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痴呆

作者:

Juebin Huang

, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center

最后一次全面审校/修订者 3月 2018| 内容末次修改日期 3月 2018
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痴呆(dementia)是慢性的、全面的、通常是不可逆性的认知功能衰退。依据临床诊断,实验室和影像学检查通常用以排除可治的病因。治疗以支持为主。胆碱酯酶抑制剂有时可以短暂的改善认知功能。

痴呆可发生于任何年龄,但以老年多见。养老院收住的患者一半以上是痴呆患者。

痴呆有多种分类方法:

  • Alzheimer病和非Alzheimer病

  • 皮质和皮质下痴呆

  • 不可逆的和潜在可逆的痴呆

  • 常见和少见的痴呆

痴呆不应该与 谵妄 混淆,尽管在两者中均存在认知受损。以下可以帮助区分两者:

  • 痴呆 主要影响记忆,通常是由大脑中的解剖变化引起的,起病慢,并且通常是不可逆的。

  • 谵妄 主要影响的注意力,通常由急性疾病或药物毒性(有时危及生命)引起的,并且往往是可逆的。

还有用于帮助区分谵妄与痴呆的其他特征({blank} 谵妄和痴呆的区别*)。

病因

痴呆可能是原发性神经变性引起,或由于其他原因而发生( {blank} 部分痴呆的分类)。

痴呆最常见的类型是

痴呆也发生在 帕金森病, 亨廷顿病进行性核上麻痹克雅氏病格 - 斯 - 施综合征,其他朊病毒疾病神经梅毒。患者还可能患有>一种以上的痴呆,即混合性痴呆。

一些大脑结构受损(如正常颅压性脑积水硬膜下血肿等)、代谢因素(如甲减维生素B12缺乏)和毒物(如铅中毒)引起的痴呆认知减退缓慢,治疗后可能好转。上述情况有时被称为可逆性痴呆,但有些学者认为痴呆应该严格地定义为不可逆性的认知减退。

}抑郁 可能有痴呆的表象,以前称为假性痴呆。 这两种病情况可以并存。然而抑郁可能作为痴呆的首发表现。

年龄相关的记忆障碍 是指随年龄增长而出现的认知变化。老年人与其年轻时相比,通常也会有记忆的减退。这些变化不影响日常功能,因此不能表明是痴呆症。然而,痴呆症的早期表现是非常相似的。

轻度认知功能障碍与老年相关的认知功能减退相比引起更严重的记忆丧失,记忆力和认知功能的其他部分与相同年龄的常模相比受损,但是日常生活功能并未受累。与此相反,痴呆损害日常功能。高达50%的认知功能障碍的患者在3年内发展为痴呆。

任何功能障碍均可以加重痴呆患者的认知损害。谵妄经常发生于痴呆患者。

药物,尤其是苯二氮䓬类和抗胆碱能药物(如一些三环类抗抑郁药、抗组胺药、抗精神病药、苯甲托品)可以暂时引起或加重痴呆的症状,酒精甚至是中等量的也会如此。对于新发或进展性的肾或肝衰竭患者,由于药物的清除的减少,长期服用一定剂量某药物(如普萘洛尔)时,可造成药物中毒。

朊病毒 机制 似乎参与在大部分或所有的第一次体现在老年患者中的神经变性疾病。一个正常的细胞蛋白偶发地(或通过遗传突变)成为错误折叠成致病形式或朊病毒。随后朊病毒充当模板,造成其他蛋白质相似的错误折叠。这一过程经过多年发生在中枢神经系统的许多部分。许多这些朊病毒变得不可溶解,淀粉样物质,不能容易地由细胞清除。证据强烈显示朊病毒或类似机制发生在阿尔茨海默病,以及在帕金森病,亨廷顿病,额颞叶痴呆和肌萎缩性侧索硬化。这些朊病毒不如那些克 - 雅病具有感染性,但是它们可被传染。

表格
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部分痴呆的分类

分类

示例

β-淀粉样蛋白沉积物和神经原纤维缠结

Tau蛋白畸形

皮质基底节变性

额颞叶痴呆(包括Pick病)

