良性骨肿瘤与囊肿

动脉瘤性骨囊肿是一种特发性扩张性疾病，好发于25岁之前。这种囊性病变通常发生在长骨的干骺部，但几乎可发生于任何骨。它生长较为缓慢。 围绕膨胀性病变形成的骨膜新骨壳通常比原骨更宽。疼痛和肿胀是常见的表现。病损常常在作出诊断前几个星期或几年前出现。

X射线的表现常具有特异性：透亮区域通常具有良好的局限性性且呈偏心性;骨膜膨胀（气囊），延伸到软组织中，并可能被新骨包围。MRI通常显示液-液平面。成像时，一些动脉瘤样骨囊肿样病变的表现可能与恶性病变更为相似，具有类似于骨肉瘤的特征，因此应该警惕毛细血管扩张症性 骨肉瘤 骨肉瘤（骨源性肉瘤） 原发性恶行骨肿瘤比转移性骨肿瘤少得多，特别是在成年人中。原发性恶行骨肿瘤包括 多发性骨髓瘤、 骨肉瘤、 釉质瘤、 软骨肉瘤、 脊索瘤、 骨尤文肉瘤、 纤维肉瘤和未分化的多形性肉瘤、 骨淋巴瘤和 恶性巨细胞瘤.（见 骨与关节肿瘤概述和 白血病概述） 用于对这些肿瘤进行分期的两种最广泛使用的系统是 美国癌症联合委员会 (AJCC) 癌症分期手册，第 8 版：对于骨肉瘤、软骨肉瘤和尤文肉瘤，分期基于不同的肿瘤类别、组织学分级、大小、淋巴结受累... Common.TooltipReadMore 。 实性变异动脉瘤性骨囊肿在放射学上可能会混淆为 骨巨细胞瘤 良性骨巨细胞瘤 良性骨肿瘤 包括 骨良性巨细胞瘤, 软骨母细胞瘤, 软骨粘液纤维瘤, 内生软骨瘤, 非骨化性纤维瘤, 成骨细胞瘤, 骨软骨瘤, 和 骨样骨瘤. 良性囊肿 包括 动脉瘤样骨囊肿 和 单房性骨囊肿. 骨纤维结构不良也会影响骨骼。 （也可见 骨与关节肿瘤概述） 动脉瘤性骨囊肿是一种特发性扩张性疾病，好发于25岁之前。这种囊性病变通常发生在长骨的干骺部，但几乎可发生于任何骨。它生长较为缓慢。... Common.TooltipReadMore 在骨头的最末端。

活检证实的动脉瘤性骨囊肿可以注射强力霉素、白蛋白和空气，形成可注射的泡沫。 可能需要多次注射。 已经使用了其他硬化醇基试剂。手术切除整个病损部位是最有效的方法，如果手术切除不完全，则很容易复发。应尽可能避免放射治疗，因为放射治疗后偶尔会出现肉瘤。尽管如此，如果脊柱受损、压迫神经节而不易手术治疗时，可行放射治疗。

良性骨巨细胞瘤最常见于20多岁与30多岁人群，多发于骨骺上和远端骨干骺端区域。这些肿瘤被认为是局部侵袭性的。可持续扩展，破坏骨骼，并侵犯骨的其他部分并累及软组织。它们可能会引起疼痛。这些肿瘤因其复发的倾向而臭名昭著。罕见有骨巨细胞瘤转移到肺部，尽管组织学上它仍然是良性的。

良性骨巨细胞瘤在影像学上表现为膨胀性溶解性病变。在影像学研究中，肿瘤有一个没有硬化的边缘，肿瘤在此处终止且开始出现正常骨小梁。活检是必要的。因为骨巨细胞瘤可能转移到肺部，因此在疾病初期即应行胸部CT。

