进行性核上性麻痹（PSP）

进行性核上性麻痹通常在中年后期起病。

首发症状可能是

自主眼球运动（尤其是向下凝视）变得困难，但由被动头部运动（颈部屈曲、伸展）触发的垂直反射眼球运动不受影响。

运动减慢，肌肉强直，出现躯干肌张力障碍患者往往会向后倒下。

吞咽困难，构音障碍并情绪不稳（假性球麻痹），抑郁、睡眠紊乱是常见的。可能会出现静止性震颤。

最终，患者可出现痴呆。多数患者约5年内生活无法自理，10年内死亡。

根据主要症状或体征，进行性核上性麻痹 有几种不同的临床类型（1 诊断参考 进行性核上性麻痹是一种罕见的中枢神经系统变性疾病，它可以引起眼球随意运动障碍、运动迟缓、伴有进行性躯干肌张力障碍的肌强直、假性延髓麻痹和痴呆。 诊断是基于临床的。治疗以缓解症状为主。 运动障碍和小脑疾病概述 引起进行性核上性麻痹的原因尚不清楚。 本病中，基底节和脑干的神经元发生变性；并出现含异常磷酸化Tau蛋白的神经纤维缠结。 进行性核上性麻痹通常在中年后期起病。 Common.TooltipReadMore )：

其他可能的形式包括

在 Richardson 综合征以外的其他形式（非经典形式 [称为非典型帕金森综合征]）中，眼肌麻痹可能会延迟数年。

进行性核上性麻痹的不同临床类型具有不同的特征（例如，帕金森病特征、皮质基底节综合征、言语问题、额颞叶退行性体征、运动不能、步态冻结）。

诊断进行性核上性麻痹依赖临床。

完善MRI检查用于排除其他疾病。在疾病晚期，MRI特征性表现为中脑变小，此征象在上矢状位看的最清楚，可观察到中脑形状类似蜂鸟或帝企鹅。在轴视图中，中脑可呈牵牛花征（2 诊断参考 进行性核上性麻痹是一种罕见的中枢神经系统变性疾病，它可以引起眼球随意运动障碍、运动迟缓、伴有进行性躯干肌张力障碍的肌强直、假性延髓麻痹和痴呆。 诊断是基于临床的。治疗以缓解症状为主。 运动障碍和小脑疾病概述 引起进行性核上性麻痹的原因尚不清楚。 本病中，基底节和脑干的神经元发生变性；并出现含异常磷酸化Tau蛋白的神经纤维缠结。 进行性核上性麻痹通常在中年后期起病。 Common.TooltipReadMore )。

进行性核上性麻痹治疗的重点是缓解症状，但效果并不理想。有时，左旋多巴和（或）金刚烷胺可以部分缓解肌强直症状。物理和职业治疗有助于病人改善运动能力，减少摔倒的风险。

由于进行性核上性麻痹 为致死性疾病，一旦确立诊断，应鼓励患者尽早制定 预先指示 事前指示 事前指示是一种法律文件，可在病人丧失了做医疗决定的能力时为病人提供进一步的帮助。这种文件之所以称作事前指示，是由于患者在能力丧失前明确表达了自己的意愿. 这些文件通常涉及有关临终护理的决定，但也可能涉及护理的任何方面。 因为与患者就此类临终决策进行富有同情心且有效的沟通需要特殊技能，因此建议进行培训。 这种事前指示有两种形式： 生前遗嘱：表达对医疗和临终关怀的偏好 持久的医疗决定代理授权书：指定医疗决定的代理人... Common.TooltipReadMore 。说明临终阶段患者希望获得何种医疗照顾。