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皮肤血管炎

(皮肤白细胞破碎血管炎; 白细胞破碎性血管炎,皮肤白细胞碎裂脉管炎,皮肤坏死性小静脉炎;过敏性血管炎)

作者:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

最后一次全面审校/修订者 9月 2017| 内容末次修改日期 9月 2017
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皮肤血管炎为影响皮肤或皮下组织的小或中等大小血管,而不影响内脏的血管炎。 皮肤血管炎病变可能局限于皮肤,也可能是全身性原发性或继发性血管炎性疾病的皮肤表现。可形成紫癜,瘀点或溃疡。确诊需要活检。治疗取决于病因和疾病的程度。

(也见血管炎概述 )

血管炎可影响皮肤的小或中等大小血管。血管炎影响皮肤内的小血管(如小动脉,毛细血管,毛细血管后小静脉),往往会引起紫癜,瘀斑,有时浅溃疡等病变。网状青斑,结节和深溃疡通常是由更深层次的,中等或大血管血管炎引起的。任何原发或继发的血管炎都可影响皮肤,包括血清疾病、感染(比如丙肝)、癌症、风湿性或者其他自身免疫性疾病,以及药物过敏。

用于描述皮肤血管炎的术语可能重叠,且不一致:

  • 皮肤血管炎:指血管炎影响皮肤,但不累及内脏。

  • 皮肤小血管炎(CSVV):指血管炎影响皮肤的小血管,但不累及内脏。CSVV有时是指原因不明的小血管炎(也称为特发性皮肤小血管炎)。

  • 白细胞破碎型血管炎: 为CSVV的常见类型,使用该名称是因为,炎症开始时的中心粒细胞在脱颗粒后形成大量核碎片(白细胞破碎)并沉积在血管壁上。

  • 过敏性血管炎: 这个词以前用来指CSVV但现在通常不使用,因为CSVV的原因通常不是过敏。但过敏性血管炎,有时仍用于由已知药物或感染引起的CSVV。

症状和体征

患者以皮肤病变为表现,包括明显的紫癜、瘀点、荨麻疹、溃疡、网状青斑和结节。如果皮肤血管炎是继发于全身血管炎,则症状可能还包括发热、关节疼痛、其他脏器累及,或者皆而有之。

诊断

  • 排除系统性血管炎的常见临床病因

  • 常规检查(例如,CBC、血沉、尿常规、血肌酐、胸部X光)

  • 活检

  • 确认血管炎的病因和类型的检查(如,冷球蛋白、抗中性粒细胞胞浆抗体[ANCA]、乙肝和丙肝抗体、补体C3和C4水平、类风湿因子、血培养和蛋白电泳)

诊断皮肤血管炎需要完整的病史和体格检查。病史的重点是查明病因,如新的药物或感染。评估也集中在排除其他器官的炎症或血管炎的表现,如

  • 肺部:气短,咳嗽,咯血,或者同时出现以上症状

  • 肾脏:新发的高血压或者水肿

  • 神经:新发的非对称性肢端无力或者瘫痪

  • 肠道:新发的腹痛,腹泻和大便带血

尿常规应该包括血、蛋白、和红细胞管型。进行胸片检查是否出现浸润(提示肺泡出血)。需要进行CBC和其他血液学检查了解有无贫血、检查血小板计数和血清肌酐水平、急性时相反应物的升高水平(比如ESR、CRP)。

应进行皮肤活检,最好在出现血管炎病变的24~48小时内。诊断结果取决于皮肤活检的深度和时机。一般说来,深层钻孔或者切至皮下组织的活检比较适宜,这样活检可以取得小和中等大的血管。削刮活检通常不适用。

如果活检结果显示有以下几项,可明确诊断皮肤血管炎:

  • 炎症细胞浸润血管壁,导致血管壁破裂和损害

  • 血管壁内和管腔内纤维沉积(纤维素样坏死)

  • 红细胞渗出

  • 细胞核碎裂(白细胞破碎)

检测沉积在血管壁内或管壁周围的IgA、IgM、IgG以及补体需直接免疫荧光染色,从而提示是免疫复合物介导的炎症过程、淋巴组织增殖性疾病或其他新生物疾病,在成人中尤其有意义。IgA沉积与肾,关节和消化道表现有关,而IgG和IgM则没有。直接免疫荧光染色在冷球蛋白血症血管炎或RA中IgM或IgG可为阳性,在免疫球蛋白A-相关性血管炎中IgA可为阳性。

检查血管炎的病因的检查有冷球蛋白、抗中性粒细胞胞浆抗体[ANCA]、乙肝和丙肝抗体、补体C3和C4水平、类风湿因子、血培养及血尿蛋白电泳。其他所需检查主要是为确定血管炎的临床可能病因。

治疗

  • 如条件允许,病因治疗

  • 药物治疗从抗组胺药开始,继而秋水仙碱,羟氯喹或氨苯砜,或低剂量皮质类固醇的短期使用

如果可能的话,皮肤血管炎的治疗首先是针对任何确定的病因(如丙型肝炎所致冷球蛋白血症)。如果病因未明,而血管炎病变仅局限于皮肤者,可用保守治疗。支持治疗和抗组胺药可能足够。如果治疗效果欠佳,则可试用秋水仙碱、羟氯喹、氨苯砜或短期使用小剂量糖皮质激素。

很少使用较强的免疫抑制剂(比如硫唑嘌呤,甲氨蝶呤),特别是病变皮肤发生溃疡,或为控制症状使用糖皮质激素时。

关键点

  • 皮肤血管炎影响小和中等大小血管,可为原发或继发。

  • 特征为明显的紫癜、瘀点、荨麻疹、溃疡、网状青斑和结节。

  • 需排除其他血管炎病因。

  • 常规行实验室检查和活检。

  • 尽可能地治疗病因。

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