大多数骨巨细胞瘤可用根治性刮除术、佐剂、以及用甲基异丁烯酸盐填充或骨移植治疗。为减少复发率，手术医师通常倾向行辅助治疗，例如热疗（聚甲基丙烯酸甲酯硬化提供的热量）或氩离子shu、用苯酚或冷冻液氮作化学处理。如果肿瘤过大破坏了关节，必须行手术彻底切除与关节重建。单克隆抗体denosumab是核因子κB配体（RANKL）抑制剂的受体激活剂，可用于治疗巨大的，可能无法分离的骨良性巨细胞瘤（见影像片巨细胞瘤[CT扫描]）。地诺单抗通常在术前用于使巨细胞瘤周围的外壳成熟，以便进行更积极的刮除作为病灶内局部治疗。

成软骨细胞瘤非常罕见，好发年龄为10～20岁。肿瘤起源于骨骺，进行性生长，破坏骨质与关节。

它的影像学表现为囊状物，边缘硬化，其内可见钙化点。MRI显示的占位区周围明显水肿有助于诊断。

必须行手术刮除病灶并植骨填充空洞。术后局部复发率为10%～20%，一旦发生，须再次刮除病灶与植骨。

软骨黏液样纤维瘤非常少见，常发生于30岁之前。

影像学表现为位于长骨末端的多中心、溶骨性的局限性肿块，有助于其诊断。 胫骨近端和髂骨翼是典型的位置。

活检后软骨粘液样纤维瘤的治疗是手术切除或刮除术，通常使用辅助剂（例如苯酚、液氮、使用氩束）和骨移植。

内生软骨瘤可发生在任何年龄，但以10～40岁为多。它们常多发于髓质骨干骺端。大多数患者没有症状，但软骨瘤增大时可有疼痛。常在拍X线片时偶尔发现。骨膜软骨瘤是发生在骨骼表面的类似软骨损伤。

X线片上表现为骨内呈分叶状的钙化区；有些病灶钙化较少，在平片或CT上只表现为斑点样的钙化灶。如果邻近骨皮质，内生软骨瘤表现为骨膜内细微的扇形状区域。 几乎所有的内生软骨瘤在骨扫描上的摄取都会增加，因此造成人们对癌症的错误关注。X线、MRI和CT的表现具有诊断价值；但如果影像学诊断不明确，尤其是当肿瘤（不是相关关节）引起疼痛，需行开放性活检才能明确内生软骨瘤的诊断。 鉴别骨痛还是关节痛，可以向关节内注射长效的麻醉剂（例如布比卡因）；如果疼痛持续存在，则表明其由骨损害引起的。

无症状的骨软骨瘤无需活检、切除或其他治疗（通常为刮除）；尽管如此，建议患者进行影像学检查随访，以排除少数进展为 软骨肉瘤 软骨肉瘤 原发性恶行骨肿瘤比转移性骨肿瘤少得多，特别是在成年人中。原发性恶行骨肿瘤包括 多发性骨髓瘤、 骨肉瘤、 釉质瘤、 软骨肉瘤、 脊索瘤、 骨尤文肉瘤、 纤维肉瘤和未分化的多形性肉瘤、 骨淋巴瘤和 恶性巨细胞瘤.（见 骨与关节肿瘤概述和 白血病概述） 用于对这些肿瘤进行分期的两种最广泛使用的系统是 美国癌症联合委员会 (AJCC) 癌症分期手册，第 8 版：对于骨肉瘤、软骨肉瘤和尤文肉瘤，分期基于不同的肿瘤类别、组织学分级、大小、淋巴结受累... Common.TooltipReadMore 的情况。 症状有进展的患者应及时进行影像学检查；即使无进展，也应在6个月及1年后复查影像学检查。

多发性软骨瘤（Ollier病）患者，尤其是多发性软骨瘤病伴软组织血管瘤（Maffucci综合征）的患者发生软骨肉瘤的风险要高得多。

纤维性发育异常包括儿童时期骨骼发育异常。它会削弱骨骼。 纤维发育不良可能影响一根或几根骨头。 可能存在多种纤维性发育不良，皮肤色素沉着和内分泌异常（Albright综合征或McCune-Albright综合征）。纤维发育不良的异常骨损伤通常在青春期停止发展。他们很少恶变。

