(参见 自主神经系统概述 自主神经系统概述 自主神经系统的主要功能是调节人体的生理过程，而且这种调节是无意识的，即自主的。分为两大类： 交感神经系统 副交感神经系统 自主神经系统疾病可以产生自主神经功能障碍，影响机体任何一个系统。 自主神经系统接收来自中枢神经系统 (CNS) 部分的输入，这些部分处理和整合来自身体和外部环境的刺激。... Common.TooltipReadMore 
。）
多系统萎缩对男性和女性的影响相同。平均发病年龄在53岁左右，当出现症状后，病人的生存期为9～10年。
多系统萎缩症（MSA）有2种类型； 取决于占主导地位的初始症状：
这两种类型都涉及自主神经系统功能障碍。尽管多系统萎缩症从一种类型开始，但另一种类型的症状最终会发生。大约5年后，无论哪种疾病首先发作，症状都趋于相似。
多系统萎缩的病因
多系统萎缩的病因不明，但神经变性发生在大脑的多个区域；其受累部位的面积及破坏的严重程度决定了病变的首发症状。该病的特征性改变为，少突胶质细胞胞质内存在含alpha-突触核蛋白的包涵体。
多系统萎缩是一种 突触核蛋白病 病理生理 ，突触核蛋白也可在 帕金森病 帕金森病 帕金森病是一种缓慢进展的变性疾病，以静止性震颤、肌强直、运动徐缓，最终导致步态、姿势不稳为特征表现。诊断是基于临床的。 治疗旨在利用左旋多巴加卡比多巴和/或其它药物（如，多巴胺激动剂，单胺氧化酶-B抑制剂，金刚烷胺）重建脑内多巴胺能功能。对于无痴呆患者的难治性，致残性症状，立体定向脑深部刺激或病灶手术和左旋多巴和阿扑吗啡的泵可能会有所帮助。 运动障碍和小脑疾病概述 帕金森病影响... Common.TooltipReadMore 、 单纯自主神经功能紊乱 纯自主神经系统功能障碍 纯自主神经系统功能障碍是一组由自主神经节病变引起的体位性低血压和其他自主神经症状的疾病。 (参见 自主神经系统概述。） 纯自主神经系统功能障碍，曾称为特发性体位性低血压或Bradbury-Eggleston综合征，是指广泛自主神经功能障碍，但不累及中枢神经系统。与 多系统萎缩不同，这组疾病无中枢性或节前病变。纯自主神经衰竭会影响女性和男性，往往在人四五十岁时开始，通常不会导致死亡。... Common.TooltipReadMore 或 路易体痴呆 路易体痴呆和帕金森病痴呆 路易体痴呆包括经临床诊断的路易体痴呆和帕金森氏病痴呆。路易体痴呆是一种慢性认知障碍，其特征为神经元内存在称为路易斯小体的包涵体帕金森病痴呆 以在黑质出现路易体为特征的认知恶化;它出现于帕金森病晚期。 （ 见谵妄与痴呆的概述和 痴呆） 痴呆(dementia)是慢性的、全面的、通常是不可逆性的认知功能衰退。 路易体痴呆是痴呆的第三大原因。典型发病在>60岁。 路易斯小体是神经元胞质内球形的、嗜酸性包涵体，由一种突触蛋白----突触核... Common.TooltipReadMore 患者中积累。 突触核蛋白是神经元及胶质细胞蛋白，可积聚成不溶性纤维，形成路易斯小体。
多系统萎缩的症状和体征
多系统萎缩的初期症状各不相同，但包括以下多种症状的组合：
左旋多巴无效的帕金森综合征
小脑症状
自主神经功能障碍的症状
帕金森样症状
帕金森样症状 症状和体征 继发性帕金森综合征指一组与帕金森病临床表现类似但病因不同的疾病。非典型帕金森症是指除帕金森病以外的一组神经退行性疾病，这些疾病具有帕金森病的一些特征，但具有一些不同的临床特征、不同的病理学和不同的治疗反应，预后更差。诊断依靠临床评估和左旋多巴的反应。治疗应尽可能针对病因。 运动障碍和小脑疾病概述 在继发性帕金森综合征中，发病机制可能是阻断或干扰了基底节多巴作用通路。 非典型帕金森症... Common.TooltipReadMore 在纹状体黑质变性中最明显，包括肌强直、运动徐缓、姿势不稳、快节律的姿位性震颤。同时常存在言语含糊，语调较高伴颤抖。
