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特发性颅内压增高

(良性颅高压; 假性脑瘤)

作者:

Stephen D. Silberstein

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最后一次全面审校/修订者 7月 2016| 内容末次修改日期 7月 2016
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(可见头痛的诊断路径

特发性颅内压增高(idiopathic intracranial hypertension)是没有颅内占位或脑积水的颅内压增高,其脑脊液成分正常。

特发性颅内压增高好发于育龄期的女性。正常体重女性发病率为1/100 000,而肥胖女性发病率为20/100 000。颅内压较正常明显升高(>250mmH2O);病因不明,可能与静脉窦小于正常有关。

在儿童中,这种疾病有时会在停用皮质类固醇或服用大量四环素后发生。

症状和体征

大多数病人一天之中几乎持续存在头痛,疼痛程度有波动,有时伴恶心。还可能有一过性的视物模糊、复视(由于外展神经功能受损)和搏动性的脑鸣。视力从周围开始丧失,因此病人可能在病程晚期才发现。不可逆的失明是最主要的危险。一旦视力丧失,即使ICP降低,视力通常也不会恢复。

几乎每一个病人都有双侧视乳头水肿。一些病人没有症状而在进行常规的眼底检查时发现。神经科检查可发现展神经部分性麻痹,但并不明显。

经验与提示

  • 如果临床表现提示特发性颅内压升高,即使患者无视力相关症状,也均需进行视野及眼底检查。

诊断

  • MRI和MRV

  • 腰椎穿刺

如果临床表现提示特发性颅内压升高,即使患者无视力相关症状,也均需进行视野及眼底检查。

因临床表现而怀疑此病,可通过影像学(首选MRI及MRV)正常(横窦除外),如果没有禁忌,腰椎穿刺颅内压增高而脑脊液成分正常而确诊。

少见的,一些药物和疾病可引起为类似特发性颅内压增高的症状需要被除外({blank} 与视乳头水肿和特发性颅高压有关的疾病)。

表格
icon

与视乳头水肿和特发性颅高压有关的疾病

疾病

举例

脑静脉回流不畅

脑静脉窦血栓形成

颈静脉血栓形成

各种疾病

Addison病

COPD

甲状旁腺功能减退

严重的缺铁性贫血

肥胖(通常是年轻女性)

月经周期改变(初潮、月经不规则、怀孕)

肾衰

肺动脉高压与右心室衰竭

呼吸暂停

药物

合成代谢类的激素

长期使用激素后停药

生长激素缺乏病人使用生长激素

萘啶酸

呋喃妥因

四环素及其衍生物

大量维生素A

治疗

  • 乙酰唑胺

  • 减肥

  • NSAIDs或治疗偏头痛药物

特发性颅内压增高通常自发缓解

特发性颅内高压症的治疗目的在于:

  • 降低颅内压

  • 保护视力

  • 缓解症状

乙酰唑胺250mg,4次/日,作为利尿剂使用。

应建议肥胖病人减肥,有助于降低颅内压。

反复腰穿降压有争议,但可偶尔使用,尤其当确切治疗决策制定前,而患者视力受损时。

任何潜在病因(如疾病或药物)如有可能均需纠正。

治疗偏头痛药物(特别是托吡酯,其也能抑制碳酸酐酶)可缓解头痛。根据需要使用NSAIDs类药物。

如果治疗后视力恶化,可采取以下措施:

  • 视神经鞘开窗术

  • 分流术(腰-腹腔或脑室-腹腔)

  • 血管内静脉支架植入

肥胖手术 可使无法减肥的患者体重减轻。

经常进行眼科检查(包括视野的量化检查)以监测治疗的效果,仅进行视力敏锐度的检查对视力即将丧失不够敏感。

关键点

  • 对表现为每日发作的弥漫性头痛伴或不伴视觉症状的患者,尤其是超重的女性,需考虑特发性颅内压增高;进行视野及眼底检查。

  • 确诊依靠脑影像学检查(首选MRI,MRV)和腰椎穿刺(若无禁忌)。

  • 如果需要建议减肥并用乙酰唑胺治疗。

  • 经常进行眼科检查(包括视野的量化检查)以监测治疗的效果。

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