)

作者:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

最后一次全面审校/修订者 11月 2017| 内容末次修改日期 12月 2017
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面神经(第VII颅神经)麻痹通常是特发的(以前称为Bell面瘫)。特发性面神经麻痹是突发的、单侧的周围性面神经麻痹。其症状是单侧面瘫,包括上、下面部。一些检查(如胸片,血清ACE水平)用来诊断可治愈的病因。治疗包括保持患眼湿润、间断使用眼罩,以及针对特发性面神经麻痹,可使用糖皮质激素。

病因

从历史上看,Bell面瘫被认为是特发性面神经(周围性第VII颅神经)麻痹。然而,面神经麻痹现在被认为是一种临床综合征,有其自身的鉴别诊断,并且术语”Bell面瘫“并不总是被认为等同于特发性面神经麻痹。约一半的面神经麻痹病因是特发性的。

特发性面神经麻痹的机制被认为是由于免疫性或病毒性疾病引起的面神经的肿胀。最近的证据表明,单纯疱疹病毒感染是最常见的病毒性原因,带状疱疹可能是第二常见的病毒性原因。其它病毒性原因包括柯萨奇病毒、巨细胞病毒、腺病毒、EB病毒、流行性腮腺炎、风疹、和乙型流感病毒。经过面神经管的迷路部分时,肿胀的神经会被最大程度地压迫,这就导致局部缺血和瘫痪。

其他各种疾病(如莱姆病、结节病)也可引起面神经麻痹。

病理生理

面部肌肉由同侧第VII颅神经周围性支配(核下性支配)和对侧大脑皮层中枢性支配(核上性支配)。中枢性支配在上面部(如前额肌)是双侧的,而下面部是单侧的。其结果是,无论中枢性或周围性病变倾向于使下面部瘫痪。然而,周围性病变(面神经麻痹)往往会影响上面部,超过中枢病变(如卒中)引起的范围。

症状和体征

在特发性面瘫中,耳后疼痛常先于面瘫之前发生。面瘫常于数小时内进行性加重,48至72小时达到高峰,而且通常为完全性面瘫。患者常自述面部麻木或有沉重感。患侧面部平坦,缺乏表情;皱额、眨眼、扮鬼脸受限或不能。严重患者可出现睑裂增宽和闭目不能,有结膜刺激和角膜干燥。

除了外耳道和耳后小块区域(乳突后方)有触痛外,面部感觉检查正常。如果病变发生在膝状神经节近端,还会影响唾液分泌、味觉和流泪,出现听觉过敏。

诊断

  • 临床评估

  • 应进行胸片和血清ACE水平检查鉴别结节病

  • 如果发作是逐步的或出现其他神经功能缺损,应进行MRI检查

  • 如果有临床发现提示存在其他疾病则进行相应的检查

面神经麻痹是一个基于临床评估的诊断。尚没有特异性的诊断手段。

面神经麻痹可以区别于中央面神经损伤(例如,由于半球中风或肿瘤),其导致下面部肌肉的无力,保留额头肌肉并且允许患者额头起皱;此外,中央病变的患者通常可以皱起眉毛并紧闭双眼。

以下疾病可引起周围性面瘫:

  • 膝状神经节疱疹(由带状疱疹引起的Ramsay Hunt综合征)

  • 中耳或乳突感染

  • 结节病

  • 莱姆病

  • 颞骨岩部骨折

  • 癌性或白血病性神经浸润

  • 慢性脑膜炎

  • 桥小脑角或颈静脉体肿瘤

  • 糖尿病

能引起周围性面神经麻痹的其他疾病较特发性面神经麻痹进展更缓慢,且存在其他可鉴别的症状和体征。因此,如果患者有其他神经症状或体征或症状逐渐进展,需做MRI。

若为特发性面神经麻痹,则增强MRI会显示靠近或在膝状神经节的或全程面神经强化。然而增强也会出现在其他的病理情况时,如脑膜肿瘤。如果麻痹过程超过几星期甚至几个月,则肿瘤压迫脑神经的可能性(最常见的是神经鞘瘤)会增加。MRI也能够排除导致面神经麻痹的其他结构损伤。CT通常是阴性的,但是可以用来明确是否存在骨折,或不能立即行MRI检查但怀疑卒中时。

在蜱或莱姆病流行地区,需要对急性期或恢复期患者进行莱姆病相关的血清学检查。

对所有患者,怀疑结节病的需行胸片或者CT以及血清ACE检查。检测血清葡萄糖病毒滴度没有什么帮助。

预后

在特发性面神经麻痹中,预后取决于神经受损的程度。如果仍然保留了部分功能,那么患者通常可在数月内完全康复。神经传导速度和肌电图检查有助于预测临床结局。对于完全性面瘫患者,若神经传导速度和肌电图提示其神经分支对于超强电刺激存在正常的兴奋性,则约90%的患者可基本完全恢复;若电兴奋缺失,仅有20%的患者可完全恢复。

神经纤维再生时可能出现定向错误,譬如,眼周围神经支支配下面部肌肉,反之亦然。其结果会出现当患者运动面部肌肉时出现意愿外的肌肉收缩(连带运动),如唾液分泌时出现眼部流泪。长期面肌失用亦会引起面肌挛缩。

治疗

  • 角膜保护

  • 皮质类固醇用于特发性面神经麻痹

需要注意防止角膜干燥,对此,可以用人工眼泪、等渗性盐水或甲基纤维素滴液,并间断使用胶带或眼罩帮助眼睛闭合,尤其是在睡觉时。偶尔,也可对患者实行睑缘缝合术。

对于特发性面神经麻痹,在起病48小时内使用肾上腺皮质激素,能减少面瘫持续时间、减轻面瘫后遗症程度 (1)。用法为每天口服泼尼松60~80mg,持续一周,第二周内逐渐减量。

对单纯疱疹病毒的抗病毒药物(如,口服伐昔洛韦1g 3次/日,7~10天;或口服泛昔洛韦500mg 3次/日,5~10天;或口服阿昔洛韦400mg 5次/日,持续10天)曾被使用。但近期研究表明抗病毒药物没有任何益处。

治疗参考文献

  • 1.Gronseth GS, Paduga RGronseth GS, Paduga R:Evidence-based guideline update: Steroids and antivirals for Bell palsy: Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology.Neurology79:2209–2213, 2012.

关键点

  • 在面神经麻痹时,患者不能移动其一侧面部的上部和下部;相比之下,中枢性面神经损伤(如由于卒中)主要影响下面部。

  • 特发性面神经麻痹的病因尚不明确,但越来越多证据提示是由于疱疹病毒感染。

  • 诊断是基于临床的,但如果发作并非明确急性的,需做MRI。

  • 如果早期给予糖皮质激素有助于治疗特发性面神经麻痹,而抗病毒药物可能不会有任何益处。

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