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舞蹈症、手足徐动症和偏身投掷症

作者:

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

医学审查 2月 2022
看法 进行患者培训

舞蹈症是肢体远端或面部的非节律性、不规则的、快速的不可抑制性自主运动,常常是半目的性动作的一部分,从而掩盖了随意运动手足徐动症(缓慢的舞蹈症)是一种主要发生在远端肢体的非节律性、缓慢的弯曲扭动,近端肢体常同时受累。偏侧投掷症 是单边快速,非节律性,不可抑制的,疯狂晃动手臂近端和/或腿部的运动;很少,这样的运动发生双侧(颤搐)。偏侧舞蹈症可以认为是舞蹈病的一种严重表现形式。

舞蹈病和手足徐动症 通过临床表现诊断;不少专家认为,当他们一起出现(如舞蹈手足徐动)时,手足徐动症是叠加在舞蹈病肌张力障碍之上的肌张力障碍。舞蹈病和手足徐动症的产生是由于基底节对丘脑皮层神经元的抑制受损。机制可能是多巴胺能活动过量。

临床医生应尽可能寻求和治疗舞蹈病的原因。

亨廷顿舞蹈病 亨廷顿舞蹈病 亨廷顿舞蹈病是一种常染色体显性遗传疾病,以舞蹈症、神经心理症状以及进展性认知功能受损为疾病特征,中年起病。诊断依赖基因诊断。一级亲属在完成基因检测后接受遗传咨询。对症治疗。 (参见 运动障碍和小脑疾病概述。) 亨廷顿舞蹈病在男女中的发病是相等的。 亨廷顿病患者尾状核发生萎缩,纹状体的抑制性中间神经元出现变性,神经递质gamma-氨基丁酸(GABA)与P物质水平降低。 亨廷顿舞蹈病是由于亨廷顿蛋白 Common.TooltipReadMore 是最常见的引起舞蹈病的退行性疾病。 在亨廷顿病重,抑制多巴胺能神经元活动的药物,比如 抗精神病药 抗精神病药物 根据抗精神病药物特定的神经递质受体亲和力和活性把抗精神病药物分为传统抗精神病药和第二代抗精神病药(SGAs)。SGAs在一些方面较有优势,其疗效稍微优于传统药物(尽管有些SGAs的疗效尚有争议),而且减少了不自主运动障碍及相关 不良反应的概率。 最近的结果表明,具有新作用的新型抗精神病药物——即微量胺和毒蕈碱激动剂——可能会面世。目前,SGA约占美国抗精神病药处方的95%。 但SGA的... Common.TooltipReadMore (如利培酮、奥氮平),多巴胺清除药物(如:异丁苯嗪、利血平[美国不再供应]、丁苯嗪)可用用治疗舞蹈病 抗精神病药物也可减少通常与亨廷顿舞蹈症相关的神经精神症状(例如,冲动,焦虑,精神病性的行为)。然而,症状的改善通常有限且短暂。所有这些药物都可用于无明确病因可寻的舞蹈症。

ATN的其他病因 包括

西德纳姆舞蹈病 中枢神经系统 中枢神经系统 可以在风湿热患者中发生,可能是它的首发症状。纹状体(尾状核或壳核)肿瘤或梗死可以引起dui'ce急性单侧舞蹈症(偏侧舞蹈症)。由于尾状核的梗塞所致西德纳姆舞蹈病和舞蹈病通常无需治疗,可逐渐好转。

甲状腺功能亢进或其他代谢原因(如,高血糖症)所致舞蹈病通常随着甲状腺功能或血糖恢复正常而减轻。如果舞蹈病在代谢控制数周后仍未消退,临床医生应检查是否存在其他原因,例如中风。

>60岁的患者的舞蹈病不应被认为是老年性舞蹈病,但应进行彻底评估,以确定病因(如中毒、代谢、自身免疫、副肿瘤、药物诱导)。

妊娠性舞蹈病发生在怀孕期间,常发生在患有风湿热的患者中。舞蹈症通常在妊娠的前三个月出现,在分娩时或分娩后自行缓解。如果因为舞蹈症病情严重必须在分娩前治疗,可选用巴比妥类,因为与其他药物相比,其对胎儿的风险更小。极少数情况下,口服避孕药的妇女中也会出现类似的舞蹈样症状。

偏身投掷症通常由对侧底丘脑核或其周围梗死引起。尽管本症可致残,但它通常是自限性的,病程仅持续6到8周。 如果严重的话,则抗精神病治疗维持1到2个月或者,如果抗精神病药无效,则进行深部脑刺激。

看法 进行患者培训
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