在X线上，病变可能表现为囊性，也可能是广泛的畸形。 在成像上，病变具有典型的磨砂玻璃样外观。股骨近端病变，因为骨骼变弱，发生塑性变形，导致 X 射线上出现“牧羊人的弯曲”畸形。

双膦酸盐或RANKL抑制剂（如地诺单抗）可能有助于缓解疼痛。渐进性畸形，骨折无法通过外固定愈合或顽固性疼痛可通过手术进行有效治疗。

Melorheostosis 是一种罕见的皮质骨发育性疾病。它是一种皮质间充质发育不良，可能与随机 MAP2K1 基因突变有关。该过程始于儿童时期，外表面（骨膜）和内表面（骨内膜）的骨皮质增厚。这个过程在皮层中进行得非常缓慢。Melorrheostosis 通常只影响单个骨骼（单骨），但可能会影响同一肢体（躯体分布）的其他骨骼（多骨）。胫骨和股骨是常见部位。

患者经常出现不适，X 射线显示受累骨皮质增厚。影像学表现可能提示外伤性新骨形成、应力性骨折，甚至骨肉瘤。然而，致密的皮质增厚具有特征性的“滴烛蜡”外观（不规则的皮质骨增生），连续X射线上的图像稳定性足以在没有活检的情况下做出诊断。

用镇痛药或抗炎药治疗不适，并随着时间的推移进行系列 X 光检查。尝试手术切除或整块切除严重疼痛的病变通常不成功，在极少数情况下，需要截肢。

非骨化性纤维瘤是一种良性骨纤维病变，在X-射线光片上表现为一个界限分明的透亮皮质病变。一个非常小的非骨化性纤维瘤被称为纤维皮质缺损。这些病变是发育性缺陷，其中充满了纤维组织，替代了正常骨化的部分骨。病变通常会影响干骺端，以及受影响最常见的位置为（按顺序排列）股骨远端、胫骨远端和胫骨近端。他们可以逐步扩大，并发展为多腔的。非骨化性纤维瘤在儿童中较常见。大多数病变最终骨化并进行重塑，通常形成一些致密、硬化的区域。然而，一些病变会扩大。

小的非骨化性纤维瘤是无症状的。但当病变大小接近骨骼直径的50%时往往会引起疼痛和增加病理性骨折的风险。

非骨化性纤维瘤第一次一般都是影像学检查意外发现（如创伤后）。它们通常是可透射线的，单发的，直径小于2厘米，呈椭圆形，外观透明，皮质边缘有明确的硬化边界。它们也可以是多中心的。

小非骨化性纤维瘤不需要治疗和严格的随访。当病变引起疼痛或接近50％骨直径时可以通过刮除术、骨移植治疗，以减少病变引起的病理性骨折的风险。

骨样骨瘤好发于年轻人（通常年龄10～35岁），可累及任何骨骼，但以长骨居多。可引起疼痛（因夜间前列腺素介导的炎症增加，通常于夜间疼痛加重）。 以前列腺素为靶点的温和镇痛药（特别是阿司匹林或其他非甾体抗炎药 [NSAIDs]）通常可以缓解疼痛。 在儿童生长期，如果骨样骨瘤靠近生长板，由于肿瘤引起的炎症反应及充血现象可能会引起过度生长和肢体长度出现差异。由于疼痛引起肌肉运动减少，体检可见骨周围有肌萎缩现象。

影像学检查的特征表现是一个小的射线可透区，周围是一个较大的硬化区。 如果怀疑有肿瘤，则应进行全身锝99m 骨扫描；骨样骨瘤表现为摄取增加的区域，尽管许多其他骨病变也是如此。 有精细图像序列的CT或MRI扫描亦有助于鉴别诊断。平片或薄层 CT 扫描可能显示肿瘤真核的典型“牛眼”外观，被反应性骨包围。

在大多数病例中，手术切除或经皮射频消融清除小圆形透亮点，可获得永久性缓解。大多数骨样骨瘤通过局麻后经皮介入放射治疗。类骨样骨瘤很少通过手术刮除或切除。 当骨样骨瘤靠近神经或皮肤（如脊柱，手，脚）时，手术切除可能是首选，因为射频消融产生的热量可能会造成损害。

