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骨与关节肿瘤概述

作者:

Michael J. Joyce

, MD, Cleveland Clinic Lerner School of Medicine at Case Western Reserve University;


Hakan Ilaslan

, MD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

最后一次全面审校/修订者 2月 2017| 内容末次修改日期 2月 2017
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骨肿瘤既可以是良性的,也可以是恶性的;既可以是原发的,也可以是转移的。

在儿童中, 大部分的肿瘤是原发性的良性肿瘤;只有一部分是 原发性的恶性肿瘤 (例如}骨肉瘤,、 尤文肉瘤)。而转移瘤较少见(例如神经母细胞瘤肾母细胞瘤)。儿童白血病淋巴瘤也可以累及骨髓。

I在成人中 ,尤其是年龄超过40岁的人群,转移瘤较常见,其发生率约是原发性恶性肿瘤的100倍。除外骨髓细胞肿瘤(例如 多发性骨髓瘤),在美国的儿童及成人中,每年仅有2500例原发性恶性骨肿瘤发生。

滑膜肿瘤在儿童和成年人中都很罕见。色素沉着绒毛结节性滑膜炎是一种良性但有时具有破坏性的滑膜细胞肿瘤。滑膜肉瘤是一种非滑膜来源的恶性软组织肿瘤(常由梭形细胞和腺样组织构成),很少发生于关节内。

症状和体征

骨肿瘤通常会引起不明原因进行性加重的疼痛和肿胀。疼痛可发生于非负重状态下(静息痛),尤其在夜间,或在受压状态下。

诊断

  • X线平片

  • 通常是MRI,有时是CT

  • 如怀疑多发或转移性肿瘤则行骨扫描

  • 除非影像学检查能清楚地显示良性特征或者有多个骨受累病灶的患者已经确诊一处原发性肿瘤,否则应行活检术。

骨肿瘤延误诊断的最常见原因是医师未考虑到肿瘤这一诊断并进行合适的影像学检查。如患者存在不明原因的骨痛,尤其有夜间或静息时发作的,应该考虑到骨肿瘤的可能。躯干或四肢持续性或进行性加重的不明原因的疼痛,尤其是与肿块相关的疼痛,提示骨肿瘤。

X线平片 是鉴定和识别骨肿瘤的首选检查。提示肿瘤的病变(包括偶然发现的X射线出现的其他原因)常需进一步评估,通常需要额外的影像学检查(例如MRI)和活检。

经验与提示

  • 如患者有不明原因的骨痛,尤其有夜间或静息时发作的,需考虑骨肿瘤。

特征性表现

一些肿瘤(例如 非骨化性纤维瘤纤维性结构不良内生软骨瘤)和肿瘤样病变(例如骨Paget病)有其特征性影像学表现,不需要活检就可以明确诊断。

影像学检查 提示恶性肿瘤的征象包括如下表现:

  • 溶骨性,破坏性病变

  • III-病因明确的、表现为渗透性的骨质损失

  • 不规则的肿瘤边缘

  • 房性骨质破坏(虫蚀样破坏)

  • 骨皮质损坏

  • 软组织扩散

  • 病理性骨折

溶骨性表现的特征是界限分明的骨质破坏区域。渗透性的特征性表现为逐渐的骨缺损或边界模糊的浸润现象。特定的肿瘤通常具有特征性表现例如, 尤因肉瘤有渗透性的骨破坏表现,包括常在出现广泛的溶骨性破坏之前,即形成巨大的软组织肿块伴有骨膜葱皮样反应;巨细胞瘤 则表现为囊性变,肿瘤与正常骨质间分界不清。根据肿瘤生长的位置可以缩小诊断的范围例如,尤因肉瘤最常出现在长骨的骨干,骨肉瘤 通常侵犯长骨的干骺端,巨细胞瘤常侵犯骨骺。

儿童白血病淋巴瘤 也可以累及骨髓,可表现为骨X线片异常。

然而,一些良性疾病也可有恶性肿瘤的临床表现:

  • 异位骨化(骨化性肌炎)及骨折后快速生长的骨痂可造成骨皮质及周围软组织的矿化,类似恶性肿瘤。

  • 朗格汉斯巨细胞组织细胞增多症(组织细胞增多症X,莱特勒-西韦病汉-许-克病嗜酸细胞肉芽肿)可造成单一或多发的骨损伤,常可通过X线来鉴别。在孤立的病变部位,骨膜的新骨形成常提示恶性骨肿瘤。

  • 全身脆性骨硬化(骨斑点症)可以没有任何症状,但与乳腺癌骨转移的表现类似。它的特征性表现为多发性小的圆形或椭圆形的硬化灶,以跗骨、腕骨、骨盆或管状骨的干骺端最常见。

其他检查方法

CT或MRI有助于骨肿瘤的定位及确定骨肿瘤的范围,有时对明确诊断也有提示作用。一旦怀疑是恶性肿瘤,通常需行MRI检查。如果怀疑是转移性肿瘤或有多发病灶(多中心),此时应行放射性核素骨扫描来寻找所有的肿瘤。

对恶性肿瘤的诊断而言,活检是必不可少的,除非影像学检查提示典型的良性表现。应给病理科医生提供相关的临床病史及影像学检查结果。组织病理学诊断相对较困难,需要从肿瘤上获得足够多的具有代表性的组织(通常是软的部分)。在有丰富骨组织活检经验的中心可获得最好的诊断结果。>90%的病例可得到迅速、精准的诊断。

如怀疑单个孤立病变为转移性病灶,可能需要进行活检确认。然而,对于已经确诊的原发性癌症患者如果有多处转移性病变,则可能不需要进行活检。

如果冰冻切片诊断怀疑为恶性肿瘤,在进行治疗前,手术医师一般会等待正式的病理报告。对于原发性恶性骨肿瘤病人较少见的医院,常常会出现诊断偏差。

关键点

  • 在儿童中,大部分的肿瘤是原发性的良性肿瘤;只有一部分是原发性的恶性肿瘤,转移瘤较少见。

  • 在成年人中,尤其是年龄超过40岁的人群,转移瘤较常见,其发生率约是原发性恶性肿瘤的100倍。

  • 病情评估首选X线平片检查,但通常需要进一步行MRI及其他影像学检查。

  • 提示恶性肿瘤的常规影像学检查表现为,破坏性的外观(尤其是多灶性的)、边界不规则、骨皮质破坏、软组织扩散和病理性骨折。

  • 确诊恶性肿瘤需要进行组织活检。

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