(参见 运动障碍和小脑疾病概述 运动障碍和小脑疾病概述 随意运动的执行需要皮质脊髓束(锥体束)、基底节及小脑(运动协调中枢)之间复杂的相互作用,以确保流畅完成目的性动作而无其他多余肌肉收缩。 锥体束通过延髓锥体连接大脑皮质和脑干及脊髓的下运动神经元。 基底节(尾状核、壳核、苍白球、底丘脑核和黑质)组成锥体外系。它们位于前脑和中脑延髓的深处。基底节位于前脑... Common.TooltipReadMore 。)
肌阵挛的分类
肌阵挛可分为生理性(良性)或病理性(1 分类参考文献 肌阵挛是一块或一组肌肉短暂、闪电样收缩。诊断依靠临床,确诊依赖肌电图。治疗包括纠正可逆性病因,必要时的口服药物治疗症状。 运动障碍和小脑疾病概述 肌阵挛可分为生理性(良性)或病理性( 1)。 生理性肌阵挛可以出现在入睡时和睡眠早期(称为夜间肌阵挛)。夜间肌阵挛可为局灶性,多灶性,节段性,或全身性(见以下)并可能类似于惊吓反应。生理肌阵挛的另一种类型是打嗝(膈肌肌阵挛)。 病理性肌阵挛可以继发于其他疾病或药物... Common.TooltipReadMore )。
生理性肌阵挛可以出现在入睡时和睡眠早期(称为夜间肌阵挛)。夜间肌阵挛可为局灶性,多灶性,节段性,或全身性(见以下)并可能类似于惊吓反应。生理肌阵挛的另一种类型是打嗝(膈肌肌阵挛)。
缺氧
药物中毒
代谢性疾病
病理性肌阵挛的其他原因包括影响基底节的变性疾病及部分痴呆。
肌阵挛也可分为以下几类:
按其分布:焦点、节段(连续区域)、多焦点(非连续区域)或广义
按其起源部位:皮质、皮质下、节段或外周
按临床表现:阳性或阴性
按病因:必需(原发性)、获得性或特发性
由其触发:感觉或自发
肌阵挛按起源部位分类如下:
皮质型:皮层肌阵挛与大脑皮层损伤或癫痫有关。 光学视觉刺激或接触可触发肌阵挛性抽搐,可能会引起脑电图异常(如局灶性或广泛性棘波或多棘波痫样放电、巨大躯体感觉诱发电位)。 静息时肌阵挛性抽搐可能不明显,但在运动时会加重。这种类型的肌阵挛会严重影响言语和步态。
皮层下: 皮质下肌阵挛与影响基底神经节或其他皮质下结构的疾病有关。 其作用与皮质肌阵挛相似。 然而,没有脑电图异常或巨大体感诱发电位,光视觉刺激不是触发因素。皮质下肌阵挛的类别包括原发性肌阵挛、肌阵挛-肌张力障碍、网状反射肌阵挛、惊恐综合征、 克雅氏病 克雅病(CJD) 克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)是最常见的人类朊病毒病。 它发生在世界各地,且有几种形式和亚型: CJD症状包括:痴呆、肌阵挛和其他中枢神经系统受损;死亡一般发生在发病后4个月至2年内,取决于CJD的形式和亚型。治疗方法以支持治疗为主。 (见 朊病毒病的概述) 克雅氏病有三种形式( 1): 散发型(sCJD) 家族型 Common.TooltipReadMore , 和 亚急性硬化性全脑炎 (SSPE)亚急性硬化性全脑炎 亚急性硬化性全脑炎是一种进展性的、通常是致命的脑部病变,在发生麻疹后几个月至几年多为数年后出现。它造成精神颓废、肌阵挛性抽搐以及癫痫发作。诊断包括脑电图、CT或MRI、脑脊液检查以及麻疹血清学检查。治疗主要是支持治疗。 亚急性硬化性全脑炎(SSPE)可能是一种持久性的 麻疹病毒感染 。麻疹病毒存在于麻疹患者的脑组织中。 历史上,在每100万野生株麻疹病毒感染患者中大约有7~300例发生亚急性硬化性全脑炎,在每100万麻疹疫苗接种者中大约... Common.TooltipReadMore (1 分类参考文献 肌阵挛是一块或一组肌肉短暂、闪电样收缩。诊断依靠临床,确诊依赖肌电图。治疗包括纠正可逆性病因,必要时的口服药物治疗症状。 运动障碍和小脑疾病概述 肌阵挛可分为生理性(良性)或病理性( 1)。 生理性肌阵挛可以出现在入睡时和睡眠早期(称为夜间肌阵挛)。夜间肌阵挛可为局灶性,多灶性,节段性,或全身性(见以下)并可能类似于惊吓反应。生理肌阵挛的另一种类型是打嗝(膈肌肌阵挛)。 病理性肌阵挛可以继发于其他疾病或药物... Common.TooltipReadMore )。