α-突触核蛋白异常

亨廷顿基因突变

脑血管病变

  • Binswanger病

  • 腔隙病变

  • 多发脑梗后痴呆

  • 单一关键部位梗死性痴呆

药物及毒物摄入

酒精相关性痴呆

重金属暴露引起的痴呆

感染

真菌:引起痴呆源于隐球菌

螺旋体:痴呆由神经梅毒莱姆病引起

病毒:HIV相关性痴呆、脑炎后综合征

朊病毒病

阿尔茨海默病

额颞叶痴呆

亨廷顿舞蹈病

变异克雅氏病

结构性脑障碍

其他潜在可逆性疾病

症状和体征

痴呆病人的行为及精神障碍.

痴呆引起全面认知功能的下降。起病通常是缓慢的,但家庭成员可能突然发现患者的异常(比如,出现了功能性的障碍)。通常首发症状是近期记忆下降。起初,与年龄相关的记忆缺陷或轻度认知障碍的早期症状难以区分,但随着疾病进展症状变得明显。

尽管痴呆各种症状是连续出现的,还是可以将其分为

  • 早期

  • 中期

  • 晚期

人格改变和行为障碍在早晚期均可出现。因痴呆种类的不同,其出现运动和其他局灶性神经缺失症状的时间也不同,在血管性痴呆中发生较早而在阿尔茨海默病中出现较晚。在病程的各个阶段,癫痫的发作均有所增加。

10%的痴呆患者存在精神症状如幻觉、妄想和偏执,而有一过性精神症状的比例更高。

痴呆的早期症状

近期记忆受损,学习和维持新信息困难。逐渐出现语言困难(如找词困难)、情绪不稳和人格改变。独立的日常生活能力进行性降低,如账本上收支不平衡,找不到回家的路,无法记起放置物品的地方。总结能力、观察能力和判断力可能受损。患者可能由于自立困难和记忆丧失而表现为易激惹、充满敌意和激动。

可能仍有以下功能性的损害:

  • 失认:即感觉功能完整保留而辨认物品能力受损

  • 失用:即运动功能完整保留而先前的运用能力受损

  • 失语:即理解与运用语言能力受损

尽管早期的痴呆患者可能没有社交异常,但其家庭成员可能会报告其有行为异常伴情绪障碍。

中期痴呆症状

患者逐渐无法学习与回忆新信息。远期记忆受损但未完全消失。日常活动可能需要照料,如洗澡、饮食、穿衣、上厕所等。

人格改变可能进展。患者可能变得烦躁,焦虑,自我为中心,不灵活,或更容易愤怒,或者他们可能会变得更加被动,表现出缺乏情感波动,抑郁,优柔寡断,缺乏自发性或者回避社交场合。

行为障碍 可能发展:患者可以漫步或突然变得不恰当的烦躁,敌对,不合作,或身体攻击性。

此时因于患者无法利用环境与社会的线索,他们完全丧失时间与地点的定向能力。他们经常迷路,找不到自己的卧室或浴室。他们可以步行,但有因意识错乱而摔倒或发生意外的可能。

感觉或感知功能严重改变时可出现精神症状如幻觉、妄想等。

睡眠形式也会有错乱。

晚期痴呆症状(即严重期)

患者无法行走、进食及进行任何其他日常活动,可能有大小便失禁。近期和远期记忆均丧失。患者可能无法吞咽。营养不良、肺炎(尤其吸入性肺炎)及压疮的危险性较高。因其完全依赖他人,常常需要长期安置于照料中心。最终,患者可出现缄默。

因此类病人无法给医生提供任何相关的症状诉述,且缺少感染后的发热和细胞反应,故一旦发病,医生必须依靠临床经验和敏锐的观察力进行诊断。

终末期的痴呆病人最终陷入昏迷或死亡,而后者通常由感染所诱发。

诊断

  • 痴呆与谵妄的鉴别诊断通过病史和神经体格检查(包括精神状态检查)

