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系统性红斑狼疮(SLE)

(播散性红斑狼疮)

作者:

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

最后一次全面审校/修订者 2月 2018| 内容末次修改日期 2月 2018
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系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病,病因为自身免疫性,主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎,雷诺现象,面颊及其他部位皮疹,胸膜炎和心包炎,肾脏或中枢神经系统受累和血细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。严重的活动期病例需要激素治疗,常合并使用免疫抑制剂。

SLE患者中70%~90%为女性(主要为育龄期女性)。本病在黑种人和黄种人中发病率高于白种人。可见于任何年龄的人群,包括新生儿。在某些国家,SLE的发病率与RA相近。SLE的发病可能是某些未知的环境因素导致遗传易感人群发生自身免疫反应所致。一些药物(如盐酸肼屈嗪、普鲁卡因酰胺、异烟肼)可引起可逆的狼疮样综合征。

症状和体征

临床表现多变。SLE可突然以发热起病,也可表现为关节痛和全身不适,隐匿发展数月甚至数年。血管性头痛、癫痫或精神病也可成为首发症状。任何器官系统均可累及。处于相对缓慢发展期的病例可在短时期内恶化。

关节表现

关节症状,从间歇性多关节痛到急性多关节炎,见于90%患者,并在数年后可发生关节外其他症状。多数狼疮引起的关节炎无破坏性和致畸性。然而在病程长者可发生无骨破坏的关节变形(如掌指关节和指间关节偶发的可复位的尺侧偏斜和鹅颈样畸形,不伴骨或软骨的侵蚀性改变[Jaccoud关节炎])。与许多其他慢性疾病一样,纤维肌痛的患病率增加,这可能导致有关节周围、全身疼痛和疲劳患者的诊断混乱

皮肤和黏膜表现( {blank} 其他类型狼疮

皮肤病变包括颊部蝶形红斑(平坦或高出皮面),通常不累及鼻唇沟。SLE不伴丘疹和脓庖,可助于与玫瑰糠疹鉴别。其他皮疹包括面部和颈部暴露区域、前胸和肘部的坚硬的红斑样或斑丘疹样损害。皮肤水疱和溃疡少见,有时表现为中毒性表皮坏死松解症,但是黏膜溃疡(特别是在硬腭软腭交界附近的硬腭中央部位,颊、龈黏膜及鼻中隔前部)常见(有时被称为粘膜狼疮)。

泛发性或局灶性脱发在SLE活动期很常见。脂膜炎可引起皮下结节性病变(有时称为狼疮性脂膜炎或深部狼疮)。血管炎性皮sun包括手掌和手指上的斑驳红斑,甲周红斑,甲襞梗塞,荨麻疹和可触及的紫癜。瘀点可能继发于血小板减少症。 一些患者出现光过敏。

狼疮肿胀性红斑特点是粉红色到紫罗兰色荨麻疹样非疤痕性斑块和/或结节,有些呈环状,位于暴露部位。

狼疮性冻疮的特点是在寒冷气候下,脚趾、手指、鼻子或耳朵出现鲜红色到品蓝色柔软的结节。有些SLE患者出现扁平苔藓特征的皮疹。

雷诺现象 因手指、脚趾血管痉挛导致特征性变白和发绀。

心肺表现

心肺系统症状包括复发性胸膜炎,伴或不伴胸膜渗出。虽然常可发生轻度肺功能障碍,但狼疮性肺炎少见。偶可发生严重的弥漫性出血。 预后通常较差。其他并发症包括肺栓塞、肺动脉高压和肺萎馅综合征。心脏并发症包括心包炎(最常见)和心肌炎。少见的严重并发症有冠状动脉炎,心瓣膜受累和Libman-Sacks心内膜炎。进展的动脉硬化是增加疾病危险度和死亡率另一原因。先天性心脏传导阻滞可见于母亲有抗Ro(SSA)或La(SSB)抗体的新生儿。

淋巴组织

常有全身淋巴结肿大,尤其是儿童、青年和黑人;然而纵膈淋巴结肿大并不常见。10%患者有脾大。

神经系统表现

中枢或周围神经系统或脑脊膜的任一部分受累可导致神经症状。轻度认知障碍常见。症状包括头痛、性格改变、脑缺血发作、蛛网膜下隙出血、癫痫、精神病,无菌性脑膜炎、周围和颅神经病变、横断性脊髓炎,舞蹈症或小脑功能障碍。