与帕金森病不同，多系统萎缩患者通常不会出现静止性震颤和运动障碍，左旋多巴用于症状治疗的反应差且短暂。
小脑异常
小脑症状在橄榄脑桥小脑萎缩中最显著，包括共济失调、辨距不良、轮替运动障碍（难以完成快速轮替动作）、协调性差及异常的眼球活动。
自主神经功能障碍
典型的自主神经功能不全症状有 体位性低血压 直立性低血压 直立位（体位性）低血压是当取直立体位时血压的过度下降。共识意见义为收缩压下降20mmHg，舒张压下降, >10mmHg或两者均下降。直立数秒钟至数分钟内发生虚弱、头晕、头昏、神志模糊或黑矇，平躺后症状迅速消失。有些病人发生跌倒、 晕厥，甚至很少出现全身性 癫痫发作。运动或饱餐可加重症状。其他伴随的症状和体征都与病因有关。 直立性低血压是由多种情况引起的血压调节异常的表现而非一种特殊的疾病。越来越多的证据表明，姿势性血液动力学控制障碍会增... Common.TooltipReadMore （站立位后血压（BP）下降并有相应的症状，常伴有晕厥)、 尿潴留 尿潴留 尿潴留是指膀胱排空不完全或停止排尿。 尿潴留可能是 急性 慢性 病因包括膀胱收缩力受损， 膀胱流出道梗阻， 逼尿肌-括约肌协同失调（膀胱收缩和括约肌松弛不同步）或上述原因的联合作用。 （参见 排尿概要） Common.TooltipReadMore 、 尿失禁 成人尿失禁 尿失禁是不能自行控制排尿；部分专家认为该病症仅在患者认为存在问题时才会主诉。尿失禁很大程度上不被认识和报道；许多病人不向医生陈述该病、许多医生也不特别问及尿失禁问题。尿失禁可以发生于任何年龄，但在女性和老年人群中更常见，约30%的老年女性和15%的老年男性患病。 尿失禁会使患者窘迫、孤独和抑郁，导致生活质量大大下降。因为尿失禁对其照料者是一种负担，所以很多老年人被送到专门机构照料。卧床的患者，尿液会浸湿并刺激皮肤造成骶骨部褥疮。老年人因... Common.TooltipReadMore 、 便秘 便秘 便秘指排便困难或排便次数少、大便干结或排便不尽。 （另见 儿童便秘） 相比其他身体机能，排便最多变且易受外界影响。不同人排便习惯有很大不同，其同时受年龄、生理、饮食、社会文化的影响。有些人对于排便习惯持有毫无根据的成见。西方社会中，正常的排便频率从一天2 ～ 3次至一周2 ～ 3次。 许多人错误地认为必须每日排便，若无，则诉为便秘。其余者关注粪便的外观（大小、形状、色泽）或性状。有时，患者主诉为排便不满意或排便后有不尽感。... Common.TooltipReadMore 和 勃起功能障碍 勃起功能障碍 勃起功能障碍是指性交时无法勃起或不能满意的维持勃起。多数勃起功能障碍与血管、神经、精神、激素的疾病相关，药物也是常见原因。评价包括筛查基础疾病和检测睾酮水平。可供选择的治疗：口服磷酸二酯酶抑制剂，尿道内或海绵体内注射前列环素，机械泵装置和手术植入假体。 （见 男性性功能障碍概要） 勃起功能障碍（ED—以前称为阳痿）在美国影响达2千万人。 40～70岁男性的部分或完全性ED患病率约50%，并随着年龄的增长而增加。多数男性能治愈。... Common.TooltipReadMore 等。
其他或早或晚出现的自主神经症状包括，出汗减少、呼吸或吞咽障碍、 大便失禁 大便失禁 大便失禁是指非自主排便。诊断是临床性的治疗方法是肠道管理和会阴锻炼，但是有时需要进行结肠造口。 （参见 肛门直肠疾病评估） 大便失禁的原因可能是 脊髓损伤或疾病 先天性畸形 Common.TooltipReadMore 和泪液或唾液减少。
快速眼动（REM）期睡眠行为异常 快速眼动（REM）睡眠行为障碍 深眠状态是在入睡、睡眠及起床时的行为异常。诊断是基于临床的。治疗包括药物和心理疗法。 （参见 睡眠和觉醒障碍患者的解决方法。） 对于多种此类疾病，通过病史和体检即可诊断。 指睡眠中出现坐、行走或其他复杂的活动，通常患者双眼睁开却没有自知力。梦游病在儿童晚期或青春期较多见，通常在从非快速眼动（NREM）3期觉醒后发生。睡眠剥夺和不良的睡眠习惯可以增加疾病发作可能，一级亲属的患病风险也更高。... Common.TooltipReadMore （如REM期言语或骨骼肌活动）和呼吸喘鸣也较常见。病人常不易察觉其REM期睡眠行为异常。
