(参见 脱髓鞘性疾病 脱髓鞘性疾病的概述 中枢和周围神经系统的很多神经纤维都有髓鞘包裹，它们能加快神经冲动沿轴索的传递。损害髓鞘的疾病会影响神经传递；患者的症状能够反映出受累的神经部位。 中枢神经系统（CNS）内由少突胶质细胞构成的髓鞘与周围神经系统内由施万(Schwann)细胞构成的髓鞘，在化学结构和免疫活性方面都是不同的。因此，一些脱髓... Common.TooltipReadMore 。)
视神经脊髓炎谱系障碍引起急性 视神经炎 视神经炎 视神经炎是指视神经的炎症。症状通常为单侧性的，表现为眼痛和部分或完全视力丧失。诊断主要依据临床。治疗主要针对原发病因；大多数病例可以自愈。 视神经炎最多见于20～40岁的成年人。大部分病例是由于脱髓鞘疾病造成的，尤其是 多发性硬化，而多发性硬化具有复发性。视神经炎常常是多发性硬化的一种表现。其它病因包括： 视神经脊髓炎 (NMO) ( 1) 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关疾病（MOGAD）... Common.TooltipReadMore ，有时为双侧，以及颈髓或胸髓的脱髓鞘。它之前被认为是 多发性硬化 多发性硬化(MS) 多发性硬化（multiple sclerosis，MS）以脑和脊髓内散在的多发斑片状脱髓鞘为特点。 常见症状包括视觉和动眼神经异常、感觉异常、无力、痉挛、泌尿功能障碍以及轻微的认知症状。在典型的多发性硬化患者中，其神经功能缺损为多灶性，有缓解和复发，并逐渐导致残疾诊断需要时间上≥2次符合MS特征的临床发作和空间（在中枢神经系统位置）≥2处位于MS特征性部位病灶的临床或MRI证据。治疗包括：①在急性期使用糖皮质激素；②使用免疫调节剂预防复... Common.TooltipReadMore 
（MS）的变异型，现在认为是不同的疾病。
在视神经脊髓炎谱系疾病中，免疫系统以水通道蛋白 4 为目标，水通道蛋白 4 是一种存在于大脑、特别是脊髓和视神经的星形胶质细胞上的蛋白质，或髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白 (MOG)，它存在于大脑中少突胶质细胞的髓磷脂上。中枢神经系统的相同区域以及可能的其他目标。自身免疫介导的炎症和脱髓鞘损害星形胶质细胞和少突胶质细胞。
视神经脊髓炎谱系障碍分为三种类型：
水通道蛋白-4抗体阳性（以前称NMO抗体阳性）
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 (MOG) 阳性
双抗体阴性（这种类型的患者有临床视神经脊髓炎谱系障碍，但没有抗体）
NMOSD的症状和体征
视神经脊髓炎谱系障碍的症状包括视力丧失、肌肉痉挛、四肢瘫痪和大小便失禁。
具体的特征性表现包括
严重的双侧视神经炎累及视交叉，导致水平视野的一半(上半部分或下半部分)视力丧失（纵向视野缺损）或视敏度丧失（20/200或更差）
完全性脊髓综合征，尤指阵发性强直性痉挛
引起顽固性呃逆或恶心呕吐的脑后区综合征，（脑后区是控制呕吐的结构，位于第四脑室底部）
NMOSD的诊断
头颅及脊髓MRI
视觉诱发电位
视神经脊髓炎谱系疾病的诊断主要依靠脑、脊髓的MRI及视觉诱发电位 (1 诊断参考文献 视神经脊髓炎谱系疾病是一种脱髓鞘疾病，主要影响眼睛和脊髓，但可以影响包含水通道蛋白4的中枢神经系统（CNS）的其他结构。 又见 脱髓鞘性疾病.概述 视神经脊髓炎谱系障碍引起急性 视神经炎，有时为双侧，以及颈髓或胸髓的脱髓鞘。它之前被认为是 多发性硬化（MS）的变异型，现在认为是不同的疾病。 在视神经脊髓炎谱系疾病中，免疫系统以水通道蛋白 4 为目标，水通道蛋白 4 是一种存在于大脑、特别是脊髓和视神经的星形胶质细胞上的蛋白质，或髓磷脂少... Common.TooltipReadMore )。
以下特征有助于区分视神经脊髓炎与多发性硬化症（MS）：
视神经脊髓炎累及多个(通常≥3个)相邻脊髓节段，而多发性硬化症通常累及单个节段。
在MRI上，脑白质病变是罕见的神经脊髓炎视神经脊髓炎，与MS不同。
在MRI上，病变的形态和分布与MS不同。
