默沙东 诊疗手册

欢迎来到默沙东诊疗手册专业版医讯网站 本网站旨在为医药专业人员提供在线服务,如果您不是医药专业人员,建议您退出网站,登录默沙东中国官方网站了解相关信息。默沙东诊疗手册网站将对所有注册用户信息进行验证,医药专业人员必须接受并遵守用户协议条款才能使用本网站。如注册人员信息没能通过验证,默沙东诊疗手册网站有权终止该用户使用本网站的权利,在本网站每一网页下方均有链接功能,您可随时通过链接浏览用户使用协议条款与网站保护政策。

加载中

颈部肌张力障碍

(痉挛性斜颈)

作者:

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD,

  • HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente
  • Movement Disorders Clinic

最后一次全面审校/修订者 2月 2017| 内容末次修改日期 2月 2017
点击此处 进行患者培训

颈部肌张力障碍是以颈肌的非随意性紧张性收缩或间断性的痉挛为特点的疾病。病因不清。诊断是基于临床的。治疗包括物理治疗,药物,手术或局部注射肉毒素对颈部肌肉进行选择性去神经化。

在颈部肌张力障碍,颈部肌肉收缩导致颈部转动。张力障碍.是最常见的症状

痉挛性斜颈(成人发病)是颈部肌张力障碍最常见的形式。它通常是特发性的。少数患者有家族史,其中一些患者(如肌张力障碍6 [DYT6]、肌张力障碍7 [DYT7],或肌张力障碍25 [DYT25;与 GNAL 基因相关]),已确定有遗传学原因。一些患者存在其他部位的肌张力障碍(例如:眼睑、面部、下颌或手部)。

颈部肌张力障碍可以是

  • 先天性

  • 继发性,如脑干或基底节病灶或使用 多巴胺-药物阻断药物(如氟哌啶醇)

肌张力障碍很少有心理原因。在这种类型的肌张力障碍,病理生理学还不清楚;然而,功能影像学结果提示脑功能改变。在许多情况下,情绪应激或信念的异常可作为触发因素。在这种情况下,一个多学科小组,其中包括神经学家,精神病学家,心理学家是必要的。

症状和体征

颈肌张力障碍任何年龄均可发病,常见于20~60岁,发病高峰是30~50岁。

症状通常是缓慢出现;少数病例中,可突然发病,继而快速进展。有时起始症状为震颤,可旋转颈部(在无无手势)。

主要症状是

  • 胸锁乳突肌、斜方肌和其他颈肌的痛性强制性肌收缩或间歇性痉挛,通常发生在单侧,可导致头部姿势异常。

一侧胸锁乳突肌收缩使头部转向对侧。旋转可以涉及任一平面但通常都在一个水平线上。除了旋转倾斜,头部还可以向一侧倾斜(侧向倾斜)、向前倾斜(前倾)或者向后倾斜(后仰,通常 多巴胺阻断药物为病因)。

患者可能会发现某些感觉或触觉上的小技巧来改善肌张力障碍姿势或震颤(如触摸痉挛对侧的面部皮肤)。睡眠中,肌肉痉挛消失。

痉挛性斜颈的疾病程度分成轻度到重度。通常在1~5年内缓慢进展,然后进入平稳期。有10%~20%的患者在发病后的5年内可自发痊愈(通常是年轻患者中相对较轻的病例)。然而,它也可能持续终生,并可能导致活动受限和姿势的畸形。

诊断

  • 临床评估

颈肌张力障碍的诊断是基于其特征性的症状和体征,并排除其他可能的诊断,包括:

  • 迟发性运动障碍也可以导致斜颈,但通常根据慢性抗精神类药物的服药史以及颈外肌的非随意性运动史,可加以鉴别。

  • 中枢神经系统感染基底节疾病偶发的中枢神经系统感染也可导致运动性疾病,但常累及其他肌肉; 中枢神经系统感染常为急性的,并伴有其他的症状。

  • 颈部的感染或肿瘤也可以根据原发病程的特点而加以鉴别。

  • 抗精神类和其他药物导致的急性斜颈,症状多在数小时内出现,在停药后数天消失。

治疗

  • 物理治疗

  • 有时可注射肉毒杆菌或口服药物

痉挛有时可以通过物理治疗和按摩治疗,包括感觉生物反馈技术(例如,对头部转动同侧下颚事假轻微触觉压力)和任何轻触摸。

药物

以肉毒杆菌A或B注射张力障碍的肌肉,能够使大约70%的患者在1~3个月的痛性痉挛减轻,使头部回到近正中的位置。然而,在少数情况下,当毒素重复注射时,它变得不太有效,因为体内产生毒素中和性抗体。

口服药物通常可以缓解疼痛,但他们仅能抑制25-33%患者的肌张力障碍运动。其他药物包括

  • 抗胆碱能药物,如苯海索10至25mg口服一次/天或一天二次(但不良反应可能会限制它们的使用)

  • 苯二氮䓬类药物(尤其氯西泮0.5mg,一天二次)可能有效。

  • 巴氯芬

  • 卡马西平

所有的药物应低剂量(如苯海索2毫克,一天三次)启动。所有药物都应逐渐加量,直至症状得到控制或无法耐受药物副作用为止(尤其是在老年患者)。

手术

手术治疗尚存在争议。最有效的手术方法是选择性切断累及颈肌的神经,达到永久性的使受累颈肌肌力减退或瘫痪的目的。在有经验的医疗中心,此种手术的效果还是喜人的。

关键点

  • 痉挛性斜颈通常成人发病,且多是特发性的。

  • 诊断依赖临床,需排除迟发性运动障碍,基底节疾病,中枢神经系统感染,颈部感染和肿瘤,和药物。

  • 治疗通常为物理治疗,肉毒杆菌毒素注射,和/或口服药物。

点击此处 进行患者培训
注: 此为专业版。 家庭用户: 点击此处进入家庭版
获得

其他感兴趣资源

最新

顶部