分段和外围: 节段性或外周肌阵挛的形式相对罕见。节段性肌阵挛包括脊髓节段性肌阵挛和脊髓本体肌阵挛。脊髓节段性肌阵挛是指脊髓的一个或几个相邻节段的脊髓肌肉中的肌阵挛。原脊髓肌阵挛的特征是缓慢传播的运动,不影响面部,通常爆发持续时间与其他类型的肌阵挛不相容。腭肌阵挛,现在主要被认为是用词不当,已被重新归类为腭震颤。最常见的外周肌阵挛是 面肌痉挛 偏侧面肌痉挛 偏侧面肌痉挛是由第Ⅶ颅神经(面神经)或其运动神经核损伤产生的重复性不随意电脉冲引起的单侧、无痛、同步面肌收缩。 又见 神经眼科疾病和颅神经疾病概述 偏侧面肌痉挛通常是由搏动的血管压迫神经引起异位脉冲(假神经冲动),和三叉神经痛类似。 单侧、不自主的、无痛的面部肌肉的收缩一般从眼睑开始,然后蔓延到脸颊和嘴。收缩最初可能是间歇性的,但最后变得几乎是持续的。 MRI往往可以发现搏动的血管,但诊断最终依赖临床表现。能引起相似症状的局灶性癫痫发作... Common.TooltipReadMore ;它主要是由于面神经从脑干出来时受到血管压迫或桥小脑角肿瘤压迫所致。半咀嚼痉挛少见;它的特点是下颌肌肉的单侧、阵发性收缩。可能是三叉神经运动支受压所致。
基于原发部位对肌阵挛进行分类被认为在择选最有效的治疗时是最有帮助的。
肌阵挛患者的临床表现可分为阳性或阴性:
阳性: 患者有一个活跃的肌肉抽搐导致抽搐。
阴性:肌肉张力突然消失(肌电图静音);当反重力肌肉失去肌肉张力时,患者可能会跌倒。 阴性肌阵挛包括扑翼样震颤(例如,严重肝功能衰竭患者发生的拍手)。
阳性和阴性肌阵挛常发生在同一患者身上。
肌阵挛的病因可能是必需的(原发性)、获得性(最常见)或特发性的。
基本(原发性)肌阵挛 没有可识别的原因和/或怀疑涉及遗传因素。
特发性肌阵挛 是肌阵挛,其存在完全无法解释。
肌阵挛可能有或没有触发:
感官敏感: 肌阵挛由刺激(例如突然的噪音、运动、光线、视觉威胁)触发,当一个人突然受到惊吓(惊吓反应)时可能会发生这种情况。
自发的: 肌阵挛的发生没有触发因素,因为代谢原因经常发生。
分类参考文献
1.Eberhardt O, Topka H: Myoclonic disorders.Brain Sci7 (8): 103, 2017.doi: 10.3390/brainsci7080103
肌阵挛的症状和体征
不同患者在发作时的程度、频率及病变的分布上均不同。
肌阵挛可自发产生或由刺激(如噪音,运动,强光及视威胁)诱发。
当患者突然受到惊吓时出现肌阵挛(震惊性肌阵挛)可能是 克雅病 克雅病(CJD) 克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)是最常见的人类朊病毒病。 它发生在世界各地,且有几种形式和亚型: CJD症状包括:痴呆、肌阵挛和其他中枢神经系统受损;死亡一般发生在发病后4个月至2年内,取决于CJD的形式和亚型。治疗方法以支持治疗为主。 (见 朊病毒病的概述) 克雅氏病有三种形式( 1): 散发型(sCJD) 家族型 Common.TooltipReadMore 的早期症状。
严重的头部闭合性外伤或缺氧缺血性脑 部损害所致肌阵挛可伴随目的性动作而加重(运动性肌阵挛)或在由于外伤运动受限时自发产生。
代谢性紊乱所致肌阵挛为多灶性、非对称性的,往往受到刺激后发作,多累及面部及肢体近端肌肉。如代谢性紊乱持续存在,可发展成全面性肌阵挛,最终发展成肌阵挛性癫痫。
肌阵挛的诊断
临床评估
肌阵挛诊断主要依靠临床。根据临床可疑病因开展检查。做脑成像。
肌阵挛的治疗
尽可能纠正代谢紊乱或其它病因
停止使用或减少致病药物的剂量
药物治疗缓解症状
肌阵挛起始治疗为纠正潜在的代谢异常或其他可能的病因。如果怀疑某种药物是病因,可以停用该药物或减少其剂量。
缓解症状的治疗方法如下:口服氯硝西泮0.5~2mg一天3次口服丙戊酸盐250~500mg,一天2次;或左乙拉西坦250~500mg一天1~2次;少见情况下,其他的抗癫痫药可能有效。老年人中氯硝西泮或丙戊酸盐剂量需降低。
肌阵挛来源的起源部位可以帮助指导治疗。 例如,丙戊酸钠、左乙拉西坦和吡拉西坦对皮质性肌阵挛有效,对其他类型的肌阵挛无效。 氯硝西泮可能对所有类型的肌阵挛都有效。许多时候需要联合使用药物。
过去,许多类型的肌阵挛似乎对与口服脱羧酶抑制剂卡比多巴一起使用的血清素前体 5-羟色氨酸有反应,但 5-羟色氨酸已不再使用,因为现在有更好的药物可用。
关键点
肌阵挛是一种短暂、闪电样肌肉收缩,其程度和分布可有所不同。
肌阵挛可以是生理(例如,打嗝,睡眠有关的肌肉收缩)或继发于各种脑疾病,全身性疾病,或药物。
如果病因为代谢紊乱,纠正异常并在必要时给予药物(如氯硝西泮,丙戊酸钠,左乙拉西坦),以缓解症状。