肾脏表现

肾脏受累见于疾病的任何阶段,也可为本病的唯一表现。它可以是良性的和无症状的,或为进展性和致命性的。肾脏病变有多种类型,从通常为良性的局灶性肾小球肾炎到通常具致命性的弥散性膜增生性肾小球肾炎均可见到。常见表现包括蛋白尿(最常见),尿沉渣检查示红细胞和白细胞,高血压和水肿。 早期狼疮性肾小球肾炎可误诊为无症状UTI。

产科表现

产科表现包括早期和晚期的流产。在抗磷脂抗体综合征患者中,习惯性流产的风险增加。但在病情缓解6~12个月后妊娠可成功({blank} 妊娠期系统性红斑狼疮(SLE)),但SLE在妊娠期和产褥期易复发。应尽量在病情缓解期间怀孕。怀孕期间,患者可通过包括高危妊娠产科在内的多学科合作,密切关注疾病的复发或血栓事件的形成。SSA抗体阳性妇女应在18周和26周之间进行一次胎儿超声检查以评估先天性心脏传导阻滞。

血液系统表现

血液系统表现包括贫血(自身免疫性溶血),白细胞减少(通常为淋巴细胞减少,<1500/μL)和血小板减少(有时为威胁生命的自身免疫性血小板减少)。抗磷脂抗体综合征患者表现为复发性动脉或静脉血栓、血小板减少和高发生率的产科并发症。多种SLE的并发症均有血栓形成,包括产科并发症。可能发生巨噬细胞活化综合征。

消化系统表现

消化系统表现是由于肠道血管炎或肠道功能受影响。此外,SLE疾病本身或接受大剂量激素或硫唑嘌呤治疗可能导致胰腺炎的发生。症状包括浆膜炎导致的腹痛、恶心、呕吐,以及肠穿孔和假性梗阻表现。SLE患者偶可发生肝实质病变。

诊断

  • 临床标准

  • 血细胞减少

  • 自身抗体

有任何以上症状和体征的患者,尤其是年轻女性,应怀疑本病可能。然而早期的SLE可被误诊为其他结缔组织或非结缔组织病,如关节症状突出会疑为RA。混合性结缔组织病可与SLE混淆,也可具有系统性硬化症、类风湿样多关节炎和多肌炎的表现。感染(如细菌性心内膜炎,组织胞浆菌病)可出现与SLE相似的症状,并进一步发展为治疗引起的免疫抑制。此外,结节和副肿瘤综合征亦可与SLE混淆。

实验室检查有助于SLE与其他结缔组织病鉴别。通常需要包括以下的检查:

  • 抗核抗体(ANA)和抗ds-DNA抗体

  • 血常规

  • 尿液分析

  • 生化检查包括肝肾功能检查

大多数临床医生依赖美国风湿病协会制定的SLE诊断标准。然而,由一组SLE专家组成的系统性红斑狼疮国际合作组(SLICC)提出的修订标准现在受到青睐(1)。SLICC提出的SLE分类标准需要包含下任一条件:

  • 至少满足17项中的4项标准,包括至少11项临床标准中的1项和6项免疫学标准中的1项。

  • 活检证实狼疮性肾炎,同时ANA或抗dsDNA抗体阳性

表格
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SLICC关于SLE的分类标准*

判断指标

定义

临床标准

急性皮肤红斑狼疮

狼疮颊部红斑(若有颊部盘状红斑则不计该项),大疱性狼疮,中毒性表皮坏死松解症,丘疹样皮疹和光过敏(无皮肌炎)

亚急性皮肤红斑狼疮(银屑样皮疹和/或环状多形皮疹,该类皮损特点是愈后不留疤痕,但偶有炎症后色素沉着或毛细血管扩张)