病人可能有夜尿增多，其形成因素包括精氨酸升压素的昼夜下降，以及增加血容量的治疗。
多系统萎缩的诊断
临床评估（自主神经功能不全加上帕金森综合征或对左旋多巴反应不佳的小脑症状）
MRI
自主检测
多系统萎缩的诊断基于临床，当存在自主神经功能障碍、帕金森病或小脑症状时，需怀疑多系统萎缩。 但类似的症状也可见于 帕金森病 帕金森病 帕金森病是一种缓慢进展的变性疾病，以静止性震颤、肌强直、运动徐缓，最终导致步态、姿势不稳为特征表现。诊断是基于临床的。 治疗旨在利用左旋多巴加卡比多巴和/或其它药物（如，多巴胺激动剂，单胺氧化酶-B抑制剂，金刚烷胺）重建脑内多巴胺能功能。对于无痴呆患者的难治性，致残性症状，立体定向脑深部刺激或病灶手术和左旋多巴和阿扑吗啡的泵可能会有所帮助。 运动障碍和小脑疾病概述 帕金森病影响... Common.TooltipReadMore 、 路易体痴呆 路易体痴呆和帕金森病痴呆 路易体痴呆包括经临床诊断的路易体痴呆和帕金森氏病痴呆。路易体痴呆是一种慢性认知障碍，其特征为神经元内存在称为路易斯小体的包涵体帕金森病痴呆 以在黑质出现路易体为特征的认知恶化;它出现于帕金森病晚期。 （ 见谵妄与痴呆的概述和 痴呆） 痴呆(dementia)是慢性的、全面的、通常是不可逆性的认知功能衰退。 路易体痴呆是痴呆的第三大原因。典型发病在>60岁。 路易斯小体是神经元胞质内球形的、嗜酸性包涵体，由一种突触蛋白----突触核... Common.TooltipReadMore 、 纯自主神经衰竭 纯自主神经系统功能障碍 纯自主神经系统功能障碍是一组由自主神经节病变引起的体位性低血压和其他自主神经症状的疾病。 (参见 自主神经系统概述。） 纯自主神经系统功能障碍，曾称为特发性体位性低血压或Bradbury-Eggleston综合征，是指广泛自主神经功能障碍，但不累及中枢神经系统。与 多系统萎缩不同，这组疾病无中枢性或节前病变。纯自主神经衰竭会影响女性和男性，往往在人四五十岁时开始，通常不会导致死亡。... Common.TooltipReadMore 、 自主神经病 自主神经病 自主神经病是一类不同程度累及自主神经纤维的周围神经病变。 (参见 自主神经系统概述。） 最常见的自主神经病是伴发于 糖尿病的周围神经病变、 淀粉样变性或 自身免疫疾病介导的周围神经病。 其中，免疫介导的自主神经病往往在一次病毒感染后发生，起病可以是亚急性的。 自主神经功能障碍在酒精性周围神经病中多属于晚期表现。 Common.TooltipReadMore 变、 进行性核上性麻痹 进行性核上性麻痹（PSP） 进行性核上性麻痹是一种罕见的中枢神经系统变性疾病，它可以引起眼球随意运动障碍、运动迟缓、伴有进行性躯干肌张力障碍的肌强直、假性延髓麻痹和痴呆。 诊断是基于临床的。治疗以缓解症状为主。 运动障碍和小脑疾病概述 引起进行性核上性麻痹的原因尚不清楚。 本病中，基底节和脑干的神经元发生变性；并出现含异常磷酸化Tau蛋白的神经纤维缠结。 进行性核上性麻痹通常在中年后期起病。 Common.TooltipReadMore 、多发性脑梗死和药源性帕金森综合征。
没有一项诊断试验是肯定的，但一些测试（如MRI、123I-间碘苄胍[MIBG]标记的核素成像、自主神经测试）可辅助临床诊断多系统萎缩，如
MRI显示中脑、脑桥或小脑的特征性改变。
MIBG扫描显示心脏完整的神经分布。
自主神经测试显示广泛的自主神经功能衰竭。
多系统萎缩的治疗
支持治疗
多系统萎缩目前无特异性治疗，主要为对症治疗：