  • 通过临床表现、实验室检查以及影像学识别和治疗的病因

  • 有时正规的神经心理学检查是必要的

痴呆的推荐诊断标准来自美国神经病学协会American Academy of Neurology

区分引起痴呆的病因是非常困难的,通常确诊需要病人死后脑组织的病理学检查。所以诊断应着重于区分痴呆和谵妄,并明确大脑受损的部位和可能存在好转机会的那些病因。

痴呆必须和以下疾病鉴别:

  • 谵妄:区分痴呆与谵妄十分重要,因为谵妄可以在适当的治疗下恢复,但这并非易事。首先评估注意力。如患者注意受损,则可能为谵妄,尽管晚期的痴呆病人也会有注意的严重损害。其他如病史、体格检查以及特定病因的检查等也可用于区分谵妄与痴呆(如认知损害的病程—{blank} 谵妄和痴呆的区别*)。

  • 年龄相关性记忆下降:年龄相关性记忆下降并不影响日常功能。如果受累的患者有足够的时间去学习新的东西他们的智力通常表现为正常。

  • 轻度认知功能障碍: 记忆和/或其他认知功能受损,但损害是不够的严重影响日常活动干涉。

  • 抑郁性痴呆:痴呆还应与抑郁鉴别,后者引起的认知障碍经抗抑郁治疗后可好转。抑郁的老年病人可有认知下降,但与痴呆病人不同,他们会夸大自己的记忆缺失,却很少忘记生活中近来的重大事情与个人事务。除了精神运动弛缓外,神经科的体格检查基本正常。在测试时,抑郁的病人不愿努力回答,而痴呆病人尽力回答却总是回答错误。当二者并存时,抗抑郁治疗不能使病人认知完全恢复。

临床诊断标准

阿尔茨海默氏症协会美国国家研究所最新 diagnostic guidelines明确提出痴呆的诊断一般需要以下所有条目:

  • 认知或行为(神经)症状干扰工作中或平时日常活动的能力。

  • 这些症状表示功能和以前的水平相比有所下降。

  • 这些症状不能由谵妄或主要精神障碍解释。

认知或行为障碍诊断应基于来自患者和认识患者的其他人的综合病史,并评估认知功能(床边精神状态检查 或者, 如果床边测试无效,行正规的神经心理测试)。此外,损害应包涵≥2条以下内容:

  • 受损的获取和记忆新信息的能力(例如,问重复的问题,经常乱放物品或忘记安排)

  • 对复杂任务的推理和解决能力受损,判断力差(例如,无法管理银行账户,做出糟糕的财务决策)

  • 语言功能障碍(如,常用词的思考困难,说和/或书写错误)

  • 视觉空间功能障碍(如无法识别人脸或常见的物体)

  • 性格、行为或举止的变化。

如果认知障碍确认,询问病史和体格检查应着重于那些导致认知障碍的可治性疾病(如维生素B12缺乏晚期梅毒甲减抑郁等, {blank} 谵妄的病因)。

认知功能评估

简易精神状态检查 ({blank} 精神状态的检查)或Montreal Cognitive Assessment 摩卡量表经常被用来作为床旁筛选试验。若无谵妄,多方面认知缺陷提示痴呆,尤其是在患者具有平均或更高教育水平的时候。对于记忆最好的筛分试验是一种短期记忆测试(例如,记住3件物品并且5分钟后回忆它们);痴呆患者无法完成该测试。评估精神状态的另一项测试是检测其在某类别中命名多个物件的能力(如动物、植物、家具的列表)。痴呆的病人努力地想叫出较多的名字,而非痴呆的病人轻易就能叫出很多的名字。

当病史和床旁精神状态测试都没有定论应该做神经心理测试。它评估的情绪以及多个认知领域。完成需要1到3小时,并应由神经心理学家完成或监督。此类测试有助于主要区分如下内容:

  • 年龄相关的记忆损伤,轻度认知障碍和痴呆,特别是当认知仅有轻微的受损或当患者或家属急欲得到安慰时

  • 当没有明显的临床区别时,区分痴呆与部分、认知功能受损的综合征(如:健忘症、失语症、失用症、视觉空间觉障碍)