成骨细胞瘤是一种罕见的良性肿瘤，其组织学上与 骨样骨瘤 骨样骨瘤 良性骨肿瘤 包括 骨良性巨细胞瘤, 软骨母细胞瘤, 软骨粘液纤维瘤, 内生软骨瘤, 非骨化性纤维瘤, 成骨细胞瘤, 骨软骨瘤, 和 骨样骨瘤. 良性囊肿 包括 动脉瘤样骨囊肿 和 单房性骨囊肿. 骨纤维结构不良也会影响骨骼。 （也可见 骨与关节肿瘤概述） 动脉瘤性骨囊肿是一种特发性扩张性疾病，好发于25岁之前。这种囊性病变通常发生在长骨的干骺部，但几乎可发生于任何骨。它生长较为缓慢。... Common.TooltipReadMore 类似。 一些专家简单地认为它们是大的骨样骨瘤（> 2厘米）。成骨细胞瘤在男性中更为常见，好发年龄为10至35岁之间。肿瘤多发于脊柱，腿，手和脚的骨骼中。 它是一种缓慢生长的破骨性肿瘤。这种肿瘤可引起疼痛。

成骨细胞瘤在平片、CT和MRI上均可见。通常开放性活检对于明确成骨细胞瘤的诊断是必要的。

成骨细胞瘤的治疗需要手术，通常为肿瘤刮除和骨移植。 经病灶内刮除治疗的病灶局部复发率可高达10％~20％。对于更具侵袭性的病变，可通过外科整块切除和骨重建治疗。被称为侵入性成骨细胞瘤的变体在放射学和组织学上与骨肉瘤类似。

骨软骨瘤（osteocartilaginous exostoses）是最常见的良性骨肿瘤，可发生于任何骨，但往往发生在长骨末端附近。最常见于10至20岁的人群，可能是单发或多发。多发性骨软骨瘤有家族性发病的倾向。10%的多发性骨软骨瘤患者、低于1%的单发骨软骨瘤患者可继发恶性的 软骨肉瘤 软骨肉瘤 原发性恶行骨肿瘤比转移性骨肿瘤少得多，特别是在成年人中。原发性恶行骨肿瘤包括 多发性骨髓瘤、 骨肉瘤、 釉质瘤、 软骨肉瘤、 脊索瘤、 骨尤文肉瘤、 纤维肉瘤和未分化的多形性肉瘤、 骨淋巴瘤和 恶性巨细胞瘤.（见 骨与关节肿瘤概述和 白血病概述） 用于对这些肿瘤进行分期的两种最广泛使用的系统是 美国癌症联合委员会 (AJCC) 癌症分期手册，第 8 版：对于骨肉瘤、软骨肉瘤和尤文肉瘤，分期基于不同的肿瘤类别、组织学分级、大小、淋巴结受累... Common.TooltipReadMore 。 多发性遗传性骨软骨瘤（以前称为多发性遗传性骨软骨瘤 - 1 型和 2 型）患者比单个骨软骨瘤患者有更多的肿瘤并且更容易发展为软骨肉瘤。 骨软骨瘤很少引起骨折。

骨软骨瘤在影像学上表现为骨性突起，表面常有软骨帽（通常<2cm），其下无骨皮质。MRI 可能有助于区分厚软骨帽、滑囊或周围软组织肿块。髓管与外生骨疣的基部连续。软骨帽上方偶尔可形成痛性的黏液囊。

