复发性多软骨炎

最常见的表现是耳廓软骨的急性疼痛、发红和肿胀。鼻软骨炎是另一常见的表现，同时伴随关节炎。关节病变范围涵盖了关节痛到大、小关节受累的症状性或无症状性非致畸性关节炎，尤其易侵犯肋软骨和膝关节。

其他常见临床表现包括以下部位的炎症，根据发生频率递减排序为：

本病病程特点是急性发作后数周至数月痊愈，数年内反复发作。

疾病的进展可导致起支撑作用的软骨结构破坏，导致松软耳、马鞍鼻、胸廓塌陷及视觉、听觉和前庭功能异常。气管狭窄可导致呼吸困难、肺炎甚至气管萎陷。可同时伴发系统性 血管炎 血管炎概述 血管炎是一类伴随缺血、坏死、器官炎症等病变的血管炎症。血管炎可影响任何血管，包括动脉、小动脉、静脉、小静脉或毛细血管。特异的血管炎疾病表现出的临床症状是多样的，取决于受累血管的大小和位置，及血管外炎症的程度和类型。 血管炎可分为 原发性 继发性... Common.TooltipReadMore （白细胞碎裂性血管炎或 结节性多动脉炎 结节性多动脉炎（PAN） 结节性多动脉炎是一种全身性坏死性血管炎，主要侵犯中等大小肌性动脉，偶尔影响小肌性动脉导致继发性组织缺血。肾脏、皮肤、关节、肌肉、外周神经和消化道是最常见的受累器官，任何脏器都可能累及。然而，肺部较少受累。 患者可出现典型的全身症状（如发热、乏力）。诊断依靠活检或血管造影术。治疗包括糖皮质激素和免疫抑制剂，通常是有效的。 （也见 血管炎概述 ） 结节性多动脉炎（ PAN）较少见（2～33例/百万人）。该病主要见于中年人，发病率随着年龄的增... Common.TooltipReadMore ）、 骨髓增生异常综合征 骨髓增生异常综合征（MDS） 骨髓增生异常综合征（MDS）是一组克隆性造血干细胞疾病，其典型表现为外周血细胞减少、造血祖细胞发育异常、骨髓增生异常活跃或下降的，以及转化为 急性髓系白血病风险较高。症状与特定的细胞系累受累有关，包括疲劳、乏力、苍白（继发于贫血），感染增加和发热（继发于中性粒细胞减少），出血增加以及易瘀伤（继发于血小板减少）。可通过血细胞计数、外周血涂片和骨髓穿刺和活检来明确诊断。给予氮杂胞苷或地西他滨治疗可能有效；如果进展为急性髓系白血病，则按常规的... Common.TooltipReadMore 或肿瘤。

患者出现以下三项或三项以上可诊断复发性多软骨炎：

如临床诊断不清楚，受累软骨活检（最常见为耳廓）可协助诊断，但极少用。

实验室检查没有特异性，但在必要时可以进行以帮助排除其他疾病。滑膜液分析结果提示轻度炎性改变，这种改变虽然不是特异性的，但有助于排除感染过程。 血液检查可有正细胞正色素性贫血、白细胞增多，红细胞沉降率加快或血清gamma-球蛋白水平升高，偶有RF和ANA阳性或25%患者抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。 肾功能异常提示存在相关的肾小球肾炎。c-ANCA试验阳性（主要对蛋白酶3起反应的ANCA）提示 肉芽肿性多血管炎 诊断 肉芽肿性多血管炎是以坏死性肉芽肿炎症，小和中等大小的血管炎，局灶性坏死性肾小球肾炎并经常形成新月体为特征。通常以上、下呼吸道和肾脏受累，但是任何组织都可能累及。根据受累器官和系统，症状有所不同。 患者可能出现上和下呼吸道症状（如，反复流涕或鼻出血，咳嗽），随后出现高血压和水肿，或者呈现伴有多器官累及的症状。诊断通常需要活检。治疗主要是用皮质激素加免疫抑制剂。通常可以缓解，但常见复发。... Common.TooltipReadMore ，该病极少导致软骨炎。

当明确诊断疾病的时候，上、下呼吸道的功能，包括全面的肺功能测试和胸腔CT扫描都应该被评估。

发生大细胞性贫血和血小板减少症的复发性多软骨炎老年男性患者可能患有VEXAS（液泡、E1酶、X-连锁、自身炎症、体细胞）综合征，这是一种罕见的疾病，由编码参与细胞内破坏缺陷蛋白的酶-1激活酶（E1）的UBA1基因突变引起。骨髓活检显示血液前体细胞中有液泡，从而确诊。