测试还可以帮助描述由于痴呆引起的具体障碍,它可以检测抑郁症或者说是促进认知表现不佳的人格障碍。

实验室检查

实验室检查应包括TSH和V维生素B12水平。有时候全血细胞分析、肝功能检查也被推荐。

如临床提示一种特殊的疾病,则进行相应的检查,如HIV、梅毒血清学检查。痴呆的诊断很少需要做腰穿,但怀疑慢性感染和神经梅毒时可行。还有其他一些检查用以排除谵妄的病因。

阿尔茨海默病的生物标记物在研究中有用,但还没有在临床实践中变成常规检查项目。例如,随着阿尔茨海默疾病的进展,脑脊液tau蛋白水平的增加和β-淀粉样蛋白降低。另外,不建议常规基因检测载脂蛋白E4等位基因(APOε4)。(对有2个ε4等位基因的患者而言,75岁时患阿尔茨海默病与没有等位基因相比,其风险为10至30倍)。

神经影像学

最初评估痴呆时应行CT和MRI,之后如出现认知或精神状态突然变化应复查。脑影像学检查可帮助区分那些可以治疗的结构损害性疾病如正常颅压性脑积水、脑肿瘤和硬膜下积液等,以及特定的代谢性疾病,(如,Hallervorden-Spatz病和肝豆状核变性)。

在某些情况下应作脑电图,如需要对阵发性失神和行为异常进行评估。

使用18氟-18标记的脱氧葡萄糖(氟脱葡萄糖,即FDG)的正电子发射断层扫描(PET)或者单光子发射断层扫描(SPECT)可提供脑灌注的信息而帮助鉴别诊断(如,鉴别阿尔兹海默症与额颞叶痴呆、路易斯小体痴呆)。

特异性结合于β-淀粉样蛋白斑的淀粉样蛋白的放射性示踪剂(例如,匹兹堡化合物B〔PIB],florbetapir,flutemetamol,florbetaben)已在轻度认知功能损害或痴呆的患者中用于在PET中显像淀粉样蛋白斑。当认知障碍(如轻度认知障碍或痴呆)的原因经综合评价后仍不确定时,应采用该测试;诊断考虑阿尔茨海默病时也应采用该测试。通过PET确定淀粉样蛋白的状态有望提高诊断和治疗的确定性。

预后

痴呆通常呈进行性加重。然而,进展速度因病因而不同。痴呆的期望寿命减少,但存活时间因人而异。

治疗

  • 确保安全

  • 提供适当的刺激、活动以及定向力的提示

  • 消除镇静和抗胆碱能药物的作用

  • 可能的胆碱酯酶抑制剂和美金刚

  • 看护者的帮助

  • 安排临终关怀

痴呆的推荐治疗来自美国神经病学协会American Academy of Neurology。采取措施保证病人安全,为病人提供适当的环境,以及良好的护理,对病人而言都是治疗内容的一部分。为数不多的几种药物是可应用的。

病人的安全保障:

职业的理疗师可以评估环境的安全性,目的是

  • 预防不良事件(尤其是跌倒)

  • 管理行为障碍

  • 计划随痴呆症进展做调整改变

可进行模拟评估病人在不同环境中的功能(如,厨房、驾车等)。如病人需留在其应付有困难的环境中,应采取保护措施,如收纳好刀具,关灭火炉,移开汽车和没收车钥匙。有些病人已无法安全驾驶,在这种情况下医务人员应告知机动部门患者的痴呆状态。

如果患者迷路,可安装信号监测系统,或患者可以在安全返回项目中登记注册。这些信息可以从阿尔兹海默病协会 Alzheimer’s Association处获得。

最终,援助(例如管家、家庭保健助手)或环境的变化(没有楼梯的生活设施、生活辅助设施、专业护理设施)可能会被显示。

环境措施

轻到中度痴呆的患者通常在一个熟悉的环境中能够更好的生活。

无论是在家里还是在某机构,环境设计应有助于通过提供以下内容而保持自我控制和个人尊严的感受:

