（参见 血管炎概述 血管炎概述 血管炎是一类伴随缺血、坏死、器官炎症等病变的血管炎症。血管炎可影响任何血管，包括动脉、小动脉、静脉、小静脉或毛细血管。特异的血管炎疾病表现出的临床症状是多样的，取决于受累血管的大小和位置，及血管外炎症的程度和类型。 血管炎可分为 原发性 继发性... Common.TooltipReadMore 
。）
显微镜下多血管炎（MPA）较少见（大约13～19例/百万人）。病因未明。 MPA影响小血管，是寡免疫（即组织活检中无免疫球蛋白沉积），类似 韦格纳血管炎 肉芽肿性多血管炎（GPA） 肉芽肿性多血管炎是以坏死性肉芽肿炎症，小和中等大小的血管炎，局灶性坏死性肾小球肾炎并经常形成新月体为特征。通常以上、下呼吸道和肾脏受累，但是任何组织都可能累及。根据受累器官和系统，症状有所不同。 患者可能出现上和下呼吸道症状（如，反复流涕或鼻出血，咳嗽），随后出现高血压和水肿，或者呈现伴有多器官累及的症状。诊断通常需要活检。治疗主要是用皮质激素加免疫抑制剂。通常可以缓解，但常见复发。... Common.TooltipReadMore 
和 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA） 嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种系统性小和中等血管坏死性血管炎，特点为血管外肉芽肿形成，嗜酸性粒细胞增多症，嗜酸性粒细胞浸润组织。该病在有成人发作哮喘、过敏性鼻炎，鼻息肉等疾病，或同时患有这些疾病的患者中发生。诊断依靠活检最佳。治疗主要是应用皮质激素和另一种免疫抑制剂。 （也见 血管炎概述 ） 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）发生率约为3人/百万。平均起病年龄为48岁。 EGPA以血管外形成坏死性肉芽肿（通常多嗜酸性粒细胞浸润），嗜酸性粒... Common.TooltipReadMore 
，这区别于免疫复合物介导的小血管炎（如： 免疫球蛋白A相关性血管炎 免疫球蛋白A相关性的血管炎（IgAV） 免疫球蛋白A相关性血管炎（原亨诺赫-舍恩莱因紫癜）是一类主要影响小血管的血管炎。多见于儿童。常见的临床表现包括可触及的紫癜、关节痛、消化道症状和体征以及肾小球肾炎。儿科诊断依靠临床表现，而诊断成人患病通常需要活检来明确。疾病通常在儿童患者中有自限性，在成人患者中多为慢性。糖皮质激素可以缓解关节痛和消化道症状，但是不能改变疾病的病程。进展性的肾小球肾炎可能需要大剂量的糖皮质激素和环磷酰胺。... Common.TooltipReadMore 
-原过敏性紫癜）和小血管 皮肤血管炎 皮肤血管炎 皮肤血管炎为影响皮肤或皮下组织的小或中等大小血管，而不影响内脏的血管炎。 皮肤血管炎病变可能局限于皮肤，也可能是全身性原发性或继发性血管炎性疾病的皮肤表现。可形成紫癜，瘀点或溃疡。确诊需要活检。治疗取决于病因和疾病的程度。 （也见 血管炎概述 ） 血管炎可影响皮肤的小或中等大小血管。 血管炎影响皮肤内的小血管（如小动脉，毛细血管，毛细血管后小静脉），往往会引起紫癜，瘀斑，有时浅溃疡等病变。网状青斑，结节和深溃疡通常是由更深层次的，中等或... Common.TooltipReadMore 。MPA主要影响小血管（包括毛细血管和毛细血管后小静脉），与累及中等大小有平滑肌层的动脉的 结节性多动脉炎 结节性多动脉炎（PAN） 结节性多动脉炎是一种全身性坏死性血管炎，主要侵犯中等大小肌性动脉，偶尔影响小肌性动脉导致继发性组织缺血。肾脏、皮肤、关节、肌肉、外周神经和消化道是最常见的受累器官，任何脏器都可能累及。然而，肺部较少受累。 患者可出现典型的全身症状（如发热、乏力）。诊断依靠活检或血管造影术。治疗包括糖皮质激素和免疫抑制剂，通常是有效的。 （也见 血管炎概述 ） 结节性多动脉炎（ PAN）较少见（2～33例/百万人）。该病主要见于中年人，发病率随着年龄的增... Common.TooltipReadMore 不同。旧文献（即1994年之前）没有区分结节性多动脉炎和MPA-在MPA中可出现肺泡出血和肾小球肾炎，但结节性多动脉炎则不会。MPA偶尔可伴发于乙肝。
临床表现与肉芽肿性多血管炎的某些症状相似，除了没有肉芽肿性损害病变（如肺空洞病变），上呼吸道累及通常很轻或没有。在这两个疾病中，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）可能出现。
MPA的症状和体征
通常，前驱症状包括一些全身表现，如发热、体重减轻、肌肉酸痛、关节痛。其他症状根据受累器官和系统的情况而不同：