视觉诱发电位 诱发反应 测量 即通过视觉、听觉或触觉刺激脑部皮层的相应部位，引起该皮层的局灶性电活动。通常情况下，这些小的电位被脑电图（EEG）的背景噪声所掩盖，但可通过计算机处理去除这些噪音，显示出诱发电位。诱发电位的潜伏期、时限和波幅可以反映出所刺激的感觉通路的完整性。 诱发反应对以下情况特别有用： 检测 脱髓鞘疾病的亚临床缺陷 评估婴幼儿的感觉系统 当怀疑缺损症状为诈病时进行证实 Common.TooltipReadMore 可以帮助区分视神经脊髓炎和其他视神经病变。视神经脊髓炎谱系疾病的表现包括振幅降低或潜伏期延长。该测试也有助于在症状出现之前发现临床上不明显的损害。
可以通过验血来检测针对视神经脊髓炎谱系障碍的特异性IgG抗体(水通道蛋白-4抗体[也称为NMO-IgG])来与MS鉴别。抗MOG（髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白）抗体可鉴别一部分有视神经脊髓炎谱系疾病的患者亚群，这些患者与有aquaporin-4抗体或两种抗体均没有的患者相比，有不同的临床特征，较少发生疾病恶化，康复效果更好。一些具有视神经脊髓炎谱系障碍临床证据的患者没有任何一种抗体，因此被归类为具有双抗体阴性视神经脊髓炎谱系障碍。
诊断参考文献
1.Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, et al: International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders.Neurology 85 (2):177–189, 2015.doi: 10.1212/WNL.0000000000001729 Epub 2015 Jun 19
NMOSD的治疗
糖皮质激素，免疫调节或免疫抑制治疗
视神经脊髓炎没有治愈方法。然而，治疗可以预防、减缓或减轻病情加重的严重程度，并可能降低短期内残疾的风险。（1 治疗参考文献 视神经脊髓炎谱系疾病是一种脱髓鞘疾病，主要影响眼睛和脊髓，但可以影响包含水通道蛋白4的中枢神经系统（CNS）的其他结构。 又见 脱髓鞘性疾病.概述 视神经脊髓炎谱系障碍引起急性 视神经炎，有时为双侧，以及颈髓或胸髓的脱髓鞘。它之前被认为是 多发性硬化（MS）的变异型，现在认为是不同的疾病。 在视神经脊髓炎谱系疾病中，免疫系统以水通道蛋白 4 为目标，水通道蛋白 4 是一种存在于大脑、特别是脊髓和视神经的星形胶质细胞上的蛋白质，或髓磷脂少... Common.TooltipReadMore , 2 治疗参考文献 视神经脊髓炎谱系疾病是一种脱髓鞘疾病，主要影响眼睛和脊髓，但可以影响包含水通道蛋白4的中枢神经系统（CNS）的其他结构。 又见 脱髓鞘性疾病.概述 视神经脊髓炎谱系障碍引起急性 视神经炎，有时为双侧，以及颈髓或胸髓的脱髓鞘。它之前被认为是 多发性硬化（MS）的变异型，现在认为是不同的疾病。 在视神经脊髓炎谱系疾病中，免疫系统以水通道蛋白 4 为目标，水通道蛋白 4 是一种存在于大脑、特别是脊髓和视神经的星形胶质细胞上的蛋白质，或髓磷脂少... Common.TooltipReadMore ）。
伊库丽单抗是一种C5补体抑制剂，被批准用于治疗水通道蛋白-4抗体阳性的视神经脊髓炎视光谱系疾病。 不良反应包括呼吸道感染，头痛和肺炎，而且可能很严重。 因此，应密切监测患者（1 治疗参考文献 视神经脊髓炎谱系疾病是一种脱髓鞘疾病，主要影响眼睛和脊髓，但可以影响包含水通道蛋白4的中枢神经系统（CNS）的其他结构。 又见 脱髓鞘性疾病.概述 视神经脊髓炎谱系障碍引起急性 视神经炎，有时为双侧，以及颈髓或胸髓的脱髓鞘。它之前被认为是 多发性硬化（MS）的变异型，现在认为是不同的疾病。 在视神经脊髓炎谱系疾病中，免疫系统以水通道蛋白 4 为目标，水通道蛋白 4 是一种存在于大脑、特别是脊髓和视神经的星形胶质细胞上的蛋白质，或髓磷脂少... Common.TooltipReadMore ). 由于一名患者出现脑膜炎球菌败血症，因此在开始治疗前需要接种脑膜炎球菌疫苗。
Satralizumab（一种靶向白细胞介素 6 受体的单克隆抗体）和inebilizumab（一种靶向 B 细胞上 CD19 的单克隆抗体）最近被批准用于治疗水通道蛋白 4 抗体阳性的视神经脊髓炎谱系障碍。 应密切监测患者是否有感染，如尿路和呼吸道感染。
