神经源性关节病的病理生理
常见可能引起神经源性关节病的疾病如下 (见表 )。深部痛觉或本体感觉障碍,影响了关节的正常保护性反射,使得患者容易遭受创伤(尤其是反复发生的小损伤)以及关节周围的细微骨折而不自知。另外,反射性血管扩张可使骨血流增加,导致骨质吸收活跃,加重骨和关节破坏。
每一次损伤在愈合时都会引起关节变形加重。可出现血性关节积液和多发性小骨折,加速疾病进展。韧带松弛、肌张力减退以及关节软骨的快速破坏都是较为常见的,这也使关节脱位易于发生,而关节脱位可进一步加速疾病的进展。严重的神经源性关节病可引起骨增生和/或骨破坏。
神经源性关节病的症状和体征
从出现神经病变到发生关节病变之间可以间隔多年,然而关节病变一旦发生即可迅速发展,在几个月内造成整个关节的彻底破坏。疼痛是常见的早期症状。然而,因为痛觉障碍,疼痛往往是轻微的,不如根据关节破坏程度所预料的那样严重。在早期阶段可出现明显的且常为血性的关节积液,关节不全脱位和关节不稳定。有时也会出现急性关节脱位。
在晚期阶段,如果疾病导致了快速的关节破坏(如关节周围出现骨折或张力较大的血肿),疼痛可更为严重。在晚期阶段,过度骨质增生和大量滑膜积液可导致关节肿胀。关节脱位和移位性骨折可造成关节畸形。骨折与骨愈合将使许多软骨或骨的碎片脱落进入关节,导致粗糙、刺耳的捻发样摩擦音,周围人常常比患者本人更易听到且难以忍受。
虽然大多数关节都可受累,但膝和踝关节最常受到影响。受累关节的分布情况主要取决于原发病。如脊髓痨可累及膝和髋,而糖尿病会影响足和踝。脊髓空洞症通常累及脊柱和上肢关节,特别是肘关节和肩关节。常常为单关节受累,通常不超过2个或3个关节(除了脚的小关节),呈不对称分布。
感染性关节炎 急性感染性关节炎 急性感染性(败血症)关节炎是历时数小时或数天演变的关节感染。感染位于滑膜或关节周围组织,通常由细菌引起,年轻人通常由淋球菌感染引起。然而,非淋球菌性细菌感染也可能引发,并且可以迅速地破坏关节结构。症状包括突发疼痛,积液,主动和被动活动范围受限,通常发生于单个关节。诊断需要进行关节液分析... Common.TooltipReadMore 可能伴有或不伴有全身症状(如发烧、不适),尤其在糖尿病患者中更为常见,并且需要高度怀疑。组织过度增生可导致血管、神经和脊髓等结构受压。
神经源性关节病的诊断
X线
原有神经系统病变,发生了破坏性但相对无痛的关节病,且关节病常在神经病变起病后数年出现者,应该考虑神经源性关节病的可能。如果怀疑有神经源性关节炎,需进行X线片检查。如患者具有本病的易感因素、典型的症状和体征、X线见特征性改变,可做出诊断。
早期神经源性关节病的X线异常通常与骨关节炎相似(见 骨关节炎的诊断 诊断 骨关节炎是一种以关节软骨受损和潜在丢失伴发其他病变如骨质增生(骨赘形成)为特征的慢性关节疾患。症状包括逐渐产生、活动后加重的关节疼痛、晨起或静止时持续<30分钟的僵硬感,偶可出现关节肿胀。X线可协助诊断。治疗包括物理措施、康复、患者教育和减轻疼痛的药物。... Common.TooltipReadMore )。疾病进展后期的主要迹象是
碎骨片
骨破坏
新骨形成
关节间隙消失
也可能有滑膜囊积液和关节半脱位。骨骼可能会变形,新的骨骼在皮质附近形成,从关节囊内开始,通常向上延伸到骨干,尤其是长骨。软组织偶可出现骨化和钙化现象。关节边缘或关节内可见到形状不规则的巨大骨赘。脊柱X线片常可见到大而弯曲的骨赘(鹦鹉嘴征),而无脊柱疾病表现。
在疾病的早期阶段,神经源性关节病可与骨关节炎类似。然而,神经源性关节病的进展比骨关节炎更快,并且经常引起相应的疼痛。
神经源性关节病的治疗
对因治疗
有时需手术治疗
对神经系统的基础疾病进行治疗可能会减缓关节病变的进展,且如果关节破坏尚处于早期阶段,可以部分逆转病变。
对于无痛性或有轻微症状的骨折病人,需早期诊断以便早期开始治疗;可采取关节稳定术(用夹板、特制的长筒靴或双脚规),以保护关节不受进一步的损伤,阻止疾病的进展。在有风险的患者中,稳定甚至可以预防神经源性关节病。
对结构显著破坏的关节,关节内固定法融合术、关节加压融合术、或恰当的骨移植手术都可能获得成功。如果髋关节和膝关节的破坏较为严重,当疾病不再进展时,全髋和膝关节置换术可能获得良好的效果。然而,人工关节松动和脱位仍是关节置换术的主要并发症。
关键点
神经源性关节病是痛觉或位置觉受损(可由糖尿病、脑卒中等原因引起)所导致的快速进展的破坏性关节病。
疼痛与关节破坏的程度不成比例是其典型表现,在疾病进展期,关节破坏往往发展迅速。
对于存在神经系统基础疾病的患者,如果关节破坏的x射线证据(最初类似于骨关节炎的变化)与疼痛不成比例,则可诊断本病。
尽可能地治疗病因,并通过物理方法(如制动)保护关节免受进一步损伤。
必要时建议患者行手术治疗。