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良性骨肿瘤与囊肿

作者:

Michael J. Joyce

, MD, Cleveland Clinic Lerner School of Medicine at Case Western Reserve University;


Hakan Ilaslan

, MD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

最后一次全面审校/修订者 2月 2017| 内容末次修改日期 2月 2017
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(也可见骨与关节肿瘤概述

单发性骨囊肿

单发的骨囊肿常见于儿童,好发于长骨干骺端远端。囊肿可引起骨皮质变薄,有病理性骨折的倾向,常以此为表现。X线平片通常可以诊断。简单的单房性骨囊肿通常出现具有清晰边缘,病变无反应性硬化或膨胀性皮质。 较小的囊肿有时无需治疗即可痊愈。 穿通小囊肿的非移位性骨折可能是囊肿愈合的刺激因素。较大的囊肿,特别是发生于儿童的,需要进行手术刮除,并进行植骨。然而,腔内注射皮质类固醇激素、骨基质去矿物化和人工骨替代物对于很多骨囊肿也有一定的疗效。疗效因人而异,常需多次注射。倘若不治疗,囊肿在10%~15%的病人中持续存在。

动脉瘤性骨囊肿

动脉瘤性骨囊肿是一种特发性扩张性疾病,好发于25岁之前。这种囊性病变通常发生在长骨的干骺部,但几乎可发生于任何骨。它生长较为缓慢。 围绕膨胀性病变形成的骨膜新骨壳通常比原骨更宽。疼痛和肿胀是常见的表现。病损常常在作出诊断前几个星期或几年前出现。

X射线的表现常具有特异性:稀薄区域通常具有良好的局限性性且呈偏心性;骨膜膨胀(气囊),延伸到软组织中,并可能被新骨包围。MRI通常显示液-液平面。成像时,一些动脉瘤样骨囊肿样病变的表现可能与恶性病变更为相似,具有类似于骨肉瘤的特征,因此应该警惕毛细血管扩张症性 骨肉瘤.

手术切除整个病损部位是最有效的方法,如果手术切除不完全,则很容易复发。应避免放疗,否则可能会引起肉瘤变。尽管如此,如果脊柱受损、压迫神经节而不易手术治疗时,可行放射治疗。

骨纤维结构不良

纤维性发育异常包括儿童时期骨骼发育异常。可侵犯单骨也可为多骨受累。可能存在多种纤维性发育不良,皮肤色素沉着和内分泌异常(Albright综合征或McCune-Albright综合征)。纤维发育不良的异常骨损伤通常在青春期停止发展。他们很少恶变。

在X线上,病变可能表现为囊性,也可能是广泛的畸形。 在成像上,病变具有典型的磨砂玻璃样外观。

双磷酸盐可能有助于缓解疼痛。渐进性畸形,骨折无法通过外固定愈合或顽固性疼痛可通过手术进行有效治疗。

骨软骨瘤

骨软骨瘤(osteocartilaginous exostoses)是最常见的良性骨肿瘤,可发生于任何骨,但往往发生在长骨末端附近。最常见于10至20岁的人群,可能是单发或多发。多发性骨软骨瘤有家族性发病的倾向。10%的多发性骨软骨瘤患者、低于1%的单发骨软骨瘤患者可继发恶性的软骨肉瘤。在遗传性骨软骨瘤的患者中,多发性患者比单发性的更容易继发软骨肉瘤。骨软骨瘤很少引起骨折。

骨软骨瘤在影像学上表现为骨性突起,表面常有软骨帽(通常<2cm),其下无骨皮质。外生骨疣的基底与骨髓腔相连通。骨髓腔和外生骨疣相融合,在基底并没有真正的皮质。软骨帽上方偶尔可形成痛性的黏液囊。

如果肿瘤压迫神经、引起疼痛(尤其当肿瘤不断撞击肌肉并形成炎性滑囊)、妨碍骨生长,或影像学检查提示向恶性 软骨肉瘤转化,表现为骨质破坏,软组织肿块或软骨帽增厚(>2cm),则需行手术切除。在成人中,逐步增大的肿瘤可能为软骨肉瘤,应引起关注,可能需要切除或活检。

内生软骨瘤

内生软骨瘤可发生在任何年龄,但以10~40岁为多。它们常多发于髓质骨干骺端。大多数患者没有症状,但软骨瘤增大时可有疼痛。常在拍X线片时偶尔发现。骨膜软骨瘤是发生在骨骼表面的类似软骨损伤。

X线片上表现为骨内呈分叶状的钙化区;有些病灶钙化较少,在平片或CT上只表现为斑点样的钙化灶。如果邻近骨皮质,内生软骨瘤表现为骨膜内细微的扇形状区域。几乎所有的内生软骨瘤在骨扫描上的摄取都会增加,因此造成人们对癌症的错误关注。X线、MRI和CT的表现具有诊断价值;但如果影像学诊断不明确,尤其是当肿瘤(不是相关关节)引起疼痛,需行活检才能明确内生软骨瘤的诊断。鉴别骨痛还是关节痛,可以向关节内注射长效的麻醉剂(例如布比卡因);如果疼痛持续存在,则表明其由骨损害引起的。

无症状的骨软骨瘤无需活检、切除或其他治疗(通常为刮除);尽管如此,建议患者进行影像学检查随访,以排除少数进展为软骨肉瘤的情况。症状有进展的患者应及时进行影像学检查;即使无进展,也应在6个月及1年后复查影像学检查。