常使用甲泼尼龙联合硫唑嘌呤进行治疗。 血浆置换 血浆置换 血液分离是指用机器分离血液中的细胞和可溶性成分的过程。通常对供血者进行血液分离，在此过程中将全血离心以获得 单个血液成分（如红细胞[RBCs]、血小板、基于比重的血浆），用于不同患者的输血。单采分离法也可有效地用于治疗各种疾病（ 1). 治疗性血液单采包括 血浆置换和 细胞净化。 健康的献血者通常可以忍受单采血液成分法。然而，存在许多次要的和一些主要的风险。 单采血液分离法需要插入粗大的静脉导管，后者会导致并发症（如出血，感染... Common.TooltipReadMore 可应用于对激素反应不佳的患者。
利妥昔单抗是一种抗 B 细胞抗体，在一项双盲、安慰剂对照试验中已被证明可以减少复发（4 治疗参考文献 视神经脊髓炎谱系疾病是一种脱髓鞘疾病，主要影响眼睛和脊髓，但可以影响包含水通道蛋白4的中枢神经系统（CNS）的其他结构。 又见 脱髓鞘性疾病.概述 视神经脊髓炎谱系障碍引起急性 视神经炎，有时为双侧，以及颈髓或胸髓的脱髓鞘。它之前被认为是 多发性硬化（MS）的变异型，现在认为是不同的疾病。 在视神经脊髓炎谱系疾病中，免疫系统以水通道蛋白 4 为目标，水通道蛋白 4 是一种存在于大脑、特别是脊髓和视神经的星形胶质细胞上的蛋白质，或髓磷脂少... Common.TooltipReadMore ）。 有时会使用其他免疫调节和免疫抑制疗法。
纳他珠单抗和芬戈莫德似乎无效，可能有害。
症状的治疗与MS相似 症状控制 。巴氯芬及替扎尼定能缓解肌肉痉挛。
治疗参考文献
1.Kong F, Wang J, Zheng H, et al: Monoclonal antibody therapy in neuromyelitis optica spectrum disorders: A meta-analysis of randomized control trials.Front Pharmacol 20;12:652759, 2021. doi: 10.3389/fphar.2021.652759
2.Xue T, Yang Y, Lu Q, et al: Efficacy and safety of monoclonal antibody therapy in neuromyelitis optica spectrum disorders: Evidence from randomized controlled trials.Mult Scler Relat Disord 43:102166, 2020. doi: 10.1016/j.msard.2020.102166 Epub 2020 May 11.
3.Pittock SJ, Berthele A, Fujihara K, et al: Eculizumab in aquaporin-4-positive neuromyelitis optica spectrum disorder.N Engl J Med 381 (7):614–625, 2019.doi: 10.1056/NEJMoa1900866 Epub 2019 May 3
4.Tahara M, Oeda T, Okada K, et al: Safety and efficacy of rituximab in neuromyelitis optica spectrum disorders (RIN-1 study): A multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial.Lancet Neurol 19 (4):298–306, 2020.doi: 10.1016/S1474-4422(20)30066-1
关键点
视神经脊髓炎谱系疾病可导致脱髓鞘，通常与靶向水通道蛋白-4或髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白的抗体有关。
典型症状包括视力丧失、肌肉痉挛、四肢瘫痪和尿便失禁。
视神经脊髓炎谱系疾病的诊断主要依靠脑、脊髓的MRI及视觉诱发电位。
治疗包括糖皮质激素和免疫调节或免疫抑制治疗(如，伊库利珠单抗，利妥昔单抗)。