如果肿瘤压迫神经、血管引起疼痛（尤其当肿瘤不断撞击肌肉并形成炎性滑囊）、妨碍骨生长，或影像学检查提示向恶性 软骨肉瘤 软骨肉瘤 原发性恶行骨肿瘤比转移性骨肿瘤少得多，特别是在成年人中。原发性恶行骨肿瘤包括 多发性骨髓瘤、 骨肉瘤、 釉质瘤、 软骨肉瘤、 脊索瘤、 骨尤文肉瘤、 纤维肉瘤和未分化的多形性肉瘤、 骨淋巴瘤和 恶性巨细胞瘤.（见 骨与关节肿瘤概述和 白血病概述） 用于对这些肿瘤进行分期的两种最广泛使用的系统是 美国癌症联合委员会 (AJCC) 癌症分期手册，第 8 版：对于骨肉瘤、软骨肉瘤和尤文肉瘤，分期基于不同的肿瘤类别、组织学分级、大小、淋巴结受累... Common.TooltipReadMore 转化，表现为骨质破坏，软组织肿块或软骨帽增厚（>2cm），则需行手术切除。在成人中，逐步增大的肿瘤可能为软骨肉瘤，应引起关注，可能需要切除或活检。

骨瘤是均匀致密的骨区域，看起来是良性的。它们最常见于颅骨和鼻旁骨周围区域，很少发生在中轴骨骼或骨盆中。小的骨瘤称为骨岛。这些并不痛苦，并且经常在 X 光片上被偶然发现为具有平滑边缘的骨密度。根据放射ying'xiang表现明确诊断。在核骨扫描中，射线照相密集区域可能显示很少或没有摄取增加。如果诊断有问题，MRI 成像可以提供帮助。骨瘤不需要活检，可以定期用平片进行随访。

骨质疏松症是一种良性硬化性发育不良骨病，具有常染色体显性遗传，其特征在于整个骨骼中有许多无症状的致密骨岛。它通常涉及中轴骨骼（颅骨、脊柱、骨盆）和肋骨，但有时也涉及四肢，尤其是股骨近端。骨质疏松症不会引起任何症状。

骨质疏松症通常是在 X 射线上偶然发现的。骨质疏松症的诊断基于影像学表现，并且患者通常有早期的摄片证明这些致密的多个骨岛随着时间的推移保留了相同的典型外观。这些骨岛在核骨扫描中显示很少或没有活动。可以进行连续拍摄以确认不会随时间发生变化。很少有骨质疏松症患者有 硬骨病 硬骨病 良性骨肿瘤 包括 骨良性巨细胞瘤, 软骨母细胞瘤, 软骨粘液纤维瘤, 内生软骨瘤, 非骨化性纤维瘤, 成骨细胞瘤, 骨软骨瘤, 和 骨样骨瘤. 良性囊肿 包括 动脉瘤样骨囊肿 和 单房性骨囊肿. 骨纤维结构不良也会影响骨骼。 （也可见 骨与关节肿瘤概述） 动脉瘤性骨囊肿是一种特发性扩张性疾病，好发于25岁之前。这种囊性病变通常发生在长骨的干骺部，但几乎可发生于任何骨。它生长较为缓慢。... Common.TooltipReadMore 。 在中年和老年人中，鉴别诊断必须考虑来自癌（乳腺癌、前列腺、肺）转移性疾病的小的成骨细胞病变，但转移性病变通常更大，边缘更不规则，而关节周围的骨质疏松症病变更多jian。

单发的骨囊肿常见于儿童，好发于长骨干骺端远端。囊肿充满液体。 囊肿可引起骨皮质变薄，有病理性骨折的倾向，常以此为表现。

X线平片通常可以诊断。简单的单房性骨囊肿通常出现具有清晰边缘，病变无反应性硬化或膨胀性皮质。如果囊肿有轻微骨折，薄壳上的骨头碎片可能会掉到充满液体的囊肿底部。结果是 X 线pian上的经典“落叶外观”。

较小的囊肿有时无需治疗即可痊愈。 穿通小囊肿的非移位性骨折可能是囊肿愈合的刺激因素。然而，如果囊肿大于骨直径的 85% 或骨壳小于 0.5 mm，则病理性骨折的风险较高。较大的囊肿，特别是发生于儿童的，需要进行手术刮除，并进行植骨。然而，腔内注射皮质类固醇激素、骨基质去矿物化和人工骨替代物对于很多骨囊肿也有一定的疗效。疗效因人而异，常需多次注射。倘若不治疗，囊肿在10%～15%的病人中持续存在。