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颅内肿瘤概述

作者:

Roy A. Patchell, MD

, MD, Barrow Neurological Institute

最后一次全面审校/修订者 12月 2012| 内容末次修改日期 8月 2013
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主题资源

颅内肿瘤可包括脑部或其他结构(如,脑神经、脑膜)的肿瘤。肿瘤可在任何年龄发病,但多于青壮年或中年发病,在老年中愈发常见。在常规尸检中,脑肿瘤的发现率为2%。

有些肿瘤是良性的,但是由于肿瘤生长后颅内没有足够的空间,因此即使是良性肿瘤也可能导致严重的神经功能缺损或死亡。

分类

有两种类型的脑肿瘤:

  • 原发性肿瘤:起源于脑实质(例如,神经胶质瘤,髓母细胞瘤,室管膜瘤)或神经以外结构(例如,脑膜瘤,听神经瘤,其他神经鞘瘤等)

  • 继发性脑肿瘤(脑转移):起源于脑外组织并播散至脑部

脑转移瘤的发病率可能是颅内原发性肿瘤的10倍。

经验与提示

  • 脑转移瘤的发病率大约是原发性脑肿瘤的10倍。

颅内肿瘤的类型常因其部位(见 各部位颅内肿瘤的常见表现)和年龄而异(见 常见肿瘤)。

表格
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各部位颅内肿瘤的常见表现

肿瘤部位

表现

常见原发肿瘤类型*

胼胝体前部

认知功能损害

星形胶质细胞瘤

少突胶质瘤

基底节

轻偏瘫(对侧),运动障碍

星形胶质细胞瘤

脑干

单侧或双侧运动或感觉缺失,脑神经功能障碍(如,凝视麻痹、听力丧失、眩晕、上腭麻痹、面肌无力)、共济失调、意向性震颤、眼震

星形胶质细胞瘤(最常见的是少年期的毛细胞性星形胶质细胞瘤)

桥小脑角

同侧耳鸣和听力丧失、眩晕、冷热刺激的前庭反应消失

同侧面肌无力,也可能存在其他脑神经或脑干受损表现

听神经瘤

脑膜瘤

神经鞘瘤

小脑

共济失调、眩晕、震颤、脑积水伴突发的颅内高压

星形胶质细胞瘤

髓母细胞瘤

室管膜瘤

第Ⅱ对脑神经(视神经)

视力丧失

星形胶质细胞瘤(最常见的是少年期的毛细胞性星形胶质细胞瘤)

第Ⅴ对脑神经(三叉神经)

面部感觉缺失、下颌无力

脑膜瘤

额叶

全身性或局灶性(对侧)癫痫;步态异常;尿急或尿失禁;注意力或认知损害或情感淡漠,尤其是当肿瘤是双侧病变时

如果肿瘤发生在大脑优势半球时候,可能出现表达性失语

如果肿瘤在额叶底部时可能会出现嗅觉丧失

星形胶质细胞瘤

少突胶质细胞瘤

下丘脑

进食和饮水异常(如,多饮),性早熟(尤其是男孩),体温过低

星形胶质细胞瘤

枕叶

全身性癫痫伴视觉先兆、视幻觉、偏盲或象限盲(对侧)

星形胶质细胞瘤

少突胶质细胞瘤

顶叶

对侧位置觉和两点辨别觉缺失,病感失认(不认为有身体病变,否认疾病),偏侧失认(同时刺激身体两侧时不能识别对侧刺激),对侧偏盲,全身性或局灶性癫痫

如果肿瘤位于优势半球则存在感觉性失语

星形胶质细胞瘤

少突胶质细胞瘤

松果体区

上视麻痹,上睑下垂,瞳孔对光反射和调节反射消失,有时候出现脑积水伴突发颅内高压

生殖细胞瘤

松果体瘤(罕见)

