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Horner综合征

(Horner综合征)

作者:

Phillip Low

, MD, College of Medicine, Mayo Clinic

最后一次全面审校/修订者 3月 2017| 内容末次修改日期 3月 2017
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Horner综合征是指由于颈交感神经传出通路病变引起的眼睑下垂、瞳孔缩小及同侧面部无汗。

病因

当从下丘脑至眼部的颈交感通路存在病变时,会出现Horner综合征。它可以为原发性(包括先天性)或继发于其他疾病。

病变可分为以下类型:

  • 中枢性病变(如脑干缺血性病变、延髓空洞症、颅内肿瘤)

  • 周围性病变(如肺上沟瘤、颈部淋巴结肿大、颅颈交界外伤、主动脉或颈动脉夹层、胸主动脉瘤等)

外周病变可能起源于节前或节后。

症状和体征

Horner综合征的症状包括眼睑下垂、瞳孔缩小、病变同侧无汗及结膜充血。

当存在先天性病变时,虹膜由于没有色素沉着而呈蓝灰色。

诊断

  • 可卡因滴眼试验

  • MRI或CT明确病因

滴眼液试验可以辅助诊断Horner综合征,并描述其特征。首先,将可卡因(4-5%)或阿可乐定(0.5%)滴入双眼:

  • 可卡因:可卡因阻断突触对去甲肾上腺素的再摄取,并导致未受影响的眼睛瞳孔扩张。如果存在节后病灶(周围性霍纳综合征):因节后神经末梢退化,故患侧瞳孔不扩大,健侧瞳孔扩大,造成双侧瞳孔不等大程度增加。如果病变低于颈上神经节(节前或中央霍纳综合征)并且节后纤维完好,受影响眼睛的瞳孔也扩张,并且双侧瞳孔不等大程度减少。

  • 安普乐定:安普乐定是一种弱α-肾上腺素能激动剂,对正常眼睛的扩瞳效果不明显。如果存在节后病变(外周霍纳综合征),受累眼睛的瞳孔比未受累眼睛的瞳孔扩张得更大,因为受累眼睛的虹膜扩张肌失去了交感神经支配,产生了肾上腺素能超敏反应。结果,双侧瞳孔不等大程度减少。(然而,如果责任病灶为急性,则结果可能假阴性。)如果病变是节前(或中央霍纳综合征),受影响的眼睛的瞳孔不扩张,因为虹膜扩张肌不发展肾上腺素能超敏感性;结果,双侧瞳孔不等大程度增加。

如果试验结果提示霍纳综合征,48h后双眼可滴入羟基苯丙胺(1%)以帮助定位病灶。羟基安非他明通过使去甲肾上腺素从突触前末端释放发挥作用。如果存在节后病变,则该药不起作用,因为这些病变导致节后末梢退化。因此,当使用羟基苯丙胺时,会发生以下情况:

  • 神经节后病灶:患侧瞳孔不扩大,健侧瞳孔扩大,造成双侧瞳孔不等大。

  • 中央或节前病灶:患侧瞳孔正常扩大或扩大程度稍增加,健侧瞳孔正常扩大,造成双侧瞳孔不等大程度下降或不变。(但是,节后病灶有时会产生相同的结果。)

羟基苯丙胺比安普乐定的检测频率低,部分原因是羟基苯丙胺不太常用。为使结果有效,羟基苯丙胺测试必须延迟至安普乐定滴注后至少24小时。

对于表现为Horner综合征的患者,应根据临床考虑,进一步行MRI或CT以除外大脑、脊髓、胸部或颈部疾病。

治疗

  • 病因治疗

病因明确的Horner综合征可予对因治疗,原发性Horner综合征目前尚无治疗方法。

关键点

  • Horner综合征造成瞳孔缩小、睑下垂、面部无汗。

  • 它是中枢或周围神经病变(节前或节后)引起的,破坏了从下丘脑到眼睛的颈交感神经通路。

  • 用可卡因、安普乐定和/或羟基苯丙胺滴双眼以确定Horner综合征的诊断并帮助定位病变部位(节前或节后)。

  • 病因明确的,可予对因治疗;原发性霍纳综合征尚无治疗方法。

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