(参见 运动障碍和小脑疾病概述 运动障碍和小脑疾病概述 随意运动的执行需要皮质脊髓束(锥体束)、基底节及小脑(运动协调中枢)之间复杂的相互作用,以确保流畅完成目的性动作而无其他多余肌肉收缩。 锥体束通过延髓锥体连接大脑皮质和脑干及脊髓的下运动神经元。 基底节(尾状核、壳核、苍白球、底丘脑核和黑质)组成锥体外系。它们位于前脑和中脑延髓的深处。基底节位于前脑... Common.TooltipReadMore 。)
在继发性帕金森综合征中,发病机制可能是阻断或干扰了基底节多巴作用通路。
非典型帕金森症 包括神经退行性疾病,例如
皮质基底节变性
继发性和非典型帕金森综合征的病因
帕金森综合征可由药物、除 帕金森病 帕金森病 帕金森病是一种缓慢进展的变性疾病,以静止性震颤、肌强直、运动徐缓,最终导致步态、姿势不稳为特征表现。诊断是基于临床的。 治疗旨在利用左旋多巴加卡比多巴和/或其它药物(如,多巴胺激动剂,单胺氧化酶-B抑制剂,金刚烷胺)重建脑内多巴胺能功能。对于无痴呆患者的难治性,致残性症状,立体定向脑深部刺激或病灶手术和左旋多巴和阿扑吗啡的泵可能会有所帮助。 运动障碍和小脑疾病概述 帕金森病影响... Common.TooltipReadMore 外的其他疾病及外源性毒物引起。
继发性帕金森病最常见病因是
使用减少多巴胺活性的药物
其他药物包括
抗精神病药(如吩噻嗪、硫杂蒽、丁烯酮)
止吐药和胃肠道药物(如甲氧氯普胺、丙氯拉嗪、西尼他必利、氯波必利)
消耗的药物 多巴胺 (如丁苯那嗪、利血平)
在美国以外,桂利嗪和氟桂利嗪
病因参考文献
1.Wang Z, Zhang Y, Hu F, et al: Pathogenesis and pathophysiology of idiopathic normal pressure hydrocephalus.CNS Neurosci Ther 26 (12):1230-1240, 2020.Epub 2020 Nov 26.doi: 10.1111/cns.13526
症状和体征
诊断
临床评估
左旋多巴治疗的反应不佳
必要时借助神经影像学检查以鉴别
在鉴别帕金森病和继发性或非典型帕金森综合征时,临床医生应注意,,如果多巴胺能显著改善症状,则提示帕金森病。
可通过以下方式来评估帕金森综合征的原因,如下:
完整地询问病史,包括:职业史、药物史及家族史
仔细查体,明确是否存在帕金森病以外的神经系统退行性疾病的特征表现
如有必要可行神经影像学检查
提示为帕金森病以外其他神经退行性疾病的临床表现包括 凝视麻痹 同向凝视麻痹 同向凝视麻痹是指双眼无法同时水平(最常见表现)或垂直运动。 (参见 神经眼科疾病和颅神经疾病概述。) 凝视麻痹最常见为水平凝视麻痹;部分影响上视,极少数影响下视。 基础疾病应得到治疗。 水平性同向凝视受大脑半球、小脑、前庭神经核和颈部传出神经控制。由上述部位传出的神经会聚于水平凝视中枢(脑桥旁网状结构),并并整合到相邻的第六脑神经(外展神经)核的最终指令中。第六颅神经核控制着同一侧的外侧直肌,通过内侧纵束(MLF)投射至对侧的第三颅神经... Common.TooltipReadMore 、皮质脊髓束功能障碍(如反射亢进), 肌阵挛 肌阵挛 肌阵挛是一块或一组肌肉短暂、闪电样收缩。诊断依靠临床,确诊依赖肌电图。治疗包括纠正可逆性病因,必要时的口服药物治疗症状。 运动障碍和小脑疾病概述 肌阵挛可分为生理性(良性)或病理性( 1)。 生理性肌阵挛可以出现在入睡时和睡眠早期(称为夜间肌阵挛)。夜间肌阵挛可为局灶性,多灶性,节段性,或全身性(见以下)并可能类似于惊吓反应。生理肌阵挛的另一种类型是打嗝(膈肌肌阵挛)。 病理性肌阵挛可以继发于其他疾病或药物... Common.TooltipReadMore 迹象, 自主神经功能紊乱 自主神经系统概述 自主神经系统的主要功能是调节人体的生理过程,而且这种调节是无意识的,即自主的。分为两大类: 交感神经系统 副交感神经系统 自主神经系统疾病可以产生自主神经功能障碍,影响机体任何一个系统。 自主神经系统接收来自中枢神经系统 (CNS) 部分的输入,这些部分处理和整合来自身体和外部环境的刺激。... Common.TooltipReadMore (在早期或病情严重时), 小脑性共济失调 小脑疾病 多种原因可以引起小脑疾病,包括先天畸形、遗传性共济失调以及获得性疾病。不同病因下症状不同,但通常包括共济失调(肌肉协调受损)。诊断依赖临床和影像,有时基因检测。支持治疗为主,除非病因是获得性且可逆的。 运动障碍和小脑疾病概述 小脑分三个部分: 古小脑(前庭小脑)它包括处于中间区域的绒球小结叶。前庭小脑协助维持平衡和协同眼球、头、颈的运动。