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碱性磷酸钙晶体沉积病和草酸钙晶体沉积病

作者:

Sarah F. Keller

, MD, MA, Cleveland Clinic, Department of Rheumatic and Immunologic Diseases

医学审查 7月 2022
看法 进行患者培训

碱性磷酸钙晶体沉积病

全身大多数的病理性钙化物都是碳酸盐代羟磷灰石和磷酸八钙的混合物。由于这些超显微晶体是非酸性的磷酸钙,故称之为“碱性磷酸钙(BCP) ”似乎比“磷灰石更确切。 在风湿性疾病,如钙化性肌腱炎,钙化性关节周围炎和部分 硬皮病 系统性硬化症 系统性硬化症是一种罕见的慢性疾病,其原因不明,其特征是皮肤,关节和内脏器官(特别是食道,下胃肠道,肺,心脏和肾脏)弥漫性纤维化和血管异常。常见症状包括雷诺现象、多关节痛、吞咽困难、烧心和皮肤的肿胀,最终导致皮肤增厚及手指的变形。肺、心脏和肾脏的受累是造成死亡的主要原因。诊断是临床性的,但实验室检查有助于诊断并帮助推测预后。目前尚无特异性的治疗方法,主要是针对并发症的治疗。 系统性硬化症女性多见,发病率为男性的4倍。高发于20~50岁人群... Common.TooltipReadMore 系统性硬化症 皮肌炎 自身免疫性肌炎 自身免疫性肌炎的特征是肌肉(多发性肌炎、坏死性免疫介导的肌病)或皮肤和肌肉(皮肌炎)的炎症和退行性变化。临床表现包括对称性肌无力,可伴肌肉压痛,肌肉纤维化,有些出现肌萎缩,以近端肢带肌为主。诊断依据是肌肉检查的临床发现和异常,包括肌酸激酶测试、MRI、肌电图和肌肉活检。几种类型的肌炎具有肺部和心脏表现。治疗上主要使用激素联合免疫抑制剂和/或静脉滴注丙种球蛋白。 自身免疫性肌炎在女性中比男性更常见,比例为2... Common.TooltipReadMore 自身免疫性肌炎 伴钙质沉着者,这些超显微晶体呈雪球样块状物出现。它们还可以在退行性关节炎患者的关节液和软骨中出现,最后进展成X线可见的关节间隙狭窄。

BCP晶体破坏关节,导致严重的关节内或关节周围炎症。

密尔沃基肩/膝综合征就是最好的例子,这是一种主要发生于老年女性的慢性破坏性关节病,常见于肩和膝关节。该综合征的特征是慢性大量但炎症性极低的滑膜积液。

除关节液检查外,受累关节应行X线摄片检查。BCP晶体的X线表现为关节周围云雾状阴影。晶体常在数月后自发溶解,偶见数天即可溶解。关节液中BCP结晶的检测方法尚不成熟。成簇的晶体常用特殊钙染色或投射电镜检查鉴别。偏振光镜下,它们是非双折射的。

草酸钙晶体沉积病

草酸钙结晶沉积非常少见。它常见于腹透和血透的氮质血症患者,特别是接受抗坏血酸(维生素C)治疗者,维生素C可代谢形成草酸。然而,透析交换液的发展已经导致这种疾病的虚拟消失。

晶体可以在血管壁和皮肤,以及关节沉积。 该 晶体 关节内结晶的显微镜检查 关节内结晶的显微镜检查 表现为明确的或不确定的双折射、双锥体结构。 滑液可能含有 > 2000 个白细胞/mcL。 X线片上,草酸钙结晶与BCP关节周围钙化或焦磷酸钙二水合物(CPPD)结晶在软骨中的沉积难以鉴别。

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