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原发恶性骨肿瘤

作者:

Michael J. Joyce

, MD, Cleveland Clinic Lerner School of Medicine at Case Western Reserve University;


Hakan Ilaslan

, MD,

  • Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University
  • Cleveland Clinic

最后一次全面审校/修订者 2月 2017| 内容末次修改日期 2月 2017
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多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤是最常见的原发恶性肿瘤,因其造血细胞性来源所以常被认为是骨髓细胞肿瘤而不是骨肿瘤(见 多发性骨髓瘤)。绝大多数好发于老年人。肿瘤生长为多中心性,可弥散地侵入骨髓,骨髓穿刺可以诊断该病。 与转移性疾病不同,放射性核素骨扫描可能无法可靠地显示病变,应进行骨骼检查。骨骼检查常见局限性的溶骨破坏或广泛的骨质疏松。很少情况下,肿瘤损害可表现为骨硬化或弥散性骨质减少,特别是在椎体。孤立的单个肿瘤而没有全身性骨髓受累则称为浆细胞瘤。某些骨性病变对于放射性治疗有很好的反应。

骨肉瘤(骨源性肉瘤)

骨肉瘤是第二常见的原发性的骨肿瘤,且为高度恶性。可发生于任何年龄段,好发年龄段为10~25岁。骨肉瘤从骨肿瘤细胞产生恶性骨瘤(不成熟骨)。骨肉瘤通常发生于膝关节(股骨远端比胫骨近端更常见)及其他长骨,尤其是干骺端。常发生转移,最常见的为肺转移或骨转移。疼痛和肿胀是最常见的症状。

X线片表现具有多样性,可有骨硬化或溶骨表现。诊断骨肉瘤需要活检。患者需行胸片、CT及骨扫描以检查有无肺及骨的转移。 MRI对整个受累肢体进行检查,以发现是否有异时性病变。PET-CT可显示远处转移或异时性病变。

骨肉瘤的治疗包括联合应用手术和辅助化疗。辅助性化疗可使5年生存率从的<20%上升到> 65%。任何手术治疗前即应开始新辅助化疗。X线片显示肿瘤缩小,疼痛的程度减退,血清碱性磷酸酶浓度下降均提示治疗有效,但所期望的化疗结果为切下来的肿瘤组织中>95%已坏死。在几个疗程的化疗之后,可行保肢治疗和肢体重建。

在保肢手术中,应彻底切除肿瘤,包括周围的反应性组织,切至正常组织的边缘;为避免肿瘤细胞扩散,尽量不要破坏肿瘤组织。85%以上患者在保肢手术后仍能获得较长的生存率。

术后仍需继续化疗。如果术前化疗后肿瘤组织几乎完全坏死(大约95%),则5年生存率>90%。 局限于肺部的转移性疾病有时可采取开胸手术治疗。

普通型骨肉瘤的变异型发生的较少,通常包括表面皮层的病变,如骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤。骨旁骨肉瘤最常发生部位为股骨远端后侧皮质,通常分化良好。骨膜骨肉瘤是软骨表面的恶性肿瘤。通常位于股骨的中间,X线片表现为旭日征。骨膜骨肉瘤转移的可能性远远大于分化良好的骨旁骨肉瘤,但略小于普通型骨肉瘤。骨旁骨肉瘤需要手术整块切除,不需化疗。大多数情况,骨膜骨肉瘤的治疗方式类似于传统普通型骨肉瘤,包括化疗和手术整块切除。

纤维肉瘤和未分化的多形性肉瘤(旧称骨恶性纤维组织细胞瘤)

纤维肉瘤和未分化的多形性肉瘤与骨肉瘤有相似的特征,但产生纤维瘤细胞,而不是骨瘤细胞。他们好发的年龄段相同,亦引起同样的后果。病变程度高的肿瘤的治疗及预后与骨肉瘤相同。

软骨肉瘤

软骨肉瘤是软骨的恶性肿瘤,它的临床表现、治疗及预后均与 骨肉瘤不同。90%的软骨肉瘤为原发性肿瘤。软骨肉瘤可起源于其他已存在的病变,特别是多发性骨软骨瘤和多发性内生软骨瘤(例如Ollier病和Maffucci综合征)。软骨肉瘤多发于年纪偏大的成年人。可发生于骨的任何部位,但好发于扁平骨(如骨盆、肩胛骨),也可侵入周围的软组织。