随着新的治疗方法的出现死亡率已经下降。患病8年存活率94%，通常死于喉和气管结构塌陷、大动脉瘤、心脏瓣膜功能不全等心血管并发症，或系统性血管炎。

VEXAS综合征患者可能发展为血液肿瘤，如骨髓增生异常综合征和多发性骨髓瘤。

轻度复发性耳病可能对抗炎剂量的非甾体抗炎药或口服氨苯砜（50 至 100 毫克，每天一次）有反应。 但多数患者需口服泼尼松30～60mg/d治疗，一旦出现临床疗效就减少剂量。部分患者需长期使用。在此类患者中，用甲氨蝶呤15～20mg/w可帮助减少激素用量。非常严重的病例需加用免疫抑制剂，如环孢素、环磷酰胺、TNF(tumor necrosis factor)抑制剂（如英夫利昔单抗、依那西普）或硫唑嘌呤)。以上治疗均未经对照研究证明其可降低死亡率。一旦气管狭窄导致呼吸困难，需行气管造口术或放置支架。

如果使用联合免疫抑制治疗，患者应预防机会性感染，例如卡氏肺囊虫 （见 卡氏肺囊虫肺炎 预防 Pneumocystis jirovecii肺孢子菌是免疫受损患者肺炎的常见病因，尤其是人免疫缺陷病毒（HIV）感染者和接受全身糖皮质激素治疗的患者。症状包括发热、呼吸困难和干咳。诊断需在诱导痰或支气管刷检标本中找到病原体。 治疗方法是使用抗生素，通常甲氧苄啶/磺胺甲恶唑或氨苯砜/甲氧苄氨嘧啶，克林霉素/伯氨喹，阿托伐醌，或喷他脒。 PaO2 亦见肺炎 概述和 免疫缺陷患者肺炎概述... Common.TooltipReadMore 的预防)，以及接种针对常见感染的疫苗（例如 肺炎链球菌 肺炎概述 肺炎是由感染引起的肺部急性炎症。肺炎的初步诊断通常依据临床表现及胸部X线检查。根据感染的病原体，如细菌、分枝杆菌、病毒、真菌或寄生虫的不同；或根据肺炎感染的场所不同，如社区、医院；是否发生在机械通气的患者；以及根据肺炎患者本身免疫功能状态的不同，如正常者或免疫功能受损，肺炎的病原谱、临床症状、治疗、... Common.TooltipReadMore 、 流感 流感 流感是一种 由病毒引起的急性呼吸道感染，可引起发热、鼻炎、咳嗽、头痛、全身不适等症状。 在大流行期间该病可以导致死亡，尤其是高危人群（如：高龄、心肺功能不全或晚期妊娠的孕妇）。在大流行期间，即使是健康的青年患者也可能会死亡。 诊断依据当地疫情和临床来判断。 年龄≥ 6 个月且没有禁忌症的所有人应每年接种流感疫苗。 抗病毒治疗大概能够缩短1天的病程。对于有高危患者应当考虑进行抗病毒治疗。... Common.TooltipReadMore 、 新冠肺炎 COVID-19疫苗 新冠肺炎疫苗可预防 新冠肺炎，这是由严重急性呼吸系统综合征冠状病毒2型病毒感染引起的疾病。接种疫苗是预防SARS-CoV-2感染最近和目前流行的变种德尔塔和奥密克戎导致的严重疾病和死亡的最有效策略。2021 年秋季，美国未接种疫苗者的住院率是接种疫苗者的 8 到 10 倍。在此期间，未接种疫苗的人死于 COVID-19 的可能性也是接种疫苗的人的 20 倍。 目前全球有多种 COVID-19... Common.TooltipReadMore )。

由于气道受累和狭窄，气管插管存在技术上的难度；另外，气管内操作可使声门或声门下炎症加重而导致危及生命的麻醉后恶化。 因此，气管插管应尽可能避免（例如，用局部或者阻滞麻醉代替）。当气管插管不可避免的时候，应准备紧急环甲膜切开术。

广泛的气管塌陷需要气管重建。疾病累及眼部尤其是巩膜时，病情较为顽固，且预后较差。长期服用糖皮质激素治疗的患者应重视 骨质疏松的预防 预防 骨质疏松症是一种进行性代谢性骨病，引起骨矿物密度降低（即单位骨量减少），损害骨骼结构。骨骼肌无力导致微小骨折或不明显的创伤，尤其是在胸椎、腰椎、手腕和臀部（称为脆性骨折）。通过双能X线骨密度仪（DXA扫描）或由脆性骨折的确认进行诊断。 预防和治疗包括改变危险因素、补充钙和维生素D、体育锻炼以最大限度... Common.TooltipReadMore 。