慢性皮肤红斑狼疮

典型盘状皮疹:局部性(颈部以上)和全身性(颈部上下均有累及)盘状皮疹,肥厚性(疣状)狼疮,狼疮性脂膜炎(深部狼疮),粘膜狼疮,肿胀性狼疮、冻疮样狼疮

盘疮狼疮和扁平苔藓重叠

非瘢痕性脱发

头发呈弥漫性稀疏或明显头发脆性折断(排除斑秃、药物性、缺铁和雄激素相关脱发)

口腔或鼻腔溃疡

腭,颊,舌溃疡

鼻溃疡(排除血管炎、白塞病、感染[疱疹病毒]、炎性肠病、反应性关节炎以及进食酸性食物等原因引起的溃疡)

关节病

滑膜炎累及≥2个关节,其特点是肿胀或积液

关节压痛≥2个和晨僵≥30分钟

浆膜炎

典型胸膜炎为>1天,胸腔积液,或胸膜摩擦音

典型的心包疼痛(卧位疼痛,前倾坐位改善)>1天,心包积液,心包摩擦音,或排除其他原因(如感染、尿毒症、心肌梗死后综合征)的心电图证实的心包炎

肾脏表现

尿蛋白/肌酐比(或24小时尿蛋白)≥500mg/24h

RBC管型

神经系统症状

癫痫、精神病、多发性单神经炎(排除已知原发性血管炎所导致)、脊髓炎、外周或颅神经病变(排除已知原发性血管炎、感染、和糖尿病所导致)

急性精神混乱状态(排除其他原因,包括毒性和代谢性原因、尿毒症或药物所导致)

溶血性贫血

溶血性贫血

白细胞减少或淋巴细胞减少

至少一次白细胞减少:<4000 /毫米3 (排除其他已知原因如费尔蒂综合征、药物和门脉高压症所导致)

至少一次淋巴细胞减少:<1000 /毫米3 (排除其他已知原因其如皮质类固醇、药物以及感染)

血小板减少症

排除其他已知原因如药物、门脉高压和血栓性血小板减少性紫癜所导致的至少一次血小板减少(<100,000 /毫米3

免疫标准

ANA

ANA水平高于实验室参考范围

抗dsDNA

抗ds-DNA抗体水平高于实验室范围(或ELISA法检测大于参考值范围2倍)

抗Sm

抗Sm细胞核抗原抗体

抗磷脂

以下结果可确定抗磷脂抗体阳性:

  • 狼疮抗凝物检测阳性

  • 快速血浆反应素检测假阳性

  • 中或高滴度水平阳性的抗心磷脂抗体(IgA的、IgG或IgM抗体)

  • 抗β2-2糖蛋白Ⅰ阳性(IgA、IgG或IgM抗体)

低补体

低C3、C4

低CH50

直接抗球蛋白试验

无溶血性贫血情况下,直接Coombs试验阳性

*满足17项标准中的至少4项,包括至少1项临床标准和1免疫学标准 活检证实狼疮性肾炎。

ANA =抗核抗体;抗dsDNA =抗双链DNA; ELISA =酶联免疫吸附测定; Sm =Smith; SLICC =国际系统性红斑狼疮合作组。

改编自 Petri M, Orbai AM, Alarcón GS, et al:Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus.Arthritis Rheum64(8):2677–2686, 2012.

ANA荧光试验

在具有相关症状体征的患者中,ANA荧光试验是SLE最佳筛cha试验; > 98%SLE患者ANA阳性(效价> 1:80)。但ANA阳性也可见于RA等其他结缔组织病、自身免疫性甲状腺疾病、肿瘤、甚至正常人群。在健康对照中,ANA的假阳性率从3%(滴度为1:320)到30%(滴度为1:40)不等。药物如肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、TNF-α拮抗剂可导致ANA阳性及狼疮样综合征,停药后ANA最终可转阴。ANA阳性者可进一步行特异性的检查如抗dsDNA抗体,抗dsDNA抗体滴度升高对诊断SLE具高度特异性,但仅<70%的SLE患者阳性。