X线平片常见钙化斑点。软骨肉瘤通常有骨皮质破坏及正常骨小梁的缺失。 MRI可能显示软组织肿块。软骨肉瘤的诊断和分级(转移的可能性)需行活检。针活检提供的组织样本可能不够充分。

通过影像学甚至组织学常常难以区分低级别软骨肉瘤与 内生软骨瘤

低级别的软骨肉瘤(1/2级或1级)通常采取刮除加辅助治疗(冷冻液氮、氩气、甲基异丁烯酸、射频或者苯酚)。 一些外科医生喜欢整体手术切除低级别恶性肿瘤以降低复发风险。高级别的肿瘤手术全切为其治疗手段。当手术切除不能保留肢体原有功能时,可选截肢术。由于肿瘤有转移的潜在可能,在活检及手术时需要精细的处理以避免发生肿瘤细胞的软组织转移。一旦肿瘤细胞转移,复发将不可避免。如果没有转移,治愈率则取决于肿瘤的分级。如果治疗合理,低分级的肿瘤几乎可以治愈。由于肿瘤血供有限,放疗和化疗疗效均不佳。

骨Ewing肉瘤

Ewing肉瘤是一种圆形细胞骨肿瘤,好发年龄为10~25岁。可发生于任何部位的骨,但绝大多数发生在四肢。Ewing肉瘤易泛发,有时可波及整个骨干,最常累及干骺端。大约15-20%发生在干骺端。疼痛和肿胀是最常见的症状。

X线片最常见的征象为溶解性的破坏,特别是无明显边界的侵袭性病变。可有骨膜增生,多层新骨形成“洋葱皮”现象。X线平片通常不能显示全部浸润的范围,受累骨周围往往有较大的软组织肿块。MRI能更好的确定疾病的范围,指导治疗。许多其他的良、恶性肿瘤可有类似表现,故Ewing肉瘤的诊断需由活检证实。这种类型的肿瘤有时需与感染相鉴别。通过分子标志可以完成精确的组织学诊断,包括对典型染色体异常的评估。

尤因肉瘤的治疗包括手术、化疗和放疗等各种综合治疗。目前,>60%的原发局限性肿瘤可经综合方法治愈。有时转移的肿瘤甚至也有治愈的可能。手术切除与化疗合理的联合应用可以产生更好的长期效果。

骨淋巴瘤

骨淋巴瘤(曾称为网状细胞肉瘤)主要见于成年人,好发年龄为40~50岁。可发生在任何骨骼。肿瘤细胞主要为小圆细胞,常混合有网状细胞、淋巴母细胞、淋巴细胞。可以是孤立的原发骨肿瘤,也可以并发其他组织的淋巴瘤,还可以是其他组织淋巴瘤的转移瘤。疼痛和肿胀是骨淋巴瘤的常见症状,病理性骨折多见。

在X线片上可有斑点状或片状甚至侵袭样骨缺损的表现,常伴有巨大的软组织肿块。在肿瘤终末期,受累骨质的整个轮廓可能消失。

独立的原发性骨淋巴瘤5年生存率50%。

骨淋巴瘤的主要治疗方法为全身化疗。 某些情况下放射治疗可作为辅助治疗。稳定长骨以防止病理性骨折的发生通常是必要的。除非在病理性骨折导致肢体功能丧失,或有广泛的软组织浸润,其他治疗无效的情况下可采用截肢术,否则较少使用。

恶性骨巨细胞肿瘤

恶性骨巨细胞肿瘤非常少见,好发于长骨的末端。

X线片可见典型的恶性性质的破坏现象(主要为溶解性破坏、皮质破坏、软组织浸润及病例理性骨折)。由良性骨巨细胞发展而来的恶性骨巨细胞瘤对放疗无效。

其治疗原则与 骨肉瘤相同,但治愈率较低。

脊索瘤

脊索瘤非常少见,起源于残余的胚胎性脊索组织。主要发生在脊柱的两端,通常在骶骨中间部位或颅底。靠近骶骨部位的脊索瘤可导致持续的疼痛。颅底部位的脊索瘤可引起脑神经损害,其中视神经的受累最常见。

脊索瘤的症状在确诊前可能已存在数月或数年。

X线片可表现为膨胀性、破坏性的骨损害,同时可伴有软组织肿块。脊索瘤的转移较少见,但复发较为常见。

骶尾部的脊索瘤可由放疗治愈。颅底部的脊索瘤难以手术,但放疗可能有效。

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