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垂体肿瘤

作者:

Roy A. Patchell, MD

, MD, Barrow Neurological Institute

最后一次全面审校/修订者 12月 2012| 内容末次修改日期 5月 2013
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大多垂体肿瘤(pituitary tumors)是腺瘤。症状包括头痛和内分泌异常;内分泌异常源于肿瘤本身产生的激素或分泌激素的组织受破坏。诊断有赖于MRI。治疗包括手术治疗、放疗或纠正内分泌异常,以及多巴胺激动剂。

大多脑垂体和蝶鞍上方区域的肿瘤为垂体腺瘤。少数垂体肿瘤为癌。脑膜瘤、颅咽管癌、转移癌和皮样囊肿也可发生在蝶鞍区。

腺瘤可能是分泌性或非分泌性的。分泌性腺瘤可以产生脑垂体激素;大多分泌性腺瘤直径<10mm(垂体微腺瘤)。分泌性腺瘤可根据组织染色特性(如,嗜酸性、嗜碱性、嫌色[不染色])来分类。肿瘤所分泌的激素与这些特性有关,如,嗜酸性腺瘤产生过度的生长激素,嗜碱性腺瘤产生过度的促肾上腺皮质激素(ACTH)。最常见的过度产生的激素是泌乳素。

任何向垂体外生长的肿瘤都可压迫视神经干,包括视交叉。肿瘤也可压迫或破坏垂体或下丘脑,使激素的产生和分泌受影响。

症状和体征

较大的垂体腺瘤可导致头痛,即使颅内压力没有增高。如果肿瘤压迫视神经干,可出现视觉症状,如双颞侧偏盲、单侧视神经萎缩和对侧偏盲({blank} 高位的视觉通路-病变部位与对应的视野缺损)。

许多患者可出现由激素缺乏或过多所致的内分泌异常:

  • 如果下丘脑受压引起血管升压素释放减少,可出现尿崩症

  • 泌乳素分泌过多可导致妇女闭经和溢乳,或少见的男性勃起功能障碍和男性乳房发育

  • 生长激素过度产生,发生在青春期前,可导致巨人症,而在青春期后可导致肢端肥大症

  • ACTH过多可导致Cushing综合征

罕见的,垂体肿瘤出血可引起垂体卒中伴突发头痛、眼肌麻痹和视力丧失。

诊断

  • 层厚1mm MRI扫描

如果患者出现不能解释的头痛、特征性视觉障碍或内分泌异常,需怀疑垂体肿瘤。需行1mm薄层扫描的神经影像学检查。通常MRI比CT更敏感,尤其是对于垂体微腺瘤。

治疗

  • 尽可能手术切除肿瘤

  • 药物治疗内分泌病变

需治疗患者的内分泌异常。

对于分泌ACTH、生长激素或促甲状腺激素的垂体肿瘤,需行手术切除,通常采用经蝶窦入路。有时,尤其是难以手术的肿瘤或多灶性肿瘤,可采用放疗。

多巴胺受体激动剂(如,溴隐亭、培高利特、卡麦角林)用于治疗产泌乳素腺瘤,通常不需要进行手术或放疗。

关键点

  • 腺瘤是最常见的垂体肿瘤,可能是分泌性或非分泌性的。

  • 分泌性腺瘤可引起尿崩症,溢乳,库欣综合征,巨人症或肢端肥大症。

  • 任何垂体瘤均可能压迫视神经束,引起双颞侧偏盲,单侧视神经萎缩,或对侧偏盲。

  • 切除肿瘤及治疗内分泌疾病;产生泌乳素的腺瘤可能仅需要多巴胺能激动剂治疗。

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