垂体或鞍上区

内分泌疾病,单眼视力丧失,不伴颅内高压的头痛,颞侧偏盲

颅咽管癌

脑垂体腺癌

脑垂体肉瘤(罕见)

颞叶

复杂部分性癫痫,伴或不伴先兆的全身性癫痫,对侧偏盲,混合性的失语或命名不能

星形胶质细胞瘤

少突胶质细胞瘤

丘脑

对侧感觉受损

星形胶质细胞瘤

*类似表现可以发生在脑实质转移瘤或硬脑膜周围肿瘤(如,转移性肿瘤、脑膜肿瘤如脑膜瘤、肉瘤或胶质瘤)或压迫大脑的颅骨肿瘤(如,肉芽肿、血管瘤、畸形性骨炎、骨瘤、黄瘤)。

表格
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常见肿瘤

年龄群

原发性肿瘤

转移性肿瘤

儿童

小脑星型细胞瘤和髓母细胞瘤

室管膜瘤

脑干或视神经胶质瘤

松果体瘤

先天性肿瘤*

神经母细胞瘤(通常为硬膜外)

白血病(脑膜)

成人

脑膜瘤

神经鞘瘤

原发性淋巴瘤

大脑半球神经胶质瘤,特别是多形性成胶质细胞瘤,间变型星形细胞瘤,低级别星形细胞瘤,少突胶质细胞瘤

支气管癌

乳腺癌

恶性黑色素瘤

任何肺部转移肿瘤

*先天性肿瘤包括儿童颅咽管瘤,脊索瘤,生殖细胞瘤,畸胎瘤,皮样囊肿,血管瘤和血管母细胞瘤

病理生理

神经系统功能障碍可能来源于以下几个方面:

  • 肿瘤侵入及破坏脑组织

  • 肿瘤直接压迫邻近脑组织

  • 颅内压力增高(颅内空间被肿瘤占据所致)

  • 肿瘤内部或外部出血

  • 脑水肿

  • 硬脑膜静脉窦阻塞(尤其是骨肿瘤或硬膜外转移性肿瘤所致)

  • 脑脊液回流受阻(第3脑室或颅后窝早期肿瘤即可导致)

  • 脑脊液吸收障碍(如,白细胞或癌肿侵犯脑膜时)

  • 动脉血流受阻

  • 较罕见情况下的副癌综合征均可引起( 伴癌综合征)

恶性肿瘤可以形成新生血管,这些血管会出血或梗阻,最终引起类似卒中的脑组织坏死和神经功能障碍。

良性肿瘤生长缓慢。可能到较大体积时才会出现临床表现,其部分原因是没有脑水肿。原发性恶性肿瘤生长迅速但是很少扩散到中枢神经系统以外的区域。死亡原因常与局部肿瘤的生长有关,良、恶性肿瘤都会引起死亡。因此,与其他肿瘤相比,对于脑内肿瘤而言,良恶性的区分并不是最重要的。

症状和体征

原发性肿瘤和转移性肿瘤可引起相同的症状。许多症状都是由于颅内压高引起的。

  • 头痛

  • 精神状态异常

  • 局部脑功能障碍

头痛是最常见的症状。当患者自非快速眼动相(non-REM)的深度睡眠(通常是在入睡后数小时)中清醒时,其头痛最为剧烈,这是由于在非快速眼动相睡眠时通气不足,从而使大脑血流增加而形成颅高压,通常在非快速眼动相(non-REM)的深度睡眠期间达到最高。头痛也会进展,倾斜或者瓦尔萨瓦尔动作会加重头痛。当颅内压力很高时,头痛可能伴有呕吐,而呕吐前可能无恶心感。约25%的颅内肿瘤患者会出现视乳头水肿,但是有些病人即使颅内压明显增高也可以不出现视乳头水肿。在婴儿和非常小的儿童中,颅内压增高可能使头颅增大。如果颅内压过高,则会出现脑疝( 脑疝。)。

