(参见 自主神经系统概述 自主神经系统概述 自主神经系统的主要功能是调节人体的生理过程,而且这种调节是无意识的,即自主的。分为两大类: 交感神经系统 副交感神经系统 自主神经系统疾病可以产生自主神经功能障碍,影响机体任何一个系统。 自主神经系统接收来自中枢神经系统 (CNS) 部分的输入,这些部分处理和整合来自身体和外部环境的刺激。... Common.TooltipReadMore 。)
霍纳综合征的病因
当从下丘脑至眼部的颈交感通路存在病变时,会出现Horner综合征。它可以为原发性(包括先天性)或继发于其他疾病。
病变可分为以下类型:
中枢性病变(如脑干缺血性病变、 延髓空洞症 脊髓或脑干的空洞 脊髓或延髓空洞是指在脊髓(脊髓空洞症,syringomyelia)或延髓内(延髓空洞症,syringobulbia)形成一充满液体的空腔。本病的诱发因素包括颅颈交界畸形、脊髓外伤和脊髓肿瘤。症状包括双手双臂的弛缓性瘫痪、背部和颈部的披肩样痛温觉缺失;轻触觉、位置觉、振动觉仍然保留。诊断依据MRI检查。治疗包括去除病因和手术引流或其他方式的脑脊液引流。 (参见 脊髓病变疾病概述。)... Common.TooltipReadMore 、 颅内肿瘤 颅内肿瘤概述 颅内肿瘤可包括脑部或其他结构(如,脑神经、脑膜)的肿瘤。肿瘤可在任何年龄发病,但多于青壮年或中年发病,在老年中愈发常见。在常规尸检中,脑肿瘤的发现率为2%。 有些肿瘤是良性的,但是由于肿瘤生长后颅内没有足够的空间,因此即使是良性肿瘤也可能导致严重的神经功能缺损或死亡。... Common.TooltipReadMore )
周围性病变(如 肺上沟瘤 局部蔓延 、颈部淋巴结肿大、颅颈交界外伤、 主动脉或颈动脉夹层 主动脉夹层分离 主动脉夹层是血液通过撕裂的主动脉内膜涌入分离的内膜和中膜,形成一假腔(通道)。内膜撕裂可能是一原发事件或继发于中层内的出血所致。夹层分离可能发生在沿主动脉的任何地方,可向近处或远处延伸到其他动脉。高血压是重要的促成因素。症状和体征包括突然发作的胸部或背部的撕裂样疼痛,夹层分离可能引起主动脉瓣反流和分支动脉循环的损伤。 诊断是靠影像检查(如,经食管超声心动图、CT血管造影、MRI、主动脉造影)。治疗总是需要严格的血压控制和连续成像来监测解... Common.TooltipReadMore 、 胸主动脉瘤 胸主动脉瘤 比正常的大50%≥胸主动脉内径被认为是动脉瘤(直径一般按位置不同而不同)。 大多数胸主动脉瘤不引起症状,但有些病人有胸部或背部疼痛;其他症状和体征通常是并发症的结果(例如,夹层,邻近结构,血栓栓塞,破裂的压缩)。动脉瘤破裂的风险与其大小成比例。可通过CT血管造影或经食道超声心动图(TEE)确诊。治疗方式就是血管内支架植入术或者外科手术。 (参见 主动脉瘤概述。) 胸主动脉瘤(thoracic... Common.TooltipReadMore 等)
外周病变可能起源于节前或节后。
Horner综合征的症状和体征
Horner综合征的症状包括眼睑下垂、瞳孔缩小、病变同侧无汗及结膜充血。
当存在先天性病变时,虹膜由于没有色素沉着而呈蓝灰色。
霍纳综合征的诊断
可卡因或阿普拉尼定滴眼液试验
MRI或CT明确病因
滴眼液试验可以辅助诊断Horner综合征,并描述其特征。
首先,将可卡因 (4% 或 10%)或阿可乐定(0.5%)滴入双眼:
可卡因:可卡因阻断突触对去甲肾上腺素的再摄取,并导致未受影响的眼睛瞳孔扩张。如果存在节后病灶(周围性霍纳综合征):因节后神经末梢退化,故患侧瞳孔不扩大,健侧瞳孔扩大,造成双侧瞳孔不等大程度增加。 如果病变低于颈上神经节(节前或中央霍纳综合征)并且节后纤维完好,受影响眼睛的瞳孔也扩张,并且双侧瞳孔不等大程度减少。
安普乐定:安普乐定是一种弱alpha-肾上腺素能激动剂,对正常眼睛的扩瞳效果不明显。 如果存在节后病变(外周霍纳综合征),受累眼睛的瞳孔比未受累眼睛的瞳孔扩张得更大,因为受累眼睛的虹膜扩张肌失去了交感神经支配,产生了肾上腺素能超敏反应。结果,双侧瞳孔不等大程度减少。(然而,如果责任病灶为急性,则结果可能假阴性。)如果病变是节前(或中央霍纳综合征),受影响的眼睛的瞳孔不扩张,因为虹膜扩张肌不发展肾上腺素能超敏感性;结果,双侧瞳孔不等大程度增加。
如果试验结果提示霍纳综合征,48h后双眼可滴入羟基苯丙胺(1%)以帮助定位病灶。羟基安非他明通过使去甲肾上腺素从突触前末端释放发挥作用。 如果存在节后病变,则该药不起作用,因为这些病变导致节后末梢退化。 因此,当使用羟基苯丙胺时,会发生以下情况:
神经节后病灶:患侧瞳孔不扩大,健侧瞳孔扩大,造成双侧瞳孔不等大。
中央或节前病灶:患侧瞳孔正常扩大或扩大程度稍增加,健侧瞳孔正常扩大,造成双侧瞳孔不等大程度下降或不变。(但是,节后病灶有时会产生相同的结果。)
羟基苯丙胺比安普乐定的检测频率低,部分原因是羟基苯丙胺不太常用。 为使结果有效,羟基苯丙胺测试必须延迟至安普乐定滴注后至少24小时。
对于表现为Horner综合征的患者,应根据临床考虑,进一步行MRI或CT以除外大脑、脊髓、胸部或颈部疾病并定位病灶。
霍纳综合征的治疗
病因治疗
病因明确的Horner综合征可予对因治疗,原发性Horner综合征目前尚无治疗方法。
关键点
Horner综合征造成瞳孔缩小、睑下垂、面部无汗。
它是中枢或周围神经病变(节前或节后)引起的,破坏了从下丘脑到眼睛的颈交感神经通路。
用可卡因、安普乐定和/或羟基苯丙胺滴双眼以确定Horner综合征的诊断并帮助定位病变部位(节前或节后)。
行MRI或CT以除外大脑、脊髓、胸部或颈部疾病。
病因明确的,可予对因治疗;原发性霍纳综合征尚无治疗方法。