颅颈交界异常

颅颈交界处有许多异常，可以是先天性的或继发性的。

颅颈交界异常的症状和体征可在轻微的颈部损伤后发生或为自发性，病程大多有波动性。临床表现与受压程度及累及的结构有关。

最常见的表现是

颈部疼痛通常会蔓延至手臂。患者普遍有枕部放射到头顶的疼痛；这是由于压迫了C2神经根和枕大神经，或是由于局部的骨骼肌肉功能异常。颈部疼痛和头痛通常会随头部的移动、咳嗽或身体前屈而加重。如果Chiari畸形患者存在脑积水，直立体位会加重脑积水从而引发头痛。

脊髓受压 脊髓压迫症 各种病变均可造成脊髓受压，引起节段性感觉、运动、反射及括约肌功能障碍。诊断依据MRI检查。治疗为直接解除压迫。 (参见 脊髓病变概述 以及脊髓外伤 的 急性处理。） 与髓内病变相比，髓外病变是引起脊髓压迫症更为常见的病因。 压迫可以是 急性的 Common.TooltipReadMore 主要影响上颈段脊髓。损害包括

部分异常可影响颈部外形及活动度，如：扁头畸形、颅底凹陷症或Klippel-Feil畸形。 颈部变短，伴有颈蹼（胸锁乳突肌至肩部的皮肤皱褶），或颈部姿势异常（Klippel-Feil畸形时的斜颈）。颈部的活动度亦受限。

颅内结构受压（如，扁头畸形、颅底凹陷症或颅颈交界处肿瘤）时可见小脑、脑干和脑神经受损表现。脑干和颅神经缺损包括

小脑损伤 小脑疾病 多种原因可以引起小脑疾病，包括先天畸形、遗传性共济失调以及获得性疾病。不同病因下症状不同，但通常包括共济失调（肌肉协调受损）。诊断依赖临床和影像，有时基因检测。支持治疗为主，除非病因是获得性且可逆的。 （参见 运动障碍和小脑疾病概述。） 小脑分三个部分：... Common.TooltipReadMore 通常影响患者的协调功能。

椎基底动脉缺血 可以通过改变头部位置来触发。症状可能包括

脊髓空洞症 脊髓或脑干的空洞 脊髓或延髓空洞是指在脊髓（脊髓空洞症，syringomyelia）或延髓内（延髓空洞症，syringobulbia）形成一充满液体的空腔。本病的诱发因素包括颅颈交界畸形、脊髓外伤和脊髓肿瘤。症状包括双手双臂的弛缓性瘫痪、背部和颈部的披肩样痛温觉缺失；轻触觉、位置觉、振动觉仍然保留。诊断依据MRI检查... Common.TooltipReadMore （脊髓中央出现空腔）常见于Chiari畸形患者。可能导致

但是，保留了轻触觉。

当患者出现颈部或枕部疼痛，伴有低位脑干、上段颈髓或小脑相关的神经系统损伤表现时，需怀疑颅颈交界处异常。下段颈髓病变可通过临床表现（基于脊髓损伤平面）以及神经影像学检查来鉴别。

如果是神经结构受压，治疗主要是复位术（牵引或改变头位，以调整颅颈交界，从而缓解神经压迫）。在复位术后，需将头和颈部固定。急性或突然进展的脊髓压迫需要紧急复位。

大多数患者需要使用帽形环状支架进行骨骼牵引，牵引重量需4kg。牵引复位需持续5-6天。如果能够达到复位目的，进一步使用环状支架连带马甲固定头颈部，持续8～12周；然后行X线摄片明确复位是否稳定。

如果复位术无法缓解神经压迫，在必要时可经腹侧或背侧行手术减压。如果减压后不稳定状态仍持续存在，需行后固定（稳定作用）。 对于某些颅颈交界异常（如由类风湿关节炎引起的），单纯外部固定通常是无效的，需行后固定术或前减压加稳定术。

几种不同的辅助工具（如，有螺丝钉的平板或棒条）可起到暂时性的稳定作用，直到骨头融合并达到长久稳定。一般而言，所有不稳定的部分都需要融合在一起。