第二常见的症状为精神状态异常。包括嗜睡、昏睡、人格改变、行为怪异以及认知功能受损,这些症状在颅内恶性肿瘤的患者中更易发生。患者可能会出现全身性癫痫发作,而且颅内原发性肿瘤比转移性肿瘤患者更易出该症状。脑疝、脑干功能障碍或弥散的双侧皮质功能障碍等可引起意识障碍( 昏迷和意识障碍)。气道反射可能受损。

局部脑功能障碍导致的症状。根据病灶部位(见 各部位颅内肿瘤的常见表现)不同,患者可出现局灶性神经功能缺损、内分泌功能紊乱或局灶性癫痫(有时候伴有继发的全身性癫痫)。局灶性神经症状和体征往往提示病变位置。但有时候局灶性神经功能缺损与病灶位置不符。这样的缺损,被称为假性定位体征,包括以下几方面。

  • 颅高压压迫第Ⅵ对脑神经引起单眼或双眼外直肌麻痹

  • 病灶使对侧大脑脚压向小脑幕(Kernohan切迹)引起同侧偏瘫

  • 对侧枕叶缺血导致同侧视野缺损

某些肿瘤可以导致脑膜炎症,从而引起亚急性或慢性脑膜炎( 脑膜炎)。

诊断

  • 钆增强的T1加权MRI检查或者增强CT

早期脑肿瘤常被误诊。伴有以下症状时需考虑脑肿瘤:

  • 进行性局灶性或全脑神经功能缺损

  • 新发癫痫

  • 持续而无法解释的头痛,尤其是睡觉时加重者

  • 存在颅内高压(如,视乳头水肿、无法解释的呕吐)者

  • 垂体或下丘脑相关的内分泌异常也需要考虑颅内肿瘤

其他颅内占位性病如,脓肿、动脉瘤、动静脉畸形、颅内出血、硬膜下血肿、肉芽肿、寄生虫如脑囊虫病)或缺血性脑卒中也可引起类似症状。

需对患者行完整的神经系统检查、神经影像学、胸片(寻找转移灶来源)等检查。可选择钆增强T1加权MRI检查。或CT增强成像。通常MRI比CT能更早地发现低级别星形胶质细胞瘤和少突胶质细胞瘤,并能更清晰的显示颅骨(颅后窝)周围的脑结构。如果全脑影像学检查不能充分显示可疑区域的详细情况(如,蝶鞍、桥小脑角、视神经),可进一步行薄层扫描或此区域相关的其他特殊检查。如果神经影像学检查正常,但怀疑存在颅内高压时( 特发性颅内压增高),需要考虑为特发性颅内增压高并行腰穿 腰椎穿刺(脊椎穿刺)

影像学检查主要用以明确肿瘤部位(见 各部位颅内肿瘤的常见表现),但根据MRI的增强情况较难对肿瘤分型;此时需进一步行脑活检,有时是组织活检来明确。有些特殊检查(如,血、脑脊液中分子学和遗传学相关的肿瘤指标)有助于一些特殊疾病的诊断。如,AIDS患者发生中枢神经系统淋巴瘤时,其脑脊液内Epstein-Barr病毒滴度升高。

治疗

  • 气道保护

  • 颅内压升高注射地塞米松

  • 脑疝静滴甘露醇

  • 手术切除,放射治疗,立体定位治疗,或者是综合治疗

昏迷或气道反射受损的患者,需要给予气管插管 气管插管术。因肿瘤而引起的脑疝需给予以下治疗:静脉输注25~100g甘露醇;糖皮质激素(如,先静脉输注16mg地塞米松,后每6小时给予4mg地塞米松口服或静脉输注);气管内插管。对于占位性病变,需要尽快行手术治疗。

