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复发性多软骨炎

作者:

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

最后一次全面审校/修订者 2月 2018| 内容末次修改日期 2月 2018
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复发性多软骨炎是一种罕见的、偶发的、炎性破坏性疾病,主要累及耳和鼻的软骨,但也可能影响眼、气管支气管树、心脏瓣膜、肾脏、关节、皮肤和血管。诊断需要结合临床表现、实验室检查、影像学,偶尔需要活检结果。治疗需要激素,必要时加用免疫抑制剂。

复发性多软骨炎男女发病率相同;典型起病见于中年。常伴随 RA系统性血管炎SLE及其他结缔组织病,提示本病有自身免疫相关病因。

症状和体征

最常见的表现是耳廓软骨的急性疼痛、发红和肿胀。鼻软骨炎是另一常见的表现,同时伴随关节炎。关节病变范围涵盖了关节痛到大、小关节受累的症状性或无症状性非致畸性关节炎,尤其易侵犯肋软骨和膝关节。

其他常见临床表现包括以下部位的炎症,根据发生频率递减排序为:

  • 眼(如结膜炎、巩膜炎、虹膜炎、角膜炎、脉络膜视网膜炎)

  • 喉部、气管或支气管的软骨组织(引起声音嘶哑、咳嗽和喉部软骨压痛)

  • 内耳

  • 心血管系统(如主动脉瓣返流、二尖瓣关闭不全、心包炎、心肌炎、主动脉瘤、主动脉炎)

  • 肾脏

  • 皮肤

本病病程特点是急性发作后数周至数月痊愈,数年内反复发作。

疾病的进展可导致起支撑作用的软骨结构破坏,导致松软耳、马鞍鼻、胸廓塌陷及视觉、听觉和前庭功能异常。气管狭窄可导致呼吸困难、肺炎甚至气管萎陷。可同时伴发系统性血管炎(白细胞碎裂性血管炎或结节性多动脉炎)、骨髓增生异常综合征或肿瘤。

诊断

  • 临床标准

  • 组织活检

患者出现以下三项或三项以上可诊断复发性多软骨炎:

  • 双侧外耳软骨炎

  • 炎性多关节炎

  • 鼻软骨炎

  • 眼部炎症

  • 呼吸道软骨炎

  • 听觉或前庭功能异常

如临床诊断不清楚,受累软骨活检(最常见为耳廓)可协助诊断,但极少用。

实验室检查没有特异性,但在必要时可以进行以帮助排除其他疾病。滑膜液分析结果提示轻度炎性改变,这种改变虽然不是特异性的,但有助于排除感染过程。血液检查可有正细胞正色素性贫血、白细胞增多,红细胞沉降率加快或血清γ-球蛋白水平升高,偶有RF和ANA阳性或25%患者抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。肾功能异常提示存在相关的肾小球肾炎。c-ANCA试验阳性(主要对蛋白酶3起反应的ANCA)提示肉芽肿性多血管炎,该病亦可有相似的表现 。

当明确诊断疾病的时候,上、下呼吸道的功能,包括全面的肺功能测试和胸腔CT扫描都应该被评估。

预后

随着新的治疗方法的出现死亡率已经下降。患病8年存活率94%,通常死于喉和气管结构塌陷、大动脉瘤、心脏瓣膜功能不全等心血管并发症,或系统性血管炎。

治疗

  • 非甾体抗炎药或氨苯砜治疗轻度耳部疾病

  • 皮质类固醇

  • 甲氨蝶呤或其他免疫抑制剂(如环孢素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、TNF抑制剂)治疗

轻度复发性的耳部疾病用常规非甾体抗炎药治疗有效,或氨苯砜(50~100mg/d,口服)。但多数患者需用泼尼松30~60mg/d治疗,一旦出现临床疗效就减少剂量。部分患者需长期使用。在此类患者中,用甲氨蝶呤7.5~20mg/w可帮助减少激素用量。非常严重的病例需加用免疫抑制剂,如环孢素、环磷酰胺、TNF抑制剂(如英夫利昔单抗、依那西普)或硫唑嘌呤 ({blank} 类风湿关节炎(RA) : 免疫调节、细胞毒药物和免疫抑制剂)。以上治疗均未经对照研究证明其可降低死亡率。一旦气管狭窄导致呼吸困难,需行气管造口术或放置支架。

广泛的气管塌陷需要气管重建。疾病累及眼部尤其是巩膜时,病情较为顽固,且预后较差。长期服用糖皮质激素治疗的患者应重视骨质疏松的预防。如果联合免疫抑制剂治疗,需对机会感染,如 卡氏肺孢子虫(见 卡氏肺孢子虫肺炎的预防), 进行预防性治疗。

由于气道受累和狭窄,气管插管存在技术上的难度;另外,气管内操作可使声门或声门下炎症加重而导致危及生命的麻醉后恶化。因此,气管插管应尽可能避免(例如,用局部或者阻滞麻醉代替)。当气管插管不可避免的时候,应准备紧急环甲膜切开术。

关键点

  • 如出现耳廓或鼻软骨炎症,尤其伴有症状和体征的呼吸道软骨炎或不明原因的关节炎,眼内炎症,或听觉或前庭功能障碍需考虑复发性多软骨炎。

  • 仅当有必要时,对受累的软骨进行活检以明确诊断。

  • 轻度耳部疾病患者使用NSAIDs或氨苯砜治疗。

  • 病情较重时需用糖皮质激素,有时还要加用甲氨蝶呤或其他免疫抑制剂。

  • 避免气管插管,如不可避免时,应准备紧急环甲膜切开术。

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