(参见 头痛的诊断路径 头痛概述 头痛可发生在头部任何部位,包括颅骨,面部(包括眶颞部)和颅内。头痛是内科门诊最常见主诉之一。 头痛由颅内外、颅骨、面部、鼻窦或牙齿中的痛觉敏感组织激活所致。 头痛可原发或继发于其他疾病。 原发性头痛疾病包括: 偏头痛 Common.TooltipReadMore )
特发性颅内压增高好发于育龄期的女性。正常体重女性发病率为1/100,000,而肥胖女性发病率为20/100,000。颅内压(ICP)升高(> 250 mm H2O);原因尚不清楚,但可能涉及脑静脉流出道阻塞,这可能是由于脑脊液压力升高导致静脉阻塞加剧,形成恶性循环。
在儿童中,这种疾病有时会在停用皮质类固醇或使用生长激素后发生。服用四环素或服用大量维生素A后也可能发生特发性颅内高压。
特发性颅内高压的症状和体征
大多数病人一天之中几乎持续存在头痛,疼痛程度有波动,有时伴恶心。还可能有一过性的视物模糊、复视(由于外展神经功能受损)和搏动性的脑鸣。视力从周围开始丧失,因此病人可能在病程晚期才发现。不可逆的失明是最主要的危险。 一旦视力丧失,即使ICP降低,视力通常也不会恢复。
几乎每一个病人都有双侧视 乳头水肿 视乳头水肿 视乳头水肿是指由于颅内压增高导致的视盘肿胀。由不涉及颅内压升高的原因(如恶性高血压、视网膜中央静脉阻塞)引起的视盘肿胀不被视为视乳头水肿。通常没有早期的视觉症状,尽管视力可能会受到几秒钟的干扰。视乳头水肿应该立即寻找病因。眼底镜检查结合进一步辅助检查,通常是脑部影像检查和有时做腰穿脑脊液检查以寻找病因、明确诊断。治疗针对原发病因。 视乳头水肿是颅内压增高的表现,几乎都是双侧性的。病因包括:... Common.TooltipReadMore 。一些病人没有症状而在进行常规的眼底检查时发现。神经系统检查可发现部分 第六颅神经麻痹 第Ⅵ颅(外展)神经麻痹 第Ⅵ颅神经(展神经)麻痹影响外直肌,使眼球外展受损。当患者向前看时,眼球会轻微内收。该病常为特发性或继发于梗死、Wernicke脑病、外伤、感染或颅内高压。明确病因需行MRI、腰穿检查并行血管炎评估。 (参见 神经眼科疾病和颅神经疾病概述。) 第六颅(外展)神经麻痹由以下原因引起的: 通常是小血管疾病(尤其是糖尿病患者多发性单神经炎的一部分( 多重单神经病变)造成。 缺血 Common.TooltipReadMore ,但其他方面不明显。
特发性颅内压增高的诊断
MRI和MRV
腰椎穿刺
如果临床表现提示特发性颅内压升高,即使患者无视力相关症状,也均需进行视野及眼底检查。
临床怀疑特发性颅内高压,是通过脑部影像学检查(首选MRI及MRV)结果正常确定的(静脉横窦变窄除外)。 如果没有禁忌症,则进行腰椎穿刺和脑脊液 (CSF) 检测。升高的开放压力和正常的脑脊液成分表明特发性颅内高压。
少见的,一些药物和疾病可引起为类似特发性颅内压增高的症状需要被除外(见表 与视乳头水肿和特发性颅高压有关的疾病 与视乳头水肿和特发性颅高压有关的疾病 )。
特发性颅内压增高的治疗
乙酰唑胺或托吡酯
必要时减肥
用于预防偏头痛的药物,尤其是托吡酯
有时需手术治疗
特发性颅内压增高通常自发缓解
特发性颅内高压症的治疗目的在于:
降低颅内压
保护视力
缓解症状
碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺(250 毫克,每天口服 4 次)或托吡酯(也可抑制碳酸酐酶)每天使用 200 毫克,每天两次。乙酰唑胺减少脑脊液的产生。托吡酯可以帮助患者减轻体重,帮助降低颅内压,并可能缓解头痛。
用于偏头痛的预防药物 治疗 偏头痛(Migraine)是原发性头痛的一种。 典型的表现是疼痛持续4至72小时,程度较重。头痛经常为单侧、搏动性疼痛,劳累后加重,并伴随自主神经症状(如恶心、畏光、畏声或害怕闻到特殊的气味)。先兆可发生于25%的患者,多在发作前发生,但也可在头痛后发生。诊断是基于临床的。治疗以曲普坦类药物、双氢麦角胺、止吐剂、镇痛剂为主。 预防性治疗包括生活方式调整(如睡眠习惯或饮食)和药物治疗(beta-受体阻滞剂、阿米替林、托吡酯、双丙戊酸钠、单... Common.TooltipReadMore 可以缓解头痛。 非甾体类抗炎药(NSAIDs)可以根据需要使用。
应建议肥胖病人减肥,有助于降低颅内压。
反复腰穿降压有争议,但可偶尔使用,尤其当确切治疗决策制定前,而患者视力受损时。最终治疗包括视神经鞘开窗术、分流术和静脉窦支架置入术。
任何潜在病因(如疾病或药物)如有可能均需纠正。
经常进行眼科检查(包括视野的量化检查)以监测治疗的效果,仅进行视力敏锐度的检查对视力即将丧失不够敏感。
如果治疗后视力恶化,可采取以下措施:
视神经鞘开窗术
分流术(腰-腹腔或脑室-腹腔)
血管内静脉支架植入
关键点
对表现为每日发作的弥漫性头痛伴或不伴视觉症状的患者,尤其是超重的女性,需考虑特发性颅内压增高;进行视野及眼底检查。
根据脑部成像结果进行诊断(最好是静脉造影MRI),如果没有禁忌,还可以进行腰椎穿刺;考虑慢性脑膜炎。
如果需要建议减肥并用乙酰唑胺或托吡酯治疗。
经常进行眼科检查(包括视野的量化检查)以监测治疗的效果。
如果治疗后视力下降,可考虑视神经鞘窗开窗,分流术或血管内静脉支架置入术。