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继发性和非典型帕金森

作者:

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

最后一次全面审校/修订者 2月 2017| 内容末次修改日期 2月 2017
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继发性帕金森综合征指一组与帕金森病临床表现类似但病因不同的疾病。非典型帕金森综合征 是指一组具有帕金森病的某些特征,但是有一些不同的临床特征和不同的病理改变的神经变性疾病。诊断依靠临床评估和多巴胺的反应。治疗应尽可能针对病因。

帕金森综合征可由药物、除帕金森病外的其他疾病及外源性毒物引起。

继发性帕金森综合征中,发病机制可能是阻断或干扰了基底节 多巴作用通路。继发性帕金森综合征最常见病因是

  • 使用减少多巴胺活性的药物

这些药物包括抗精神病药物(例如,吩噻嗪,噻吨,丁酰苯类),止吐药(如胃复安,丙氯拉嗪),和消耗 多巴胺 药物(例如,丁苯嗪,利血平)。

非典型帕金森综合征 包括神经变性疾病如进行性核上性麻痹,弥漫性Lewy小体痴呆,皮质基底节变性,和多系统萎缩症

表格
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继发性和非典型帕金森个综合征的部分病因

病因

备注

神经退行性病变

肌萎缩侧索硬化-帕金森综合征-痴呆综合征

对抗帕金森药物反应差

皮质基底节变性

60岁以后常见,非对称性起病

出现皮层及基底节体征,如失用、肌张力障碍、肌阵挛、异己肢综合征(肢体运动不受患者主观意识控制)

约5后无法自主活动,10年后死亡

对抗帕金森药物反应差

痴呆(如:阿尔茨海默病,17号染色体相关额颞叶痴呆,弥散性路易斯小体痴呆)

帕金森综合征症状通常先于痴呆,痴呆典型表现为

可以自主神经受累为主

可包括小脑功能异常

可能包括严重帕金森病的特点,通常对左旋多巴反应不佳

通常在疾病的早期出现易跌倒和平衡障碍

对抗帕金森药物反应差

以步态及平衡功能障碍起病

典型形式为:伴有以下视首先受累的进行性眼肌麻痹

对抗帕金森药物反应差

脊髓小脑共济失调(通常为2或3型)

一般首发症状为不平衡和协调性差

对抗帕金森药物反应差

其他疾病

脑血管病变

表现为下肢受累为主的肌强直、运动徐缓或运动不能(运动不能肌强直综合征),伴有明显的步态异常和对称的症状

对抗帕金森药物反应差

邻近基底节的颅内肿瘤

表现为偏侧帕金森综合征(局限于偏侧肢体)

反复多次 脑外伤

往往导致痴呆(成为拳击员痴呆)

通常CSF压力正常(正常压力脑积水),病因及机制不一

少见情况下由于脑脊液流出锁足导致脑脊液压力升高所致(梗阻性脑积水)

导致基底节钙化

可能导致舞蹈病和手足徐动症

病毒性脑炎(如西尼罗河),感染或感染后自身免疫性脑炎

急性期可出现一过性帕金森综合征,很少持续存在(如1915-1926年间,流行性甲型脑炎后的感染后帕金森综合征)

在脑炎后帕金森综合征、出现头眼的强迫、持续偏差(动眼神经危象);其它肌张力障碍;自主神经失调;抑郁;和人格改变

药物

抗精神病药物

导致可逆性* 帕金森综合征

哌替啶类似物(N-MPTP)

导致突发的不可逆的帕金森综合征

多发于静脉用药者

甲氧氯普胺

利血平

长期使用锂剂

导致可逆性*帕金森综合征

为剂量依赖性,也可能与患者易感因素相关(危险因素包括高龄及女性)

锂有时会导致小脑功能障碍

毒物

一氧化碳

导致不可逆性帕金森综合征

甲醇

存在于假酒中,导致基底节出血性坏死

慢性中毒可导致帕金森综合征伴有肌张力障碍和认知功能改变

通常与职业(例如,焊接)相关,但是可以从甲卡西酮滥用的结果(从麻黄素制成浴盐)

*撤药后,症状通常在数周内缓解,尽管症状可持续数月。

N-MPTP是尝试生产哌替啶用于非法用途的失败产物。

N-MPTP=N-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢嘧啶。

症状和体征

帕金森综合征会导致类似帕金森病的症状,如:静止性震颤、肌强直、运动徐缓、姿势不稳)。

诊断

  • 临床评估,对左旋多巴的反应,必要时借助神经影像学检查以鉴别

在鉴别帕金森病和继发性或非典型帕金森综合征时,临床医生应注意,,如果多巴胺能显著改善症状,则提示帕金森病。

可通过以下方式来评估帕金森综合征的原因,如下:

  • 完整地询问病史,包括:职业史、药物史及家族史

  • 仔细查体,明确是否存在帕金森病以外的神经系统退行性疾病的特征表现

  • 如有必要可行神经影像学检查

提示为帕金森病以外其他神经退行性疾病的临床表现包括凝视麻痹、皮质脊髓束功能障碍(如反射亢进),肌阵挛迹象,植物神经功能紊乱(在早期或病情严重时),小脑性共济失调,突出肌张力障碍,观念运动性失用(无法模仿手部动作),早期老年痴呆症,早期易跌倒和依赖轮椅。

治疗

  • 病因治疗

尽可能纠正或治疗继发性帕金森病的病因,有时可使症状缓解甚至消失。

治疗帕金森病的药物通常无效或仅有一过性的效果。但是金刚烷胺及抗胆碱能药物(如苯扎托品)可改善继发于抗精神病药物所致的帕金森综合征。但是,由于这些药物可能会增加tau蛋白病理和神经退行性病变,因此应限制其使用1).

物理治疗有助于维持躯体活动能力及生活自理。治疗目标是最大可能地恢复患者的活动能力。患者应尽可能增加日常活动。如果他们不能,可能涉及定期锻炼计划的身体或职业治疗可能有助于他们的身体状况治疗师可以指导患者学会相应的策略,并帮助在家中建立适宜的措施(如安装扶手以减少跌倒的风险),并推荐可能有用的自适应设备 。

保证良好的营养供给。

治疗参考文献

  • 1.Yoshiyama Y, Kojima A, Itoh K, Uchiyama T, Arai K: Anticholinergics boost the pathological process of neurodegeneration with increased inflammation in a tauopathy mouse model.Neurobiol Dis 2012 45 (1):329-36, 2012.DOI:10.1016/j.nbd.2011.08.017.

关键点

  • 帕金森可由药物,毒素,神经变性疾病,以及影响脑(例如,中风,肿瘤,感染,外伤,甲状旁腺功能减退症)其它疾病引起的。

  • 根据临床症状初步诊断帕金森综合征,依赖其对左旋多巴反应差与帕金森病相鉴别,有时需要依赖神经影像学。

  • 检查是否有提示帕金森病以外的神经退行性疾病的征象。

  • 尽可能纠正病因,并建议物理措施,以保持自主运动的能力。

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