对于肿瘤已引起颅高压,但尚未出现脑疝者,需要给予糖皮质激素治疗(如上述方法给予地塞米松治疗脑疝,或一天两次口服30~40mg泼尼松)。

脑肿瘤的治疗需根据其病理和位置来选择(立体定位神经瘤, 听神经瘤)。手术切除肿瘤可帮助明确诊断及缓解症状。良性肿瘤可治愈。对于侵入脑实质的肿瘤,其治疗方法是多样的。放射治疗、化疗适用于部分患者。

转移性肿瘤的治疗包括放射治疗,有时可行立体定位放射手术。对于仅存在单一转移灶的患者,手术切除病灶后再行放疗,其预后更佳。

临终关怀及终末期相关事件

如果预计脑肿瘤患者将在近期死亡,需给予临终关怀及处理好终末期相关事件( 临终患者)。

颅脑放疗及其神经毒性

对于弥散的或多中心的肿瘤,放射治疗多针对全脑,而对于边界清楚的肿瘤,放射性治疗针对局部病灶。局部脑内放射治疗可能是等角的靶向放疗而不损伤正常脑组织,或为立体定向放疗——包括近距离放射治疗,伽马刀,线性加速器。在近距离放射治疗中,放射性稳定的碘(125I3)或192铱(192Ir4)植入或靠近肿瘤。胶质瘤多采用等角放射治疗;伽马刀或线性加速器多用于转移癌患者。每天进行放射治疗可最大限度地减少肿瘤组织,同时最小限度地破坏正常中枢神经系统组织(神经毒性)( 急性放射综合征(ARS))。

神经毒性的程度依赖于

  • 蓄积的放射剂量

  • 单次剂量

  • 治疗疗程

  • 行放疗的组织体积

  • 个体易感性有关

由于个体易感性不同,放射毒性的预测多不准确。放疗后毒性症状可能在治疗后数周(急性)或数月(早期迟发性)甚至数月到数年(晚期迟发性)后才发生。罕见情况下,放疗结束多年以后可发生胶质瘤、脑膜瘤或周围神经鞘膜瘤。

急性放射神经毒性

典型的,急性神经毒性在儿童或成人可表现为头痛、恶心、呕吐、嗜睡,有时候可出现局部的神经系统体征的恶化。存在颅内压增高者更易发生。使用糖皮质激素降低颅内压力可以预防或治疗急性放射毒性。随着治疗的进行,相同放疗的急性放射毒性可逐渐降低。

早期迟发性神经毒性

可在儿童或成人中引起脑病,这就需要通过MRI或CT检查来与原发病灶的加重或复发性脑肿瘤相鉴别。接受预防性全脑放射治疗的白血病患儿出现放射毒性时可发生嗜睡,但可在数天至数周后自行好转的。如果使用糖皮质激素治疗则好转更快。

颈部或上胸部接受放射治疗后,早期迟发性神经毒性可导致以Lhermitte征(屈曲头颈时,电击样感觉自后背放射到双腿)。可自发缓解的脊髓病。

晚期迟发性神经毒性

多出现在接受弥散性脑内放射治疗且存活时间足够长的儿童或成人中。儿童中最常见的原因是使用弥散性放射治疗来预防白血病或治疗髓母细胞瘤。主要临床表现为弥散性放射治疗后的进行性痴呆;多数成人还会出现步态不稳。MRI或CT显示脑萎缩。

局灶放射治疗后出现的神经毒性常表现为局灶性神经功能缺损。MRI或CT可显示为可被造影剂增强的块状影,可能较难与原发肿瘤的复发相鉴别。此时,对肿块进行手术切除并活检有助于诊断,并能缓解症状。

髓外肿瘤(如,Hodgkin淋巴瘤)放射治疗后,可能出现晚期迟发性脊髓病。它以进行性瘫痪和感觉障碍为特征,通常表现为Brown-Séquard综合征(病灶同侧瘫痪和本体感觉缺失,对侧痛温觉缺失)。多数患者最终发展为截瘫。

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