中枢和周围神经系统的很多神经纤维都有髓鞘包裹,它们能加快神经冲动沿轴索的传递。损害髓鞘的疾病会影响神经传递;患者的症状能够反映出受累的神经部位。
中枢神经系统(CNS)内由少突胶质细胞构成的髓鞘与周围神经系统内由施万(Schwann)细胞构成的髓鞘,在化学结构和免疫活性方面都是不同的。因此,一些脱髓鞘疾病(如 格林-巴利综合征 格林-巴利综合征(GBS) 格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome)是一种急性起病、快速进展但自限的炎性多发性神经病,临床上以肌肉无力和四肢远端轻度感觉异常为特征表现。其病因可能为自身免疫性。诊断是基于临床的。治疗包括血浆置换、IV丙种球蛋白等;对于严重病例,需行机械通气。... Common.TooltipReadMore , , 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP) 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP)是一种免疫介导的多发性神经病。临床上以对称性肌无力累及四肢近端和远端为特征表现。病程进展>2月。... Common.TooltipReadMore ,及其他 多发性周围神经病 多发性神经病 多发性神经病是一组弥漫 周围神经紊乱所致疾病,其症状不局限于单一神经分布区域或单一肢体,且常常双侧对称。需行肌电图检查以明确受累神经结构、分布区域及疾病的严重程度,从而找出潜在病因。治疗应纠正病因。 一些多神经病主要影响运动神经纤维。这些措施包括... Common.TooltipReadMore —常主要累及周围神经),而另一些疾病则主要累及中枢神经系统 (见表)。中枢最常受累的区域是脑、脊髓和视神经。
脱髓鞘常常继发于感染、缺血、代谢、遗传性疾病或中毒(如酒精、乙胺丁醇)。原发性脱髓鞘性疾病的病因至今未能明确,但由于有时本病出现在病毒感染或疫苗接种后,故推测本病的发病机制与自身免疫有关。
脱髓鞘大多呈节段性或斑片状,同时或先后累及多个部位。常出现髓鞘修复、再生以及神经功能的完全恢复。然而,广泛的髓鞘缺失通常会继发轴索和神经元胞体变性,这两者都可能为不可逆损害。
对于任何不能解释的神经功能缺损,都应考虑到脱髓鞘疾病的可能。提示原发性脱髓鞘疾病的表现如下:
弥散或多灶性缺损
急性或亚急性起病,尤其是青壮年患者
在感染或接种疫苗后数周内起病
症状有波动
脱髓鞘疾病较为特异的症状(如,不能解释的视神经炎或核间性眼肌麻痹多提示多发性硬化)
针对不同疾病,具体的检查和治疗方法不同。
参考文献
1.Kunchok A, Aksamit AJ Jr, Davis JM 3rd, et al: Association between tumor necrosis factor inhibitor exposure and inflammatory Central Nervous System Events.JAMA Neurol 77 (8):937–946, 2020.doi: 10.1001/jamaneurol.2020.1162
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