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免疫球蛋白A相关性的血管炎(IgAV)

(亨诺赫-舍恩莱因紫癜)

作者:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH,

  • Clinical Assistant Professor
  • Cleveland Clinic

最后一次全面审校/修订者 9月 2017| 内容末次修改日期 9月 2017
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免疫球蛋白A相关性血管炎(原亨诺赫-舍恩莱因紫癜)是一类主要影响小血管的血管炎。多见于儿童。常见的临床表现包括可触及的紫癜、关节痛、消化道症状和体征以及肾小球肾炎。儿科诊断依靠临床表现,而诊断成人患病通常需要活检来明确。疾病通常在儿童患者中有自限性,在成人患者中多为慢性。糖皮质激素可以缓解关节痛和消化道症状,但是不能改变疾病的病程。进展性的肾小球肾炎可能需要大剂量的糖皮质激素和环磷酰胺。

(也见 血管炎概述. )

含有IgA的免疫复合物在皮肤小血管和其他部位沉积。可能触发的抗原包括上呼吸道感染的病毒、链球菌感染、药物、食物、昆虫叮咬和免疫接种。典型的肾脏损害是局灶性节段增殖性肾小球肾炎,但通常较轻。

症状和体征

以突发的可触及的紫癜样皮疹起病,特征性的累及脚、腿,偶尔也累及躯干和手臂。紫癜开始可能只是小块区域的荨麻疹,逐渐发展为可触及,有时有出血和融合。数天至数周里新的皮损可分批出现。大部分患者有发热和多关节痛,伴发外周关节压痛和踝、膝、髋、腕和肘关节的肿胀。

消化道表现常见,包括腹部绞痛、腹部压痛和黑便。某些患儿偶尔可以发展为肠套叠。粪隐血试验可为阳性。

免疫球蛋白A相关性血管炎(IgAV)大约4周后症状缓解,但通常在疾病缓解期的数周后至少会复发一次。在大多数患者中,疾病可完全消退,不留严重的后遗症;然而罕见情况下,一些患者会发展为慢性肾脏病。

成年人肠套叠少见,慢性肾病较儿童常见。

诊断

  • 皮肤活检

2012年教堂山共识会议( Chapel Hill Consensus Conference(1) )将IgAV定义为IgA1的显性免疫沉积的血管炎,影响在皮肤和胃肠道的小血管,并经常引起关节炎。IgAV也与肾小球肾炎相关,与IgA肾病难以区分。

在有典型皮疹的患者中,特别是儿童,需要怀疑有IgAV的可能性。临床诊断靠皮肤活检来证实,通过免疫荧光法检测有无白细胞破碎性血管炎及IgA在血管壁的沉积。临床诊断已经明确的患儿无需活检。

需要进行尿常规;血尿、蛋白尿及红细胞管型提示有肾脏受累。

应该进行血细胞计数和肾功能检查。如果肾功能进行性恶化应行肾活检帮助明确预后。弥漫性肾小球受累或在大多数肾小球中见到新月体形成预示会出现进行性肾衰竭。

诊断参考文献

  • 1.Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al:2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides.Arthritis Rheum 65(1):1-11, 2013.doi: 10.1002/art.37715.

治疗

  • 对于成年人,主要是对症处理和皮质类固醇,用或不用免疫抑制剂

  • 对儿童来说,需要根据疼痛程度采取相应止痛对症治疗。

如果病因是药物因素,则停止药物接触。除此之外,主要是对症治疗。

成人使用糖皮质激素(例如,泼尼松2mg/kg,最多不超过50mg,口服1次/天)可能有助于控制腹痛,也偶尔用于治疗严重关节痛或肾脏疾病。在出现严重肾脏累及的患者,可尝试用甲强龙静脉冲击治疗继以口服泼尼松或环磷酰胺控制炎症。然而,激素对肾脏受累的疗效尚不清楚。

儿童通常不需要使用皮质类固醇药物。

关键点

  • IgAV是主要影响小血管的血管炎,儿童发病率较成人高。

  • 表现可包括紫癜样皮疹、关节痛、发热、腹痛、黑便和肾小球肾炎。

  • 症状通常经过约4周缓解。

  • 必要时,对皮损部位活检寻找IgA沉积以明确诊断。

  • 对症治疗,成人可考虑应用糖皮质激素。

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