它与前庭神经核紧密联系。 正中线处的蚓部(旧小脑):有助于协调躯干和下肢的活动。蚓部病变可以引起姿势... Common.TooltipReadMore ,突出 肌张力障碍 肌张力障碍 肌张力障碍是同一个身体的拮抗肌群不自主的、持续的肌肉收缩,从而导致持续异常的姿态或生涩,扭转,或间歇性痉挛,类似于震颤,手足徐动症,或舞蹈手足徐动。肌张力障碍可以是原发性或继发性的,可以是全身性,局灶性或节段性。诊断是基于临床的。 肉毒杆菌毒素注射可用于治疗局灶性或节段性张力障碍。严重全身性肌张力障碍的治疗可能需要联合口服抗胆碱药物,肌肉松弛剂和苯二氮卓类药物。耐药的严重节段性或全身性肌张力障碍可能需要手术治疗。... Common.TooltipReadMore ,观念运动性失用(无法模仿手部动作),早期老年 痴呆 痴呆 痴呆(dementia)是慢性的、全面的、通常是不可逆性的认知功能衰退。依据临床诊断,实验室和影像学检查通常用以排除可治的病因。治疗以支持为主。胆碱酯酶抑制剂有时可以短暂的改善认知功能。 (见 谵妄与痴呆的概述) 痴呆可发生于任何年龄,但主要影响老年人。养老院收住的患者一半以上是痴呆患者。 痴呆有多种分类方法;其中一种方法是 Alzheimer病和非Alzheimer病 Common.TooltipReadMore 症,早期易跌倒和依赖轮椅。
治疗
病因治疗
物理治疗
尽可能纠正或治疗继发性帕金森病的病因,有时可使症状缓解甚至消失。
治疗帕金森病的药物通常无效或仅有一过性的效果。 但是金刚烷胺及抗胆碱能药物(如苯扎托品)可改善继发于抗精神病药物所致的帕金森综合征。但是,由于这些药物可能会恶化认知能力的下降,并增加tau蛋白病理和神经退行性病变,因此应限制其使用(1 治疗参考文献 继发性帕金森综合征指一组与帕金森病临床表现类似但病因不同的疾病。非典型帕金森症是指除帕金森病以外的一组神经退行性疾病,这些疾病具有帕金森病的一些特征,但具有一些不同的临床特征、不同的病理学和不同的治疗反应,预后更差。诊断依靠临床评估和左旋多巴的反应。治疗应尽可能针对病因。 运动障碍和小脑疾病概述 在继发性帕金森综合征中,发病机制可能是阻断或干扰了基底节多巴作用通路。 非典型帕金森症... Common.TooltipReadMore , 2 治疗参考文献 继发性帕金森综合征指一组与帕金森病临床表现类似但病因不同的疾病。非典型帕金森症是指除帕金森病以外的一组神经退行性疾病,这些疾病具有帕金森病的一些特征,但具有一些不同的临床特征、不同的病理学和不同的治疗反应,预后更差。诊断依靠临床评估和左旋多巴的反应。治疗应尽可能针对病因。 运动障碍和小脑疾病概述 在继发性帕金森综合征中,发病机制可能是阻断或干扰了基底节多巴作用通路。 非典型帕金森症... Common.TooltipReadMore )。
物理治疗有助于维持躯体活动能力及生活自理。治疗目标是最大可能地恢复患者的活动能力。 患者应尽可能增加日常活动。如果他们不能,可能涉及定期锻炼计划的身体或职业治疗可能有助于他们的身体状况 治疗师可以指导患者学会相应的策略,并帮助在家中建立适宜的措施(如安装扶手以减少跌倒的风险),并推荐可能有用的自适应设备。
保证良好的营养供给。
治疗参考文献
1.Yoshiyama Y, Kojima A, Itoh K, Uchiyama T, Arai K: Anticholinergics boost the pathological process of neurodegeneration with increased inflammation in a tauopathy mouse model.Neurobiol Dis 2012 45 (1):329-336, 2012.doi: 10.1016/j.nbd.2011.08.017
2.Yoshiyama Y, Kojima A, Itoh K, et al: Does anticholinergic activity affect neuropathology?Implication of neuroinflammation in Alzheimer's disease.Neurodegener Dis 15 (3):140-148, 2015.doi: 10.1159/000381484
关键点
帕金森可由药物,毒素,神经变性疾病,以及影响脑(例如,中风,肿瘤,感染,外伤,甲状旁腺功能减退症)其它疾病引起的。
根据临床症状初步诊断帕金森综合征,依赖其对左旋多巴反应差与帕金森病相鉴别,有时需要依赖神经影像学。
检查是否有提示帕金森病以外的神经退行性疾病的征象。
尽可能纠正病因,并建议物理措施,以保持自主运动的能力。