其他抗核抗体和抗细胞浆抗体

ANA的检测敏感性高,但针对SLE是非特异性的;因此,在确诊疾病的过程中还需要其他自身抗体的确定。包括Ro(SSA)、La(SSB)、Smith(Sm),核糖核蛋白(RNP)和dsDNA。由于Ro主要存在于细胞浆内,所以在有慢性皮损的ANA阴性的SLE患者中偶可阳性。该抗体是新生儿狼疮和先天性心脏传导阻滞的主要抗体。抗Sm抗体与抗DNA抗体一样,对SLE具特异性,但敏感性较低。抗RNP抗体可见于SLE、混合结缔组织病和偶发的其他系统性自身免疫性疾病和系统性硬化患者中。

其他血液检查

白细胞减少(通常是淋巴细胞减少)很常见。溶血性贫血亦可发生。血小板减少则较少见,很难与特发性血小板减少性紫癜相鉴别,除非患者有其他明显的SLE特征。5%~10%SLE患者梅毒血清试验呈假阳性这些检测结果可能与狼疮抗凝物质及部分促凝血酶原激酶时间延长有关。这些检查结果一项或多项异常提示需测定抗磷脂抗体(如抗心磷脂抗体),该抗体可用酶联免疫吸附试验(ELISA)直接检测。抗磷脂抗体与患者动静脉血栓形成、血小板减少和自发性流产的发生相关,但也可能出现无症状的患者。排除溶血性贫血,直接Coombs试验阳性是狼疮诊断的一个标准。

其他一些检查可帮助评估疾病的严重程度并指导治疗。血清补体水平(C3、C4)在活动期降低,尤其合并活动性肾炎时水平最低。红细胞沉降率在疾病活动期明显增快。但C反应水平蛋白可无显著增加。

肾脏受累

尿分析异常开始提示肾脏受累。尿内见红细胞和/或白细胞提示肾炎处于活动期。故需定期复查尿分析,即使是那些明显缓解的患者,因为肾脏疾病可能呈无症状表现。尿蛋白> 500 mg /天且有血尿(考虑为肾小球来源)或红细胞管型的患者,或24小时蛋白尿≥1g(可通过尿蛋白 /肌酐估算或留24小时尿)的患者,考虑行肾活检。肾组织活检有助于评估肾脏病变的状态和分期(如急性炎症或炎症后瘢痕形成)并指导治疗。对已有慢性肾功能不全及肾小球硬化的患者不主张积极的免疫抑制治疗。

诊断参考文献

  • 1.Petri M, Orbai AM, Alarcón GS, et al:Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus.Arthritis Rheum 64(8):2677–2686, 2012.doi: 10.1002/art.34473.

预后

本病的病程通常是慢性、反复和难以预测的。可有数年的长期缓解。只要最初的急性期得以控制,即使当时病情严重(如脑血栓形成或严重的肾炎),长期预后仍较好。在多数发达国家10年存活率已>95%。预后的改善有赖于早期诊断和有效的治疗。并发症包括免疫抑制引起的感染和长期使用激素导致的骨质疏松。冠状动脉风险的增加可导致过早死亡。

治疗

  • 所有患有SLE的患者都可使用羟氯喹

  • 非甾体类抗炎药和抗疟药用于治疗轻度SLE

  • 激素和免疫抑制剂用于治疗重度SLE

为简化治疗,需将SLE分成轻型(如发热、关节炎、胸膜炎、心包炎、头痛、皮疹)或重型(如溶血性贫血、血小板减少性紫癜、胸膜和心包严重受累、明显的肾脏损害、急性四肢或消化道的血管炎、各种中枢神经系统受累,弥漫性肺泡出血)。

无论疾病严重程度如何,所有患有SLE的患者均可使用抗疟药羟氯喹,因为它能减少疾病的复发并降低死亡率(1);然而,羟氯喹不可用于 G6PD缺陷 患者,因为它会导致溶血。

轻型或缓解期患者

关节痛可用非甾体消炎药控制。抗疟药也有效,尤其对关节和皮肤病变改善明显。 羟氯喹可降低SLE发作频率及死亡率。剂量是口服5mg / kg.d。 基线眼科检查应在开始治疗前进行,以排除黄斑病变。药物使用5年后应每年进行一次眼科筛查以评估视网膜毒性。其他适用药物包括氯喹250mg/d或米帕林50~100mg/d。(另见氯喹和羟氯喹视网膜病的筛查的 推荐 。)羟氯喹偶有骨骼肌或心肌毒性。