肾脏：高达90%的患者出现肾脏累及。可见血尿、蛋白尿（有时>3g/24h）和红细胞管型。若没有及时诊断和治疗，则会迅速出现肾衰竭。
皮肤：大约1/3的患者在明确诊断时有紫癜性皮疹。可见指甲床梗死和破裂出血；指端缺血少见。
呼吸道：肺部受累者，可见 肺泡出血 弥漫性肺泡出血 弥漫性肺泡出血是持续或反复发生的肺出血。有多种病因，但自身免疫性疾病最为常见。多数患者表现为呼吸困难、咳嗽、咯血，以及胸部影像上新出现的肺泡浸润影。诊断性检查应根据可疑病因选择进行。治疗则针对自身免疫性病因的患者采用免疫抑制剂，必要时应用呼吸支持治疗。... Common.TooltipReadMore
，后期可出现纤维化。迅速发展为呼吸困难和贫血，伴或不伴咯血及肺部双侧斑片状浸润（胸部X线片中可见），这可能是由肺泡出血所致，需要立即治疗。一些 MPA 患者最初可能出现间质性肺病。鼻炎、鼻腔出血、鼻窦炎等轻微症状可以发生；然而，倘若出现上呼吸道的严重病变，可能病因是肉芽肿性多血管炎。消化道：症状包括腹痛、呕心、呕吐、腹泻以及便血。
神经系统：神经系统受累者，通常可见影响外周或脑神经的 多发性单神经病 多数性单神经病 多数性单神经病以感觉障碍和受累周围神经分布不少于2条为特征。 (参见 于周围神经系统疾病概述。） 多数性单神经病通常继发于 结缔组织疾病（例如 结节性多动脉炎、 系统性红斑狼疮[SLE]、 其他类型的 血管炎、 Sjögren综合征、 类风湿性关节炎[RA]) 结节病 Common.TooltipReadMore （多发性单神经炎）。极罕见，脑血管炎引起的脑出血、梗死、癫痫或头痛少见。
心脏：很少累及。
MPA的诊断
临床表现
抗中性粒细胞胞浆抗体和常规实验室检查
活检
有无法解释的发热、体重降低、关节痛、腹痛、肺泡出血、新发肾炎综合症、新发的多发性单神经病变和多神经病变等并发症状的患者应该高度怀疑显微镜下多血管炎。需要进行实验室和X线检查，但是诊断需要由活检明确。
检查包括CBC、ESR、CRP、尿常规、血肌酐、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）等。 ESR、C反应蛋白水平和白细胞、血小板计数常升高，表明全身炎症反应。慢性病性贫血亦常见。红细胞比容急剧下降提示有肺泡出血或胃肠道出血。尿液分析（检查血尿、蛋白尿、管型尿）和血肌酐应定期监测，来评价肾脏累及与否。
免疫荧光染色可检测ANCA；之后由酶联免疫吸附试验（ELISA）检查特异性抗体。至少60%的患者ANCA阳性，通常是核周型ANCA（p-ANCA），伴有抗过氧化物酶的抗体。
应进行较易获得的受累组织活检来确诊血管炎。肾活检可以发现，局灶节段性寡免疫坏死性肾小球肾炎伴有肾小球毛细血管壁纤维素样坏死，最终导致细胞新月体的形成。
出现呼吸道症状的患者，应进行胸部影像学检查来明确肺部浸润情况。双侧肺部斑片状浸润阴影常提示肺泡出血，即使患者无咯血的表现。CT比X射线更敏感。
如果患者有呼吸困难和肺部双侧浸润，应立即进行支气管镜检查以明确是否有肺泡出血并除外感染。检查中发现肺部和支气管出血，随着支气管镜在气道内的深入，出血越来越多，表明有活动性肺泡出血存在。含有含铁血黄素的巨噬细胞在肺泡出血后24～72小时出现，可持续到2个月。
MPA的处理
有重要脏器受累时，用大剂量糖皮质激素加环磷酰胺或利妥昔单抗治疗
症状不严重的患者，用糖皮质激素合并甲氨蝶呤治疗
诱导缓解治疗 治疗 肉芽肿性多血管炎是以坏死性肉芽肿炎症，小和中等大小的血管炎，局灶性坏死性肾小球肾炎并经常形成新月体为特征。通常以上、下呼吸道和肾脏受累，但是任何组织都可能累及。根据受累器官和系统，症状有所不同。 患者可能出现上和下呼吸道症状（如，反复流涕或鼻出血，咳嗽），随后出现高血压和水肿，或者呈现伴有多器官累及的症状。诊断通常需要活检。治疗主要是用皮质激素加免疫抑制剂。通常可以缓解，但常见复发。... Common.TooltipReadMore 与肉芽肿性多血管炎类似，但显微镜下多血管炎是否需要维持治疗仍不确定。当出现重要脏器累及时，每天给予环磷酰胺和糖皮质激素可改善生存率。在重症的诱导缓解方面，利妥昔单抗已被证明不劣于环磷酰胺。诱导和维持患者疗法有多种，而血浆置换和甲强龙静脉冲击治疗等辅助治疗可能有用，亦可能无用。
症状不太严重的病例，可用糖皮质激素加上甲氨蝶呤控制病情。
关键点
显微镜下多血管炎是罕见的小血管性血管炎。
表现是多种多样的，包括肺泡出血、多发性单神经病和肾小球肾炎。
通过检测抗中性粒细胞胞浆抗体和活检明确诊断。
使用糖皮质激素加免疫抑制剂（如环磷酰胺或重症时的利妥昔单抗）治疗。