体位性低血压 治疗 直立位（体位性）低血压是当取直立体位时血压的过度下降。共识意见义为收缩压下降20mmHg，舒张压下降, >10mmHg或两者均下降。直立数秒钟至数分钟内发生虚弱、头晕、头昏、神志模糊或黑矇，平躺后症状迅速消失。有些病人发生跌倒、 晕厥，甚至很少出现全身性 癫痫发作。运动或饱餐可加重症状。其他伴随的症状和体征都与病因有关。 直立性低血压是由多种情况引起的血压调节异常的表现而非一种特殊的疾病。越来越多的证据表明，姿势性血液动力学控制障碍会增... Common.TooltipReadMore ：治疗包括通过补充盐和水扩大血管内容量，有时使用氟化可的松。使用下半身紧身衣(例如，腹部绑带，紧身袜)和用米多卡因刺激肾上腺素受体可能会有所帮助。然而，米多君也能增加外周血管阻力及提高平卧位血压，这对患者可能存在一定的副作用。夜间睡觉时将床头升高10cm可改善患者夜尿增多的症状，降低平卧位血压，同时也可以减少第二天早晨体位性低血压的发生。 或者也可以使用屈昔多巴，其作用与米多君类似，但作用持续时间更长。
帕金森综合征 治疗 继发性帕金森综合征指一组与帕金森病临床表现类似但病因不同的疾病。非典型帕金森症是指除帕金森病以外的一组神经退行性疾病，这些疾病具有帕金森病的一些特征，但具有一些不同的临床特征、不同的病理学和不同的治疗反应，预后更差。诊断依靠临床评估和左旋多巴的反应。治疗应尽可能针对病因。 运动障碍和小脑疾病概述 在继发性帕金森综合征中，发病机制可能是阻断或干扰了基底节多巴作用通路。 非典型帕金森症... Common.TooltipReadMore ： 左旋多巴/卡比多巴 左旋多巴 帕金森病是一种缓慢进展的变性疾病，以静止性震颤、肌强直、运动徐缓，最终导致步态、姿势不稳为特征表现。诊断是基于临床的。 治疗旨在利用左旋多巴加卡比多巴和/或其它药物（如，多巴胺激动剂，单胺氧化酶-B抑制剂，金刚烷胺）重建脑内多巴胺能功能。对于无痴呆患者的难治性，致残性症状，立体定向脑深部刺激或病灶手术和左旋多巴和阿扑吗啡的泵可能会有所帮助。 运动障碍和小脑疾病概述 帕金森病影响... Common.TooltipReadMore 可用于改善肌强直或其他帕金森样症状，但这些药物的效果可能无效或仅提供适度的益处。
尿失禁 治疗 尿失禁是不能自行控制排尿；部分专家认为该病症仅在患者认为存在问题时才会主诉。尿失禁很大程度上不被认识和报道；许多病人不向医生陈述该病、许多医生也不特别问及尿失禁问题。尿失禁可以发生于任何年龄，但在女性和老年人群中更常见，约30%的老年女性和15%的老年男性患病。 尿失禁会使患者窘迫、孤独和抑郁，导致生活质量大大下降。因为尿失禁对其照料者是一种负担，所以很多老年人被送到专门机构照料。卧床的患者，尿液会浸湿并刺激皮肤造成骶骨部褥疮。老年人因... Common.TooltipReadMore : 如果原因是逼尿肌反射亢进，可以使用氯化奥昔布宁或托特罗定。坦索罗辛可能对尿急有效。或者，使用β-3肾上腺素能激动剂米拉贝隆25~50mg每天一次；与坦洛新不同，米拉贝隆不会加重直立性低血压。
出汗、流泪和流涎减少： 如果出汗减少或不出汗，建议患者避免温暖的环境和身体过热。建议口干患者进行良好的牙科护理并定期检查牙齿。人工泪液可以帮助眼睛干涩的患者。
尿潴留 治疗 尿潴留是指膀胱排空不完全或停止排尿。 尿潴留可能是 急性 慢性 病因包括膀胱收缩力受损， 膀胱流出道梗阻， 逼尿肌-括约肌协同失调（膀胱收缩和括约肌松弛不同步）或上述原因的联合作用。 （参见 排尿概要） Common.TooltipReadMore ：许多病人需学会自己使用导尿管导尿。有时会使用诱导膀胱收缩的药物（如乙二酚）。
关键点
多系统萎缩可包括帕金森样症状、小脑症状以及不同严重程度的自主神经功能障碍。
诊断多系统萎缩需依据临床、自主神经功能测试和MRI表现，但类似的症状也可见于帕金森病、路易体痴呆、纯自主神经衰竭、自主神经病变、进行性核上性麻痹、多发性脑梗死和药源性帕金森综合征。
目前仅限于对症治疗。
