病因学
脑炎可以是病毒感染的原发表现,也可是继发的(感染后)免疫性并发症。
原发病毒感染
引起原发性脑炎的病毒科直接入侵大脑。这些感染可能是
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流行性(如虫媒病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒、脊髓灰质炎病毒,多见于某些发展中国家)
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散发性(如巨细胞病毒、单纯疱疹、水痘 - 带状疱疹、淋巴细胞性脉络丛脑膜炎、狂犬病或腮腺炎病毒所致脑炎)
蚊传播的虫媒病毒引起的脑炎通常在气候变暖春季、夏季和初秋多见({blank} 美国一些虫媒病毒性脑炎)。美国的年发病人数从150到>4 000例/年不等,尤以儿童多见。多数病例为群发。
美国一些虫媒病毒性脑炎
病毒 |
分布 |
死亡率 |
注释 |
佛罗里达州、波多黎各、美属维尔京群岛 非洲、印度、关岛、东南亚、新几内亚、中国、墨西哥、中美洲留尼汪群岛、欧洲有限的区域常见 |
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美国旅行者到访流行地区后发生的脑炎应该考虑 会导致严重的脑炎,甚至死亡,尤其是婴儿和65岁以上的人群 |
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拉克罗斯病毒(加利福尼亚病毒) |
主要在美国中北部,但广泛传播 |
大概<1% |
可能被低估 大多数虫媒病毒性脑炎儿童病例 |
圣路易脑炎病毒 |
主要在美国中部和东部地区 |
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每10年发生一次,直到1975,现在罕见 |
西尼罗河病毒 |
遍及美国 |
大约9%的患者累及CNS |
1999年首次出现,2009年从东海岸蔓延到所有西方国家 |
东方马脑炎病毒 |
美国东部 |
大约50‒70% |
每10-20年在幼儿和>55岁人群中小规模流行一次 |
西方马脑炎病毒 |
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由于某种未知原因,1988年后在美国消失 |
佛罗里达 南美洲、中美洲、加勒比群岛、太平洋群岛、佛得角(非洲西北海岸的一个岛屿国家)、东南亚 |
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可能导致登革热样疾病,并与受感染母亲产下的婴儿发生吉兰-巴雷综合征、严重脑损害和小头畸形有关 |
在美国,最常见的散发性脑炎是单纯疱疹病毒造成的。每年有数百至数千的病例。多数源于HSV-1感染,但有免疫缺陷的病人HSV-2较为常见。HSV脑炎发生在一年之内任何时候,通常<20岁或>40岁的患者易受累,如不治疗往往是致命的。
狂犬病 仍然是发展中国家脑炎的重要原因,在美国也有少数脑炎病例。
原发性脑炎可以是病毒感染最终结果。最常见的是
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亚急性硬化性全脑炎(在麻疹病毒感染数年后发病,发病机制可能是既往病毒感染的再次激活,现在西方国家很罕见)
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进行性多灶性白质脑病 (由JC病毒再次激活引起)
免疫反应
病理生理
症状和体征
诊断
病人有无法解释的精神状态改变时,需怀疑脑炎。根据临床表现的提示和鉴别诊断的需要,需行辅助检查,但MRI和CSF分析是必要的(包括HSV和其他病毒的PCR检查),需行其他检查(如血清学检查)以明确病毒种类。尽管可行多种检查,很多脑炎的病因仍不明确。
MRI
CSF检查
如存在脑炎,CSF({blank} 腰椎穿刺(脊椎穿刺)) 的结果应为淋巴细胞数目增多,糖正常,蛋白稍高,革兰氏染色和培养阴性,与无菌性脑膜炎相似。严重感染时表现为多核细胞增多。CSF的异常通常发生在临床症状后8~24小时。出血性坏死可使红细胞进入脑脊液和蛋白增高。当水痘-带状疱疹病毒或淋巴细胞性脉络丛脑膜炎病毒感染时,CSF中糖降低。
CSF的PCR检测可用于多种病毒(如HSV-1,HSV-2,VZV,CMV,肠道病毒,JC病毒)的诊断。CSF中HSV的PCR检查是特异而敏感的。但是其结果可能需较长时间才能获得。尽管有先进的技术,但由于但由于多种因素,且并非均为技术因素(如腰穿操作时的轻度创伤,CSF中带有血液,可抑制PCR扩增),可导致假阴性或假阳性结果。假阴性结果可在HSV-1脑炎早期发生,这种情况时,检测应在48至72小时重复。
CSF病毒培养可得到肠道病毒,而其他大多数病毒一般无法培养。因为这个原因,CSF病毒培养很少用于诊断。
CSF的病毒IgM滴度常用于诊断急性感染,特别是西尼罗脑炎,可靠性高于PCR;对于水痘带状疱疹脑炎,CSF的IgG和IgM滴度比PCR更敏感。急性期和恢复期的脑脊液和血液检查应隔开数周进行,从而发现特定病毒滴度的增加。