默沙东 诊疗手册

欢迎来到默沙东诊疗手册专业版医讯网站 本网站旨在为医药专业人员提供在线服务,如果您不是医药专业人员,建议您退出网站,登录默沙东中国官方网站了解相关信息。如您并非医药专业人员,不论您基于任何原因访问或浏览本网站,您同意均不应参考本网站内容作为诊断、治疗、预防、康复、使用医疗产品或其他任何产品的建议或意见,对此您应寻求执业医师及其他具备相应资质的专业人士意见并遵照医嘱。本网站所载信息绝无意代替您自己的医学判断并且本网站刊载的任何观点、评论和其他内容亦无意作为可以信赖的建议,因此,我们郑重声明因任何本网站访问者或任何获知本网站内容者基于对本网站材料的信赖所引起的任何责任与义务都与本网站无关。您同意默沙东将不对您使用和/或依赖本网站内容、产品、信息或者资讯导致的直接或间接损失承担任何责任,并不对网站内容及其引述的产品、方法、资讯或其他材料的准确性、时效性、可适用性承担任何明示或暗示的保证责任。默沙东诊疗手册网站将对所有注册用户信息进行验证,您必须接受并遵守用户协议条款才能使用本网站。如注册人员信息没能通过验证,默沙东诊疗手册网站有权终止该用户使用本网站的权利,在本网站下方均有链接功能,您可随时通过链接浏览用户使用协议条款与网站保护政策。

honeypot link

皮肤血管炎

(皮肤白细胞破碎性血管炎;皮肤小血管炎;白细胞破碎性血管炎;皮肤白细胞破碎性血管炎;皮肤坏死性小静脉炎;过敏性血管炎)

作者:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

医学审查 6月 2022
看法 进行患者培训
主题资源

皮肤血管炎为影响皮肤或皮下组织的小或中等大小血管,而不影响内脏的血管炎。 皮肤血管炎病变可能局限于皮肤,也可能是全身性原发性或继发性血管炎性疾病的皮肤表现。可形成紫癜,瘀点或溃疡。确诊需要活检。治疗取决于病因和疾病的程度。

血管炎可影响皮肤的小或中等大小血管。 血管炎影响皮肤内的小血管(如小动脉,毛细血管,毛细血管后小静脉),往往会引起紫癜,瘀斑,有时浅溃疡等病变。网状青斑,结节和深溃疡通常是由更深层次的,中等或大血管血管炎引起的。 任何原发或继发的血管炎都可影响皮肤,包括血清疾病、感染(比如丙肝)、癌症、风湿性或者其他自身免疫性疾病,以及药物过敏。

用于描述皮肤血管炎的术语可能重叠,且不一致:

  • 皮肤血管炎:指血管炎影响皮肤,但不累及内脏。

  • 皮肤小血管炎(CSVV):指血管炎影响皮肤的小血管,但不累及内脏。CSVV有时是指原因不明的小血管炎(也称为特发性皮肤小血管炎)。

  • 白细胞破碎型血管炎: 为CSVV的常见类型,使用该名称是因为,炎症开始时的中心粒细胞在脱颗粒后形成大量核碎片(白细胞破碎)并沉积在血管壁上。

  • 过敏性血管炎: 这个词以前用来指CSVV但现在通常不使用,因为CSVV的原因通常不是过敏。但过敏性血管炎,有时仍用于由已知药物或感染引起的CSVV。

皮肤血管炎的症状和体征

患者以皮肤病变为表现,包括明显的紫癜、瘀点、荨麻疹、溃疡、网状青斑和结节。如果皮肤血管炎是继发于全身血管炎,则症状可能还包括发热、关节疼痛、其他脏器累及,或者皆而有之。

小血管皮肤血管炎的诊断

  • 排除系统性血管炎的常见临床病因

  • 常规检查(例如,CBC、血沉、尿常规、血肌酐、胸部X光)

  • 活检

  • 确认血管炎的病因和类型的检查(如,冷球蛋白、抗中性粒细胞胞浆抗体[ANCA]、乙肝和丙肝抗体、补体C3和C4水平、类风湿因子、血培养和蛋白电泳)

诊断皮肤血管炎需要完整的病史和体格检查。评估的重点是确定原因,如新药或感染,并排除其他器官的炎症或血管炎表现,如

  • 肺部:气短,咳嗽,咯血,或者同时出现以上症状

  • 肾脏:新发的高血压或者水肿

  • 神经:新发的非对称性肢端无力或者瘫痪

  • 肠道:新发的腹痛,腹泻和大便带血

尿常规应该包括血、蛋白、和红细胞管型。进行胸片检查是否出现浸润(提示肺泡出血)。 需要进行CBC和其他血液学检查了解有无贫血、检查血小板计数和血清肌酐水平、急性时相反应物的升高水平(比如ESR、CRP)。 白细胞减少症和血小板减少症不是皮肤血管炎的典型表现,应立即考虑其他诊断。

应进行皮肤活检,最好在出现血管炎病变的24~48小时内。诊断结果取决于皮肤活检的深度和时机。一般说来,深层钻孔或者切至皮下组织的活检比较适宜,这样活检可以取得小和中等大的血管。削刮活检通常不适用。

如果活检结果显示有以下几项,可明确诊断皮肤血管炎:

  • 炎症细胞浸润血管壁,导致血管壁破裂和损害

  • 血管壁内和管腔内纤维沉积(纤维素样坏死)

  • 红细胞渗出

  • 细胞核碎裂(白细胞破碎)

需要直接免疫荧光染色来检查血管壁内和周围的IgA、IgM、IgG和补体沉积,这表明存在免疫复合物介导的过程、髓样或淋巴增生性疾病或其他肿瘤性疾病,尤其是成年人。IgA沉积与肾,关节和消化道表现有关,而IgG和IgM则没有。直接免疫荧光染色在冷球蛋白血症血管炎或类风湿性关节炎中IgM或IgG可为阳性,在免疫球蛋白A-相关性血管炎中IgA可为阳性。

检查血管炎的病因的检查有冷球蛋白、抗中性粒细胞胞浆抗体[ANCA]、乙肝和丙肝抗体、补体C3和C4水平、类风湿因子、血培养及血尿蛋白电泳。其他所需检查主要是为确定血管炎的临床可能病因。

皮肤血管炎的治疗

  • 如条件允许,病因治疗

  • 初始的药物选择包括秋水仙碱、羟基氯喹、氨苯砜或根据需要短期服用低剂量皮质类固醇

如果可能的话,皮肤血管炎的治疗首先是针对任何确定的病因(如丙型肝炎所致冷球蛋白血症)。如果病因未明,而血管炎病变仅局限于皮肤者,可用保守治疗。可以尝试秋水仙碱、羟氯喹、氨苯砜或短期使用小剂量糖皮质激素。

有些情况下,会使用更强的免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤),特别是如果病变溃疡或必须无限期服用皮质类固醇来控制症状。

关键点

  • 皮肤血管炎影响小和中等大小血管,可为原发或继发。

  • 特征为明显的紫癜、瘀点、荨麻疹、溃疡、网状青斑和结节。

  • 需排除其他血管炎病因。

  • 常规行实验室检查和活检。

  • 尽可能地治疗病因。

看法 进行患者培训
注: 此为专业版。 家庭用户: 浏览家庭版
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS APPS in CHINA
ANDROID iOS APPS in CHINA
ANDROID iOS APPS in CHINA
顶部