血管炎概述

血管炎可分为

原发性血管炎 病因不明。

继发性血管炎可能是由感染、药物、毒物、其他炎症性疾病的一部分或肿瘤所触发。

受累血管的组织学描述应该包括以下几方面：

某些特征（例如：大量炎症细胞、局部炎症反应）提示特殊的血管病变过程，可能有助于明确诊断。比如，在许多急性病变中，浸润的炎性细胞主要为多形核白细胞；在慢性病变中，则主要为淋巴细胞。

炎症可呈节段性或累及整个血管。在炎症发生部位血管壁的一层或多层内可见不同程度的炎症细胞浸润，坏死或瘢痕形成。肌性动脉中层的炎症容易破坏内弹性层。一些血管炎以血管壁中的巨细胞为特点。在一些血管疾病中，例如 肉芽肿性多血管炎 肉芽肿性多血管炎（GPA） 肉芽肿性多血管炎是以坏死性肉芽肿炎症，小和中等大小的血管炎，局灶性坏死性肾小球肾炎并经常形成新月体为特征。通常以上、下呼吸道和肾脏受累，但是任何组织都可能累及。根据受累器官和系统，症状有所不同。 患者可能出现上和下呼吸道症状（如，反复流涕或鼻出血，咳嗽），随后出现高血压和水肿，或者呈现伴有多器官累及... Common.TooltipReadMore 或 川崎病 川崎病 川崎病是一种多发于1～8岁儿童的血管炎综合征，常累及冠状动脉。临床表现为长期发热、皮疹、结膜炎、黏膜炎症、淋巴结肿大。可以伴有冠状动脉瘤形成和破裂，或引起心肌梗死。诊断根据临床标准，且同时给予超声心动图检查。治疗采用阿司匹林和静脉滴注免疫球蛋白。冠状动脉血栓形成时需要溶栓或经皮介入治疗。... Common.TooltipReadMore , 血管炎症（真性血管炎）仅仅是病理生理学的一部分，并且在涉及特定器官的特征性模式中存在主要的实质炎症。

白细胞破碎性血管炎是用来表述小血管血管炎的组织病理学术语。它是指炎症细胞崩解而在血管内和血管周围产生的核小片段（核碎片）。炎症是一过性的，无结节形成。早期，主要是多形核白细胞浸润；后期，以淋巴细胞为主。炎症缓解可导致纤维化和内膜肥厚。内膜增厚或继发性血栓形成可以导致血管腔狭窄，引起组织缺血或坏死。

血管炎疾病可以根据主要受累血管大小进行分类。然而实际上经常有重叠。

受累血管的大小可以决定临床表现。

无论受累血管的大小如何，患者总是可以呈现全身炎症的症状和体征（例如，发热、盗汗、乏力、食欲减退、体重减轻、关节痛、关节炎）。有些临床表现是威胁生命或者严重损害器官的，需要立即治疗。

小血管及中等血管炎患者常以皮肤病变为表现，如明显的紫癜、荨麻疹、溃疡、网状青斑和结节。

伴有以下表现的患者可怀疑是系统性血管炎：

原发性血管炎性疾病的诊断是依据特征性症状，体格检查，实验室检查结果以及排除其他可能的原因（例如：继发性血管炎）。只要条件允许，组织学检查就必须进行，可以有助于协助诊断特定的血管炎疾病 (见表)。临床发现决定了鉴别诊断并因此可直接进行实验室检测。

大多数常规实验室测试产生的结果是非特异性的，必须在整个临床表现的背景下进行解释。然而，结果往往可以帮助支持诊断，确定器官受累的程度，或提示其他诊断。实验检查通常包括全血细胞计数（CBC）、ESR或C反应蛋白、血清白蛋白和总蛋白、AST和ALT。通常，患者表现为ESR或CRP升高、慢性炎症导致的贫血、血小板升高和低血清白蛋白。应使用新鲜尿液检测RBC计数，RBC管型和蛋白量以是否有明确肾脏累及。血清肌酐水平也需要检查和监测。白细胞减少和血小板减少在原发性血管炎中不常见，且提示其他诊断。