  • 反复加强正确定向

  • 提供明亮而愉快的家庭氛围

  • 尽量减少新鲜的刺激

  • 参加规律的低强度的运动。

房间中摆设醒目的日历、钟表和规律的每日活动有助于加强病人的定向。医务人员可以贴上写有自己名字的标签,并且反复介绍自己。当有环境、规则或人物的变动时,应简单明了地对病人解释清楚,省去不必要的步骤。因病人需要时间来适应与熟悉这些改变。做什么必须事先告知病人,如洗澡,吃饭等,这样能避免其反抗与暴力冲突。医务人员与家属的不断造访能帮助病人保持社会交往。

病人的房间应适当的保持明亮,并充满感官刺激,如收音机、电视机、夜光灯等,帮助其定向与集中注意力。应避免安静而黑暗的私密的房间。

多样的活动能帮助病人更好的保持功能,其中痴呆之前的那些兴趣爱好是最佳的选择。这些活动应该是娱乐性的,提供刺激,而没有太多的选择与挑战。

那些减少不安、改善平衡、保持心血管功能的锻炼应该每天参加。活动还能增加睡眠,改善行为障碍。

职业音乐治疗能帮助保持良好的运动控制,提供非语言的刺激。

团体治疗(例如怀旧治疗、社会活动)可能有助于维持对话和人际关系能力。

药物

祛除与限制那些影响大脑活动的药物经常能够改善功能。镇静与抗胆碱能药物会加重痴呆,应尽量避免。

胆碱酯酶抑制剂如多奈哌齐、利斯的明、加兰他敏,对改善Alzheimer病或路易斯小体痴呆患者的认知功能有一定效果,对其他类型的痴呆或许也有效。此类药物抑制胆碱酯酶,提高大脑中的乙酰胆碱水平。

美金刚,一种NMDA(N-甲基-d-天冬氨酸)受体拮抗剂,可能有助于延缓从中度到重度痴呆的进展患者的认知功能损害,与抗胆碱酯酶药物合用有协同作用。

控制行为障碍的药物 (例如,抗精神病药)已被使用。

病人合并有痴呆和抑郁的,应使用无抗胆碱作用的抗抑郁药,首选 SSRIs

护理人员

直系的家庭成员应该担负起照顾痴呆病人的责任 ({blank} 老年人的家庭护理)。护理人员与社会工作者应该教会他们如何最好的满足病人的需求,如怎样处理日常生活与经济事宜,教学应持续进行。也可获取其他资源,如支持小组,教育资料,互联网等。

护理人员可能会经受巨大的压力。压力来源于保护病人的忧虑、挫折、懊恼、愤怒,以及不得不如此照顾病人的怨恨。健康管理中心的人员应该注意护理人员这些压力的早期表现与暴发,当需要时向他们提出相应的建议,如社会人员,营养师,护士或者家庭健康中心。

如痴呆病人发生意外受伤时,需观察有无虐待老人的可能。

临终事宜

因为病人自知力与判断力缺失,故预约其家庭人员、监护人或律师以查明财政明细可能是必要的。在痴呆早期,在病人失能之前,应声明病人得到照顾的需要,并处理好相关经济与法律事宜,如代理人的永久权力。签署上述文件时,应评估并记录病人的行为能力 ([XRef])。人工喂养和处理急性功能障碍的方案应在这些事情到来之前确定。

在晚期痴呆中, 姑息治疗 可能比高度激进的疗法或住院治疗更为可取。

关键点

  • 痴呆,不同于与年龄相关的记忆丧失和轻度认知损伤,可导致认知障碍干扰日常功能。

  • 请注意,家庭成员可能会报告逐步发展症状症状突然发作,只因为他们突然认识到该症状。

  • 考虑认知衰退的可逆病因,如结构性脑疾病(如,常压脑积水,硬膜下血肿),代谢疾病(如甲状腺功能低下,维生素 B12 缺乏症),药物,抑郁症,和毒素(例如,铅)。

  • 做床旁精神状态的检测,如果有必要,行正式神经心理测试以确认认知功能受损≥2区域。

  • 建议或帮助安排措施最大限度地提高患者安全,为患者提供了一个熟悉而舒适的环境,并为护理人员提供支持。

  • 考虑辅助药物治疗,并建议临终安排。

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