多发性内生软骨瘤(Ollier病)患者,尤其是合并软组织血管瘤的多发性内生软骨瘤(Maffucci综合征)患者发生软骨肉瘤的风险更高。

成软骨细胞瘤

成软骨细胞瘤非常罕见,好发年龄为10~20岁。肿瘤起源于骨骺,进行性生长,破坏骨质与关节。

它的影像学表现为囊状物,边缘硬化,其内可见钙化点。MRI显示的占位区周围明显水肿有助于诊断。

必须行手术刮除病灶并植骨填充空洞。术后局部复发率为10%~20%,一旦发生,须再次刮除病灶与植骨。

软骨黏液样纤维瘤

软骨黏液样纤维瘤非常少见,常发生于30岁之前。

影像学表现为位于长骨末端的多中心、溶骨性的局限性肿块,有助于其诊断。

软骨黏液样纤维瘤活检后的治疗通常为手术切除或刮除。

骨样骨瘤

骨样骨瘤好发于年轻人(通常年龄10~35岁),可累及任何骨骼,但以长骨居多。可引起疼痛(因夜间前列腺素介导的炎症增加,通常于夜间疼痛加重)。疼痛可被作用于前列腺素的轻度镇痛药可缓解,如阿司匹林或非甾体类消炎药。在儿童生长期,如果骨样骨瘤靠近生长板,由于肿瘤引起的炎症反应及充血现象可能会引起过度生长和肢体长度出现差异。由于疼痛引起肌肉运动减少,体检可见骨周围有肌萎缩现象。

X线片的特征性表现为小圆形的透亮点,周围伴大片硬化带。如果怀疑为骨肿瘤,可用99m锝行骨扫描。骨样骨瘤的部位表现为核素摄取增多。行CT扫描亦有助于鉴别诊断。

在大多数病例中,手术切除或经皮射频消融清除小圆形透亮点,可获得永久性缓解。大多数骨样骨瘤通过局麻后经皮介入放射治疗。少部分骨样骨瘤可行手术切除或刮除。对于附近是神经或接近皮肤(例如脊柱、手、足)的骨样骨瘤,手术切除是首选,因为射频消融治疗所产生的热量可能会对周围组织造成损伤。

成骨细胞瘤/骨母细胞瘤

成骨细胞瘤是一种罕见的良性肿瘤,其组织学上与 骨样骨瘤类似.一些专家简单地认为它们是大的骨样骨瘤(> 2厘米)。成骨细胞瘤在男性中更为常见,好发年龄为10至35岁之间。肿瘤多发于脊柱,腿,手和脚的骨骼中。 它是一种缓慢生长的破骨性肿瘤。这种肿瘤可引起疼痛。

成骨细胞瘤在平片、CT和MRI上均可见。活检对于明确成骨细胞瘤的诊断是必要的。

成骨细胞瘤的治疗需要手术,通常为肿瘤刮除和骨移植。 经病灶内刮除治疗的病灶局部复发率可高达10%~20%。对于更具侵袭性的病变,可通过外科整块切除和骨重建治疗。被称为侵入性成骨细胞瘤的变体在放射学和组织学上与骨肉瘤类似。

非骨化性纤维瘤(纤维性皮质缺损,纤维黄瘤)

非骨化性纤维瘤是一种良性骨纤维病变,在X-射线光片上表现为一个明确的透亮皮质缺损。一个非常小的非骨化性纤维瘤被称为纤维皮质缺损。这些病变是发育性缺陷,其中充满了纤维组织,替代了正常骨化的部分骨。病变通常会影响干骺端,以及受影响最常见的位置为(按顺序排列)股骨远端、胫骨远端和胫骨近端。他们可以逐步扩大,并发展为多腔的。非骨化性纤维瘤在儿童中较常见。大多数病变最终骨化并进行重塑,通常形成一些致密、硬化的区域。然而,一些病变会扩大。

小的非骨化性纤维瘤是无症状的。但当病变大小接近骨骼直径的50%时往往会引起疼痛和增加病理性骨折的风险。

非骨化性纤维瘤第一次一般都是影像学检查意外发现(如创伤后)。他们通常是放射可透的、单一的、直径小于2厘米、外观透亮的并有清晰的皮质硬化边界的椭圆形病灶。也可以为多腔的。

小非骨化性纤维瘤不需要治疗和严格的随访。当病变引起疼痛或接近50%骨直径时可以通过刮除术、骨移植治疗,以减少病变引起的病理性骨折的风险。

良性骨巨细胞瘤

良性骨巨细胞瘤好发于20~30岁,多发于骺端。这种肿瘤被认为是局部侵袭性的。可逐步扩展,破坏骨骼,并侵犯骨的其他部分并累及软组织。肿瘤可引起疼痛。骨巨细胞瘤的特点为其易复发性。骨巨细胞瘤虽然为良性肿瘤,但仍有极少病例出现肺转移。

X线表现为膨胀性溶骨性的破坏。正常骨小梁与瘤体之间边界清楚,无硬化带形成。因为骨巨细胞瘤可能转移到肺部,因此在疾病初期即应行胸部CT。

大多数骨巨细胞瘤可经刮除,并用甲基异丁烯酸盐或移植骨填充治疗。为减少复发率,手术医师通常倾向行辅助治疗,例如热疗(甲基异丁烯酸硬化提供的热量)、用苯酚或冷冻液氮作化学处理。如果肿瘤过大破坏了关节,必须行手术彻底切除与关节重建。单克隆抗体denosumab是核因子κB配体(RANKL)抑制剂的受体激活剂,可用于治疗巨大的,可能无法分离的骨良性巨细胞瘤(见照片巨细胞瘤[CT扫描]) 。

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