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的检测可以支持 肉芽肿性多血管炎 肉芽肿性多血管炎（GPA） 肉芽肿性多血管炎是以坏死性肉芽肿炎症，小和中等大小的血管炎，局灶性坏死性肾小球肾炎并经常形成新月体为特征。通常以上、下呼吸道和肾脏受累，但是任何组织都可能累及。根据受累器官和系统，症状有所不同。 患者可能出现上和下呼吸道症状（如，反复流涕或鼻出血，咳嗽），随后出现高血压和水肿，或者呈现伴有多器官累及... Common.TooltipReadMore （GPA）、 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA） 嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种系统性小和中等血管坏死性血管炎，特点为血管外肉芽肿形成，嗜酸性粒细胞增多症，嗜酸性粒细胞浸润组织。该病在有成人发作哮喘、过敏性鼻炎，鼻息肉等疾病，或同时患有这些疾病的患者中发生。诊断依靠活检最佳。治疗主要是应用皮质激素和另一种免疫抑制剂。... Common.TooltipReadMore （EGPA）、或 显微镜下多血管炎 显微镜下多血管炎（MPA） 显微镜下多血管炎是一种无免疫球蛋白沉积（寡免疫）的系统性坏死性血管炎，主要累及小血管。该病可以肺-肾综合征起病，表现为急进性肾小球肾炎和肺泡出血，但是疾病类型依赖于受累器官。诊断根据临床表现，有时需活检证实。治疗根据疾病严重性，使用糖皮质激素和免疫抑制剂。... Common.TooltipReadMore （有时统称为ANCA相关性血管炎）的诊断。ANCA的标准化检测包括免疫荧光染色和酶联免疫吸附试验（ELISA）。免疫荧光染色乙醇固定的中性粒细胞可以发现胞浆型cANCA或核周型pANCA。而ELISA是用来检测主要特异性抗原的抗体：在乙醇固定的中心粒细胞中引起cANCA染色类型的蛋白酶-3（PR3），和引起pANCA染色类型的髓过氧化物酶（MPO）。由于ANCA相关性血管炎是罕见的，且ANCA检测不够特异，因此只有当ANCA相关性血管炎的预测概率比较高时，才应该检测ANCA。可导致继发性血管炎（包括心内膜炎）的感染可能会出现 ANCA 检测阳性。

其他有用的实验室测试包括乙型肝炎和丙型肝炎的血清学试验、血清和尿蛋白电泳、抗核抗体、抗可提取性核抗原、冷球蛋白检测和补体水平。 病毒性血管炎、冷球蛋白血管炎、淋巴增殖性疾病或继发于其他自身免疫性疾病的血管炎的补体水平可能较低。

根据临床发现决定进一步的检查。如果临床表现需要，应该进行胸片检查以发现炎症浸润，也可能需要胸部高分辨率CT来检查细微的病变，比如小结节或空洞。双侧肺部弥漫性浸润提示可能出现肺泡出血，需要即刻诊断和治疗。也可能需要其他影像学检查。例如，大血管和主动脉受累时，这些血管的磁共振血管造影可用于诊断和监测。如果症状和检查结果提示神经病变，则可进行肌电图。

由于血管炎性疾病很少见，而且治疗可能有严重的不良反应，只要可行，就应行组织活检来明确诊断。临床表现提示活检的最佳部位。如果从受累的肺，皮肤，和肾组织取活检，更易有阳性发现。无临床表现或实验室检测提示的盲活检，得到阳性结果可能性低。

血管炎的治疗取决于病因、血管炎的类型和疾病严重程度。 对于继发性血管炎性疾病，祛除病因（例如，感染、药物和肿瘤）常有助于治疗。

对于原发性血管炎性疾病来说，治疗的目的在于诱导和维持缓解。使用细胞毒性免疫抑制剂和高剂量的糖皮质激素可以诱导缓解，通常需要3至6个月，直到发生缓解或疾病活动性降低至可接受的范围。缓解的持续时间是很难预测并且可能取决于血管炎的类型。对于许多患者，维持缓解需要单独应用免疫抑制剂或加用低剂量糖皮质激素的持续治疗。在这一时期，主要目的是减少激素用量甚至停用激素，并根据需要使用替代性、毒性较低的免疫抑制剂。

应用免疫抑制剂治疗的所有患者都应针对机会和其他感染进行监控。可能被免疫抑制治疗重新激活的疾病如结核和乙肝，应考虑予以检测。接受有效或长期免疫抑制治疗的患者应 预防性肺炎 预防 Pneumocystis jirovecii肺孢子菌是免疫受损患者肺炎的常见病因，尤其是人免疫缺陷病毒（HIV）感染者和接受全身糖皮质激素治疗的患者。症状包括发热、呼吸困难和干咳。诊断需在诱导痰或支气管刷检标本中找到病原体。... Common.TooltipReadMore 。