重型患者

治疗包括诱导缓解控制急性重症病情后维持治疗。糖皮质激素是一线治疗药物。泼尼松和其他免疫抑制剂联合治疗通常用于活动性、严重的CNS狼疮,复发性浆膜炎,血管炎,对羟氯喹无反应的皮肤表现,弥漫性肺泡出血,心脏表现或活动性狼疮性肾炎。

并发症治疗有效循证依据最强的是狼疮性肾炎。初治常用甲强龙1g连续缓慢静脉滴注(1小时)三天。 之后,泼尼松维持剂量为40mg~60mg qd,剂量可根据SLE活动度调整。环磷酰胺或霉酚酸酯(特别是黑人)也通常用于诱导缓解治疗。在严重的肾脏受累中,环磷酰胺通常以间歇静脉冲击给药,而不是每日口服给药;例如约500mg至1g / m2 静滴(连同美司钠和补液以防止相关性膀胱炎),每月一次用6个月,然后每3个月一次,持续18个月(如出现肾或血液学毒性则减少频率 -{blank} 环磷酰胺治疗与静脉使用美司钠的方案).

表格
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环磷酰胺治疗与静脉使用美司钠的方案

在使用全过程中对药物耐受性进行持续性监测。

1. 用50mL普通盐水混合10mg昂丹司琼(止吐药)和10mg地塞米松滴注10~30分钟。

2. 用250mL普通盐水混合250~500mg美司钠(用于结合环磷酰胺的代谢产物丙烯醛,后者可引起膀胱刺激),在环磷酰胺注入前,随500〜1000mL生理盐水滴注。

3. 用250ml普通盐水混合环磷酰胺500~1000mg/m2,滴注1小时。

4. 用250ml普通盐水混合250~500mg 美司钠滴注。美司钠的总剂量应等同于环磷酰胺使用的总剂量。应鼓励病人多喝水,每2小时排空膀胱。患者需在次日早晨口服8mg昂丹司琼

在中枢神经系统狼疮中,包括横贯性脊髓炎,治疗建议循证依据级别低,选择包括环磷酰胺或静脉用利妥昔单抗。

对于顽固性血小板减少症,400 mg / kg / d连续5天静滴丙种球蛋白可能有用,特别当大剂量皮质类固醇有禁忌时(例如活动性感染患者)。

终末期肾病患者可行肾移植,透析作为替代治疗的方法,尤其对缓解期肾病,预后较好。

严重SLE患者用药4~12周后病情可有改善。血栓形成或脑、肺或胎盘血管栓塞需短期使用肝素并长期使用华法林治疗。 若诊断为抗磷脂综合征,通常需要终身治疗。INR治疗目标通常为 2-3。

维持治疗

对多数患者来说,避免长期大剂量使用激素可减少并发症的风险。对慢性疾病应使用最小剂量的激素及其他可控制炎症的药物(如抗疟药、小剂量免疫抑制剂)来维持缓解。治疗应主要以临床特征为指导,但抗dsDNA抗体滴度或血清补体水平也可作为参照,特别是当它们既往与疾病活动相关时。其他血液和尿液的检查可被用于评估特异性的器官受累。在没有肾脏疾病复发的情况下,抗双链DNA抗体滴度或血清补体水平可不平行。如果患者需要长期使用大剂量激素,可考虑改用口服免疫抑制剂如硫唑嘌呤。同时对长期服用激素的患者应予钙、维生素D和双膦酸盐补充治疗(见 骨质疏松的预防)。

合并症和怀孕

应密切监测所有患者的动脉粥样硬化,降低心血管风险是管理的关键部分 (见治疗冠状动脉粥样硬化).。长期抗凝治疗对抗磷脂抗体阳性伴有反复血栓形成的患者是很重要的({blank} (DVT)深静脉血栓形成 : 抗凝药)。

孕妇在整个怀孕期间应维持服用羟氯喹,并建议使用低剂量阿司匹林。当存在临床抗磷脂综合征时,如曾有血栓事件,建议使用低分子肝素或普通肝素充分抗凝治疗。如果孕妇有抗磷脂抗体阳性并且既往有孕晚期胎儿丢失或妊娠早期反复流产时,可在孕期和产后6周考虑预防性应用低分子肝素或普通肝素。当患者血清学检查阳性但没有先前的产科或血栓事件时,治疗指南中明确推荐较少。由血液学家,产科医生和风湿病学家共同指导是管理这些患者的关键。

治疗参考文献

  • 1.Alarcón GS, McGwin G, Bertoli AM, et al:Effect of hydroxychloroquine on the survival of patients with systemic lupus erythematosus: Data from LUMINA, a multiethnic US cohort (LUMINA L). Ann Rheum Dis 66(9):1168–1172, 2007. doi: 10.1136/ard.2006.068676.

关键点

  • 关节和皮肤表现是SLE的典型表现,但本病可影响许多器官系统,如皮肤、心脏、肺、淋巴组织、肾脏、胃肠道、血液、生殖和神经系统。

  • 尽可能用SLICC临床和免疫学标准来明确诊断,或做肾脏活检。

  • 使用高度敏感的ANA来筛查,而使用更特异性的自身抗体(例如,抗dsDNA,抗Sm)来确诊。

  • 评估所有患者肾脏受累情况。

  • 所有患者应用羟氯喹或其他抗疟疾药物,对于轻度病变可用NSAIDs。

  • 中重度SLE应用糖皮质激素治疗,对活动性狼疮性肾炎,中枢神经系统狼疮,对羟氯喹无反应的皮肤表现,弥漫性肺泡出血,血管炎,复发性浆膜炎或有心脏表现的应用免疫抑制剂治疗。

  • 糖皮质激素降低到可维持缓解的最小剂量。

更多信息

其他类型狼疮

盘状红斑狼疮(DLE)

有时也被称为慢性皮肤型红斑狼疮,主要累及皮肤,伴或不伴系统性受累。皮肤病变从红斑样丘疹发展至萎缩性瘢痕。皮损好发于暴露的部位如面部头皮和耳部。如不经治疗,病变扩展并在皮损中央区出现萎缩和瘢痕,最终出现广泛的瘢痕性秃头症。黏膜受累可十分突出,尤其是见于口腔。有时皮损肥厚,类似扁平苔藓(称为肥厚性或疣状狼疮)。

患者出现典型的盘状皮损应考虑本病。抗dsDNA抗体在DLE中通常为阴性。尽管抗双链DNA抗体不能用来鉴别DLE和SLE,但活检可用于排除其他疾病(如淋巴瘤或肉状瘤病)。需要对处于急性期的皮肤病变处进行活检。

早期治疗DLE可防止皮肤出现萎缩。应尽量避免暴露于阳光或紫外线(外出使用防晒用品)。局部涂抹糖皮质激素软膏(特别是干性皮肤)或霜剂(没有软膏油腻)(每日3~4次,常可使小皮损消退;如0.1%或0.5%醋酸去炎松,0.025%或0.2%氟氢松,0.05%丙酮缩氟氢羟龙,0.1%戊酸倍他米松,0.05%倍他米松双丙酸盐等。但上述药物不可被广泛使用或在面部使用(会导致此处皮肤萎缩)。对顽固性皮损,用丙酮缩氟氢羟龙塑料带封包疗法常可奏效。也可皮内注射0.1%醋酸去炎松混悬液(每个部位<0.1mL),但常可导致继发性皮肤萎缩。抗疟药物(如羟氯喹5mg/kg口服每天1次,或2.5mg/kg口服每天2次)治疗有效,包括面部的皮损。对个别顽固病例,需合并使用羟氯喹200mg/d加米帕明50~100mg/d数月至数年。

亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)

SCLE是SLE的一种亚型,以皮肤受累为主要表现。该病患者有广泛的反复发生的皮疹。环状的或覆有磷屑的丘疹常见于面部、手臂和躯干。皮损常伴有光敏并使局部皮肤褪色,但很少遗留瘢痕。关节炎和乏力常见,但一般无神经病变和肾脏受累。抗核抗体(ANA)可阳性亦可阴性。多数患者有抗Ro(SSA)抗体。母亲有抗Ro抗体的婴儿可能患有先天性SCLE或先天性心脏传导阻滞。SCLE的治疗与SLE相似。

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